(Vedere anche Panoramica sulle polmoniti interstiziali idiopatiche Panoramica sulle polmoniti interstiziali idiopatiche Le polmoniti interstiziali idiopatiche sono malattie polmonari interstiziali che non hanno alcuna causa nota e presentano alcune analogie nella sintomatologia e nel modo in cui compromettono... maggiori informazioni .)
La maggioranza dei soggetti colpiti da polmonite interstiziale aspecifica sono donne di età compresa fra i 40 e i 50 anni. La maggioranza non presenta una causa nota o fattore di rischio. Tuttavia, un processo simile può svilupparsi nei pazienti con disturbi del tessuto connettivo (in particolare sclerodermia Sclerosi sistemica La sclerosi sistemica è una malattia autoimmune del tessuto connettivo cronica e rara, caratterizzata da alterazioni degenerative e sclerosi cicatriziale di cute, articolazioni e organi interni... maggiori informazioni 
, polimiosite Miosite autoimmune La miosite autoimmune causa infiammazione e debolezza a livello muscolare (polimiosite) o cutaneo e muscolare (dermatomiosite). Il danno muscolare può causare dolore ai muscoli, mentre la debolezza... maggiori informazioni 
o dermatomiosite Miosite autoimmune La miosite autoimmune causa infiammazione e debolezza a livello muscolare (polimiosite) o cutaneo e muscolare (dermatomiosite). Il danno muscolare può causare dolore ai muscoli, mentre la debolezza... maggiori informazioni ), in alcune forme di danno polmonare indotto da farmaci Pneumopatia indotta da farmaci La pneumopatia indotta da farmaci non è una singola patologia. Sono molti i farmaci che possono indurre disturbi polmonari in persone che non presentano altre patologie a carico dell’apparato... maggiori informazioni e nei pazienti affetti da polmonite da ipersensibilità Polmoniti da ipersensibilità La polmonite da ipersensibilità è un tipo di infiammazione che si produce all’interno e intorno alle piccole cavità aeree (alveoli) e le vie aeree di piccolo calibro (bronchioli) del polmone... maggiori informazioni .
Nell’arco di mesi o anni si sviluppano tosse secca e respiro affannoso. Possono manifestarsi febbricola e sensazione di malessere, ma sono rari febbre elevata, calo ponderale e altri sintomi diffusi di malattia.
Diagnosi della polmonite interstiziale aspecifica
Tomografia computerizzata del torace
Biopsia polmonare
Come per altre polmoniti interstiziali idiopatiche, si eseguono radiografie e tomografia computerizzata (TC) del torace. I test di funzionalità polmonare Test di funzionalità polmonare (PFT) I test di funzionalità polmonare misurano la capacità polmonare di contenere aria, di inspirare ed espirare, e di assorbire ossigeno. Sono più efficaci ai fini della rilevazione del tipo generale... maggiori informazioni 
solitamente dimostrano che il volume dell’aria che i polmoni possono contenere è inferiore alla norma. I livelli di ossigeno nel sangue sono spesso bassi e si riducono ulteriormente sotto sforzo.
In alcuni casi, si esegue una broncoscopia Broncoscopia La broncoscopia è un esame che permette di visualizzare direttamente la laringe e le vie aeree con una sonda a fibre ottiche (broncoscopio). Il broncoscopio è dotato di una telecamera sulla... maggiori informazioni 
con lavaggio di alcuni segmenti polmonari con soluzione fisiologica e successiva raccolta del liquido (lavaggio broncoalveolare) per l’analisi. Più della metà dei soggetti presenta livelli aumentati di linfociti (un tipo di leucociti), rispetto alla norma, alle analisi post-lavaggio.
Per confermare la diagnosi spesso è necessario eseguire una biopsia polmonare.
Trattamento della polmonite interstiziale aspecifica
Corticosteroidi e immunosoppressori
La terapia corticosteroidea, talvolta associata a quella immunosoppressiva, è generalmente efficace. La sopravvivenza dipende dalla gravità della malattia. I pazienti con forme lievi sopravvivono spesso per almeno 10 anni dopo la diagnosi. Tuttavia, la sopravvivenza si riduce a 3-5 anni in pazienti affetti da forme più gravi.
