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Neutropenia

(agranulocitosi; granulocitopenia)

Di

Mary Territo

, MD, David Geffen School of Medicine at UCLA

Ultima revisione/verifica completa gen 2020| Ultima modifica dei contenuti gen 2020
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I fatti in Breve
Risorse sull’argomento

La neutropenia è caratterizzata da un numero patologicamente basso di neutrofili (un tipo di globuli bianchi) nel sangue.

  • La neutropenia, se grave, aumenta in maniera significativa il rischio di contrarre un’infezione potenzialmente fatale.

  • Spesso la neutropenia compare come effetto collaterale del trattamento oncologico mediante chemioterapia o radioterapia.

  • Il sospetto di neutropenia insorge qualora il soggetto presenti infezioni frequenti o anomale.

  • La diagnosi di neutropenia avviene analizzando un campione di sangue e un campione di midollo osseo, qualora la causa non sia evidente.

  • Il trattamento dipende dalla causa e dalla gravità della malattia e può prevedere l’uso di farmaci per stimolare la produzione di neutrofili da parte dell’organismo.

  • Se il soggetto presenta neutropenia e febbre senza altri segni d’infezione, vengono somministrati antibiotici.

I neutrofili sono un tipo di globuli bianchi che rappresentano la principale difesa dell’organismo contro le infezioni batteriche acute e alcune infezioni micotiche. I neutrofili costituiscono generalmente il 45-75% di tutti i globuli bianchi. Senza il ruolo chiave di difesa svolto dai neutrofili, si possono verificare serie difficoltà nel controllare le infezioni con conseguente rischio di morte.

La neutropenia può risolversi velocemente se scompare l’infezione o viene interrotta l’esposizione.

La neutropenia cronica può durare per mesi o anni.

Gravità della neutropenia

Il limite inferiore tipico della conta dei neutrofili è pari a circa 1.500 cellule per microlitro di sangue (1,5 × 109 cellule per litro). Più la conta scende sotto questo livello, più aumenta il rischio di contrarre infezioni. La gravità della neutropenia è classificata come:

  • lieve: da 1.000 a 1.500/mcl (da 1 a 1,5 × 109/l)

  • moderata: da 500 a 1.000/mcl (da 0,5 a 1 × 109/l)

  • grave: inferiore a 500/mcl (0,5 × 109/l)

Se la conta dei neutrofili scende al di sotto di 500 cellule per microlitro (neutropenia grave), il rischio di contrarre infezioni aumenta notevolmente. I soggetti possono persino sviluppare infezioni a causa dei batteri che normalmente vivono senza conseguenze nella bocca e nell’intestino.

Cause

La neutropenia ha svariate cause che rientrano in due categorie principali:

  • I neutrofili vengono utilizzati o distrutti più velocemente di quanto il midollo osseo non riesca a produrne di nuovi

  • La produzione di neutrofili nel midollo osseo è ridotta

Rapido uso o distruzione dei neutrofili

Esistono molte patologie che causano il consumo o la distruzione dei neutrofili, come determinate infezioni batteriche, alcune malattie allergiche e alcune terapie farmacologiche (ad esempio i farmaci usati per trattare l’ipertiroidismo). I soggetti affetti da una malattia autoimmune possono produrre anticorpi che danneggiano i neutrofili causando neutropenia. I soggetti con ingrossamento della milza possono presentare una bassa conta dei neutrofili perché la milza ingrossata li intrappola e li distrugge.

Produzione ridotta di neutrofili

La produzione di neutrofili nel midollo osseo può essere ridotta a causa di tumori, infezioni virali come l’influenza, infezioni batteriche come la tubercolosi, mielofibrosi o carenza di vitamina B12 o di folato (acido folico). Anche i soggetti sottoposti a radioterapia con interessamento del midollo osseo possono sviluppare neutropenia.

Anche molti farmaci, compresi (ma non solo) la fenotiazina, i sulfamidici e molti farmaci impiegati nella terapia antitumorale (chemioterapia), come pure alcune tossine (benzene e insetticidi), possono compromettere la capacità del midollo osseo di produrre neutrofili.

La produzione midollare di neutrofili è compromessa anche in una grave patologia definita anemia aplastica (in cui il midollo osseo può interrompere la produzione di tutte le cellule ematiche).

Anche alcune rare malattie ereditarie possono causare la riduzione del numero dei neutrofili. Nella neutropenia ciclica il numero di neutrofili aumenta e diminuisce regolarmente nell’arco di settimane. Nella neutropenia cronica benigna le conte dei neutrofili sono basse ma le infezioni sono rare, probabilmente perché i soggetti ne producono un numero adeguato in risposta alle infezioni. La neutropenia congenita grave è un gruppo di disturbi che prevengono la maturazione dei neutrofili e le persone che ne sono affette sviluppano gravi infezioni fin dalla prima infanzia.

Sintomi

La neutropenia può comparire

  • Improvvisamente, nel giro di poche ore o giorni, in risposta a determinate infezioni o esposizioni

  • Gradualmente

Poiché la neutropenia di per sé non causa sintomi specifici, di solito viene diagnosticata al verificarsi di un’infezione. Possono comparire febbre e ulcerazioni dolorose attorno alla bocca e all’ano. Possono anche verificarsi polmonite batterica e altre gravi infezioni.

Nella neutropenia cronica, è possibile che il soggetto non manifesti molti sintomi se il numero di neutrofili non è estremamente basso.

