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Polmonite organizzata criptogenetica

(Bronchiolite obliterante con polmonite organizzata)

Di

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Ultima revisione/verifica completa set 2019| Ultima modifica dei contenuti set 2019
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La polmonite organizzata criptogenetica è una polmonite interstiziale idiopatica a sviluppo rapido, caratterizzata da infiammazione polmonare e cicatrizzazione con ostruzione delle piccole vie aeree (bronchioli) e delle cavità aeree polmonari (alveoli).

La malattia compare, di solito, verso i 40-60 anni e colpisce uomini e donne in egual misura. Il fumo di sigaretta non sembra aumentare il rischio di sviluppare polmonite organizzata criptogenetica.

Prima di rivolgersi a un medico, quasi il 75% delle persone manifesta tosse e respiro affannoso dopo uno sforzo che peggiorano progressivamente, generalmente per un periodo inferiore a 2 mesi. Una malattia simil-influenzale, con tosse, febbre, stato di malessere, affaticamento e perdita di peso preannunciano l’insorgenza della patologia in almeno il 50% dei soggetti.

Diagnosi

  • Radiografie e tomografia computerizzata del torace

  • A volte biopsia polmonare

I medici potrebbero non riscontrare anomalie ai test di laboratorio di routine o in sede di esame obiettivo, salvo all’auscultazione dei polmoni con lo stetoscopio, laddove spesso percepiscono la presenza di crepitii e, occasionalmente, cigolii. I test di funzionalità polmonare solitamente dimostrano che il volume dell’aria che i polmoni possono contenere è inferiore alla norma. I livelli di ossigeno nel sangue sono spesso bassi e si riducono ulteriormente sotto sforzo.

La radiografia toracica può agevolare la diagnosi, ma spesso non è definitiva. Si può eseguire una tomografia computerizzata (TC), e, talora, i riscontri sono abbastanza caratteristici da consentire la formulazione di una diagnosi senza ulteriori accertamenti.

In altri casi, per confermare la diagnosi, il medico può eseguire una biopsia polmonare usando un broncoscopio. Spesso, è necessario un campione più ampio, che deve essere asportato chirurgicamente.

Trattamento

  • Corticosteroidi

Il trattamento a base di corticosteroidi consente la guarigione completa nella maggioranza dei pazienti. Tuttavia, i sintomi potrebbero ricomparire in seguito, pertanto è spesso necessario un trattamento prolungato. In caso di recidiva, la ripetizione del trattamento corticosteroideo è generalmente efficace.

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