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Polmonite interstiziale aspecifica

Di

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Ultima revisione/verifica completa set 2019| Ultima modifica dei contenuti set 2019
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La polmonite interstiziale aspecifica è una polmonite interstiziale idiopatica che si manifesta principalmente nelle donne, nei non fumatori e in persone di età inferiore ai 50 anni.

La maggioranza dei soggetti colpiti da polmonite interstiziale aspecifica sono donne di età compresa fra i 40 e i 50 anni. La maggioranza non presenta una causa nota o fattore di rischio. Tuttavia, un processo simile può svilupparsi nei pazienti con disturbi del tessuto connettivo (in particolare sclerodermia, polimiosite o dermatomiosite), in alcune forme di danno polmonare indotto da farmaci e nei pazienti affetti da polmonite da ipersensibilità.

Nell’arco di mesi o anni si sviluppano tosse secca e respiro affannoso. Possono manifestarsi febbricola e sensazione di malessere, ma sono rari febbre elevata, calo ponderale e altri sintomi diffusi di malattia.

Diagnosi

  • Radiografie e tomografia computerizzata del torace

  • Biopsia polmonare

Come per altre polmoniti interstiziali idiopatiche, si eseguono radiografie e tomografia computerizzata (TC) del torace. I test di funzionalità polmonare solitamente dimostrano che il volume dell’aria che i polmoni possono contenere è inferiore alla norma. I livelli di ossigeno nel sangue sono spesso bassi e si riducono ulteriormente sotto sforzo.

In alcuni casi, si esegue una broncoscopia con lavaggio di alcuni segmenti polmonari con soluzione fisiologica e successiva raccolta del liquido (lavaggio broncoalveolare) per l’analisi. Più della metà dei soggetti presenta livelli aumentati di linfociti (un tipo di leucociti), rispetto alla norma, alle analisi post-lavaggio.

Per confermare la diagnosi spesso è necessario eseguire una biopsia polmonare.

Trattamento

  • Corticosteroidi e immunosoppressori

La terapia corticosteroidea, talvolta associata a quella immunosoppressiva, è generalmente efficace. La sopravvivenza dipende dalla gravità della malattia. I pazienti con forme lievi sopravvivono spesso per almeno 10 anni dopo la diagnosi. Tuttavia, la sopravvivenza si riduce a 3-5 anni in pazienti affetti da forme più gravi.

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