Quando la neutropenia è causata da farmaci, il soggetto può manifestare febbre, eruzione cutanea e ingrossamento dei linfonodi.

Nella neutropenia ciclica, il soggetto può manifestare sintomi altalenanti dovuti all’aumento e alla diminuzione ciclici della conta leucocitaria nel tempo.

Sapevate che...

  • Poiché la neutropenia non ha sintomi specifici, spesso non si sospetta la presenza del disturbo a meno che il soggetto non sia affetto da infezioni frequenti o anomale.

Diagnosi

  • Emocromo completo

  • Esame del midollo osseo

Quando un soggetto sviluppa infezioni frequenti o poco comuni oppure assume farmaci che causano notoriamente neutropenia, viene eseguito un esame del sangue (emocromo completo) al fine di porre la diagnosi. Un basso numero di neutrofili indica neutropenia.

In molti casi, il reperto di neutropenia non giunge inaspettato e la causa è nota, come nei pazienti sottoposti a chemioterapia o radioterapia. Quando la causa non è nota, è necessario determinarla. Indipendentemente dalla conoscenza o meno della causa, in genere si ricerca anche un’eventuale infezione nascosta che potrebbe essere stata causata dalla neutropenia.

Determinazione della causa

Viene chiesto se il soggetto è stato esposto a farmaci o sostanze tossiche e si ricercano infezioni o altre malattie che possano causare la neutropenia. Spesso viene prelevato un campione di midollo osseo con un ago. Il campione di midollo osseo viene esaminato al microscopio per stabilire se vi sono anomalie, se è presente un numero normale di cellule staminali (precursori) dei neutrofili e se lo sviluppo dei neutrofili è regolare. Dopo aver valutato se il numero di cellule staminali è diminuito e se stanno maturando normalmente, si può stabilire se il problema risieda in una produzione alterata o in un eccessivo consumo o distruzione delle cellule nel sangue. Altre volte, l’esame microscopico del midollo osseo indica che il danno midollare è causato da altre malattie, come la leucemia o altri tumori, oppure infezioni come la tubercolosi.

Se si sospetta un disturbo ereditario, i medici possono prescrivere test genetici.

Valutazione della presenza di infezioni

Poiché la neutropenia può non presentare tutti i sintomi e i risultati tipici correlabili a un’infezione, il medico pone domande dettagliate al soggetto relativamente ai sintomi manifestati ed esegue un esame obiettivo completo. Vengono effettuati esami per tutti i risultati ottenuti; per esempio, in presenza di dolore addominale viene eseguita una tomografia computerizzata (TC) dell’addome.

Anche in assenza di altri sintomi, se il paziente ha la febbre in genere vengono effettuate anche l’analisi delle urine e un’urinocoltura, emocolture e una radiografia toracica. Gli esami colturali prevedono il prelievo di un campione di materiale da analizzare (in questo caso, urine o sangue), che viene spedito al laboratorio per effettuare la coltura batterica o di altri organismi che potrebbero essere presenti.

Trattamento

  • Antibiotici

  • Farmaci per stimolare la produzione di neutrofili

È particolarmente importante trattare l’eventuale infezione rilevata. Nei soggetti affetti da neutropenia grave, un’infezione può peggiorare velocemente o può essere addirittura fatale. Anche se non fosse possibile diagnosticare un’infezione specifica, si presume che la presenza di neutropenia accompagnata da febbre sia un’indicazione di infezione. I soggetti con questi sintomi ricevono antibiotici efficaci contro agenti infettivi comuni.

Il trattamento della neutropenia dipende dalla causa e dalla sua gravità. I farmaci che possono provocare neutropenia devono essere sospesi appena possibile e deve essere evitata l’esposizione a possibili tossine.

A volte il midollo osseo guarisce senza alcun trattamento. La neutropenia che accompagna le infezioni virali (come l’influenza) può essere transitoria e risolversi al termine dell’infezione. I soggetti con neutropenia lieve generalmente non presentano sintomi e non necessitano di trattamento.

Al contrario, quelli con neutropenia grave possono rapidamente soccombere alle infezioni, perché il loro organismo è privo del principale mezzo per combattere i microrganismi patogeni. Se questi soggetti contraggono infezioni, solitamente necessitano del ricovero ospedaliero e della pronta somministrazione di potenti antibiotici, ancora prima dell’identificazione della causa e della sede esatta dell’infezione. La febbre, che solitamente è espressione di infezione in un soggetto con neutropenia, è un segno importante che richiede immediata attenzione.

A volte è utile un’iniezione (sottocutanea o endovenosa) di fattori di crescita noti come fattori stimolanti le colonie che stimolano la produzione di globuli bianchi da parte del midollo osseo.

I corticosteroidi possono essere utili se la neutropenia è causata da una patologia autoimmune. Le globuline antitimocitiche o altre terapie che inducono immunosoppressione possono essere somministrate per via endovenosa quando è presente una malattia come l’anemia aplastica.

Quando la neutropenia è dovuta a un’altra malattia (tubercolosi, leucemia o altri tumori), il trattamento della malattia di base può risolvere la neutropenia. Il trapianto di midollo osseo (o di cellule staminali) non si utilizza per trattare la neutropenia, ma è indicato per la cura di alcune malattie gravi che causano neutropenia, come l’aplasia midollare o la leucemia.

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