La fibrosi polmonare idiopatica è la forma più comune di polmonite interstiziale idiopatica.
La fibrosi polmonare idiopatica colpisce più di frequente persone di età superiore a 50 anni, in genere ex fumatori.
I pazienti possono sviluppare tosse, difficoltà respiratorie e affaticamento.
I trattamenti consistono in riabilitazione polmonare, trapianto del polmone e terapia con farmaci come pirfenidone e nintedanib.
(Vedere anche Panoramica sulle polmoniti interstiziali idiopatiche e Panoramica sulla malattia polmonare interstiziale.)
Nella fibrosi polmonare idiopatica i polmoni sviluppano una progressiva cicatrizzazione per molti motivi. Potrebbe esservi una componente genetica, dato che in alcune famiglie la patologia si manifesta in più di una persona. In alcuni pazienti affetti da fibrosi polmonare idiopatica sono state identificate mutazioni di un gene specifico. Sono colpiti con maggiore probabilità i fumatori o gli ex-fumatori. Anche le esposizioni professionali, come l’inalazione di fumi tossici, possono causare danni.
Sintomi della fibrosi polmonare idiopatica
La sintomatologia varia in funzione dell’estensione del danno polmonare, della velocità di progressione della malattia e dell’eventuale sviluppo di complicanze, quali le infezioni e l’insufficienza cardiaca destra (cuore polmonare).
I sintomi principali insorgono in maniera insidiosa e comprendono respiro affannoso, tosse e riduzione della forza fisica. Nella maggioranza dei pazienti i sintomi peggiorano nell’arco di un periodo che va da mesi a diversi anni.
Col progredire della malattia il livello di ossigeno nel sangue diminuisce e la pelle può assumere una colorazione bluastra (detta cianosi) oppure le mani e i piedi possono cambiare colore ed essere freddi (acrocianosi), inoltre le estremità delle dita si ispessiscono o assumono un aspetto “a bacchetta di tamburo” (vedere figura Riconoscere l’ippocratismo digitale). I soggetti con carnagione scura possono assumere una colorazione grigiastra piuttosto che bluastra. Il sovraccarico cardiaco può determinare una dilatazione del ventricolo destro, a cui infine consegue l’insufficienza cardiaca destra. Con lo stetoscopio, il medico percepisce spesso crepitii nei polmoni.
Diagnosi della fibrosi polmonare idiopatica
Tomografia computerizzata del torace
A volte biopsia polmonare
La radiografia toracica può mostrare la presenza di danno polmonare, soprattutto nella parte inferiore di entrambi i polmoni. La tomografia computerizzata (TC) rileva, in genere, il danno e il tessuto cicatriziale ispessito in maggior dettaglio. I test di funzionalità polmonare mostrano che il volume dell’aria contenuta nei polmoni è inferiore alla norma. L’esame del sangue (vedere Gasanalisi arteriosa) o l’impiego di un ossimetro rivela un livello ridotto di ossigeno durante un’attività fisica minima (camminare a un passo normale) e perfino quando il soggetto è a riposo, quando la malattia progredisce.
Per confermare la diagnosi, può venire eseguita una biopsia polmonare usando un toracoscopio.
Gli esami del sangue non sono utili per confermare la diagnosi, ma vengono eseguiti alla ricerca di altre patologie che possono causare forme simili d’infiammazione e cicatrizzazione. Ad esempio, i medici prescrivono esami del sangue per ricercare alcuni disturbi autoimmuni.
Trattamento della fibrosi polmonare idiopatica
Pirfenidone o nintedanib
Riabilitazione polmonare
Trattamento dei sintomi
La maggior parte dei pazienti continua a peggiorare nonostante il trattamento. I farmaci antifibrotici possono aumentare il numero di pazienti che sopravvivono per più di 5 anni dopo la diagnosi.
Il pirfenidone e il nintedanib sembrano rallentare il declino della funzione polmonare. Altri farmaci sono attualmente in fase di studio in sperimentazioni cliniche.
Altri trattamenti sono mirati ad alleviare i sintomi:
Riabilitazione polmonare, per incrementare la capacità di svolgere le attività quotidiane
Ossigenoterapia, per i ridotti livelli di ossigeno nel sangue
Antibiotici, per le infezioni
Farmaci per l’insufficienza cardiaca causata dal cuore polmonare
In alcuni pazienti affetti da fibrosi polmonare idiopatica grave, è stato eseguito con successo il trapianto polmonare (in alcuni casi di un singolo polmone).
Ulteriori informazioni
La seguente risorsa in lingua inglese può essere utile. Si prega di notare che il Manuale non è responsabile del contenuto di questa risorsa.
Pulmonary Fibrosis Foundation: risorse di sostegno ed educative per pazienti, persone che assistono i pazienti, familiari e operatori sanitari
