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Fascite eosinofila

Di

Alana M. Nevares

, MD, The University of Vermont Medical Center

Ultima revisione/verifica completa apr 2020| Ultima modifica dei contenuti apr 2020
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Risorse sull’argomento

La fascite eosinofila è una malattia reumatica autoimmune rara in cui la cute e i tessuti sottostanti di braccia e gambe si infiammano e gonfiano provocando dolore e gradualmente si induriscono.

  • Il tessuto connettivo è probabilmente danneggiato da una reazione autoimmune.

  • I sintomi sono dolore, gonfiore e infiammazione cutanea.

  • Viene eseguita una biopsia per asportare un campione di tessuto da esaminare e analizzare.

  • I corticosteroidi possono essere di aiuto.

Il termine eosinofila si riferisce agli alti livelli iniziali di un tipo di globuli bianchi detti eosinofili. Il termine fascite si riferisce all’infiammazione della fascia, che è il robusto tessuto fibroso che si trova sopra ai muscoli e tra di essi.

La causa della fascite eosinofila è sconosciuta. La malattia compare soprattutto negli uomini di mezza età, ma può presentarsi anche in donne e bambini.

Sintomi

I sintomi iniziali comuni della fascite eosinofila sono dolore, gonfiore e infiammazione della cute, soprattutto all’interno delle braccia e sulla parte anteriore delle gambe. Talvolta può essere colpita la cute del viso, del torace e dell’addome. Tipicamente, le dita delle mani e dei piedi non vengono colpite.

I sintomi si manifestano per la prima volta dopo un’attività fisica faticosa. Di solito progrediscono gradatamente. Dopo alcune settimane, la cute infiammata inizia a indurirsi, acquistando alla fine una trama simile alla buccia d’arancia.

Con il graduale indurirsi della cute, diviene difficile muovere braccia e gambe. Infine, se la malattia non viene trattata precocemente le braccia e le gambe possono bloccarsi definitivamente in posizioni insolite (contratture). Sono frequenti la perdita di peso e l’affaticamento. La forza muscolare in genere non diminuisce, ma può essere presente dolore muscolare e articolare. Raramente, se sono coinvolte le braccia, si può sviluppare la sindrome del tunnel carpale.

Talvolta, il numero di globuli rossi e di piastrine presenti nel flusso sanguigno si abbassa notevolmente, dando luogo ad affaticamento e a una tendenza a sanguinare facilmente. Raramente, si sviluppa una malattia del sangue, come l’incapacità di produrre globuli rossi (detta anemia aplastica), e un basso numero di piastrine (che aiutano la coagulazione del sangue), con conseguente sanguinamento o tumore di un tipo specifico di globuli bianchi (linfoma).

Diagnosi

  • Biopsia

  • Esami del sangue

Il medico sospetta una fascite eosinofila a causa dei suoi sintomi tipici.

La diagnosi di fascite eosinofila può essere confermata eseguendo una biopsia della cute e della fascia colpite e analizzando i campioni. Il campione bioptico deve includere tutti gli strati cutanei fino al muscolo.

Vengono inoltre effettuati esami del sangue. Gli esami del sangue evidenziano un aumento del numero di eosinofili nel sangue e della velocità di eritrosedimentazione (VES). (La VES è un esame per individuare la presenza di infiammazione tramite la misurazione della velocità con cui i globuli rossi si depositano sul fondo di una provetta contenente sangue). Tali aumenti indicano la presenza di infiammazione. Nonostante possano contribuire alla diagnosi di fascite eosinofila, i risultati delle analisi del sangue da soli non sono in grado di confermarla con certezza perché a volte le anomalie rilevate sono presenti in persone sane oppure affette da altre malattie. La diagnosi di fascite eosinofila si basa su tutte le informazioni raccolte dal medico, fra cui sintomi, risultati dell’esame obiettivo e referti di tutte le analisi.

Anche la risonanza magnetica per immagini (RMI) può contribuire alla diagnosi, ma non è conclusiva quanto la biopsia.

Prognosi

L’esito a lungo termine varia, ma la fascite eosinofila può guarire dopo un trattamento precoce.

Trattamento

  • Corticosteroidi

La maggior parte dei malati risponde rapidamente al prednisone, un corticosteroide, ad alto dosaggio. Il trattamento della fascite eosinofila deve essere iniziato appena possibile per evitare la cicatrizzazione, la perdita di tessuto (atrofia) e le contratture. I corticosteroidi non guariscono il tessuto già atrofizzato e cicatrizzato. Le dosi vengono gradualmente ridotte, ma è possibile che i corticosteroidi debbano essere continuati a basso dosaggio per 2-5 anni. Alcuni soggetti hanno bisogno di corticosteroidi per lunghi periodi ed eventualmente di altri farmaci (ad esempio, idrossiclorochina o gli immunosoppressori metotressato, azatioprina, rituximab, micofenolato mofetile o ciclosporina). Si possono somministrare anche farmaci antinfiammatori non steroidei e bloccanti dei recettori H2 dell’istamina.

Le contratture e la sindrome del tunnel carpale potrebbero richiedere un intervento chirurgico.

I pazienti continuano a essere monitorati tramite analisi del sangue in modo che, in caso di insorgenza di una malattia ematica, è possibile diagnosticarla e trattarla il prima possibile.

I malati che assumono immunosoppressori devono prendere anche farmaci per prevenire le infezioni, come quelle causate dal fungo Pneumocystis jiroveci (vedere Prevenzione della polmonite nei soggetti immunocompromessi).

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