Polmonite interstiziale linfoide

(Polmonite interstiziale linfocitica)

DiJoyce Lee, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine
Reviewed ByRichard K. Albert, MD, Department of Medicine, University of Colorado Denver - Anschutz Medical
Revisionato/Rivisto giu 2025 | Modificata lug 2025
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La polmonite interstiziale linfoide è una patologia polmonare non comune, in cui si accumulano linfociti maturi (un tipo di globuli bianchi) nelle cavità aeree dei polmoni (alveoli).

  • Generalmente, il paziente presenta tosse e difficoltà respiratoria.

  • La diagnosi richiede la radiografia toracica, la tomografia computerizzata, i test di funzionalità polmonare, e, spesso, broncoscopia, biopsia o entrambe.

  • Il trattamento prevede steroidi, altri immunosoppressori o entrambi i tipi di farmaci.

(Vedere anche Panoramica sulle polmoniti interstiziali idiopatiche.)

La polmonite interstiziale linfoide è una forma di polmonite interstiziale idiopatica. Può manifestarsi nei bambini, generalmente in quelli con infezione da virus dell’immunodeficienza umana (human immunodeficiency virus, HIV) o altre immunodeficienze. La polmonite interstiziale linfoide può inoltre manifestarsi negli adulti, spesso in persone affette da patologie autoimmuni quali i disturbi plasmacellulari, la sindrome di Sjögren, la tiroidite di Hashimoto, l’artrite reumatoide e il lupus eritematoso sistemico (lupus). Sono comunemente colpite donne e ragazze. L’età media degli adulti affetti è 54 anni.

Sintomi della polmonite interstiziale linfoide

I bambini sviluppano tosse e un calo della resistenza allo sforzo, inoltre è possibile l’arresto della crescita e dell’aumento ponderale. Gli adulti sviluppano difficoltà respiratoria e tosse nell’arco di mesi o, in alcuni casi, anni. Sintomi meno comuni comprendono calo ponderale, febbre, dolore articolare e sudorazioni notturne.

Diagnosi della polmonite interstiziale linfoide

  • Tomografia computerizzata del torace

La diagnosi richiede la radiografia toracica, la tomografia computerizzata (TC) e i test di funzionalità polmonare. I test di funzionalità polmonare di solito mostrano una riduzione del volume dell’aria che i polmoni possono contenere. In alcuni casi, si esegue una broncoscopia con lavaggio di alcuni segmenti polmonari con soluzione fisiologica e successiva raccolta del liquido (lavaggio broncoalveolare) per l’analisi.

Nelle persone colpite le analisi del sangue possono rivelare anomalie nelle proteine ematiche che possono agevolare la formulazione della diagnosi. In caso contrario, è generalmente necessaria una biopsia polmonare.

Trattamento della polmonite interstiziale linfoide

  • Steroidi o altri farmaci immunosoppressori

La prognosi è difficile da stabilire. Il disturbo può risolversi spontaneamente o dopo il trattamento, oppure può esitare in fibrosi polmonare o linfoma (un tumore).

Il trattamento prevede steroidi (talvolta chiamati glucocorticoidi o corticosteroidi), immunosoppressori (come azatioprina o ciclofosfamide) o entrambi, ma la loro efficacia non è nota.

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