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Sindrome di Guillain-Barré

(Polineurite idiopatica acuta, poliradicoloneuropatia demielinizzante infiammatoria acuta)

Di

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Ultima modifica dei contenuti set 2019
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La sindrome di Guillain-Barré è una polineuropatia infiammatoria acuta, in genere rapidamente progressiva ma autolimitante caratterizzata da debolezza muscolare e lieve perdita della sensibilità distale. La causa sembra essere di tipo autoimmune. La diagnosi è clinica. La terapia comprende immunoglobuline EV, plasmaferesi (scambi plasmatici) e, per i casi più gravi, ventilazione assistita.

La sindrome di Guillain-Barré è la forma più frequente di neuropatia infiammatoria acquisita. Esistono diverse varianti. In alcune varianti, predomina la demielinizzazione; in altre viene colpito l'assone.

Eziologia

Nonostante la causa non sia completamente conosciuta, si pensa che sia autoimmune.

In circa due terzi dei pazienti, la sindrome di Guillain-Barré inizia da 5 giorni a 3 settimane dopo una banale infezione, un intervento chirurgico o una vaccinazione. L'infezione è il fattore scatenante in > 50% dei pazienti; agenti patogeni comuni includono

Un gruppo di casi fu conseguente a un programma di vaccinazione dell'influenza suina nel 1976, ma tale associazione fu poi dimostrata essere infondata, dovuta a errori negli accertamenti.

Gli effetti indesiderati degli inibitori del checkpoint immunitario comprendono una sindrome simile alla sindrome di Guillain-Barré.

Se la debolezza progredisce per > 2 mesi, si diagnostica la polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica.

Sintomatologia

La paralisi flaccida predomina nella maggior parte dei pazienti; è sempre più evidente dei sintomi di tipo sensitivo e può essere predominante a livello prossimale. Una debolezza relativamente simmetrica associata a parestesie esordisce in genere alle gambe, progredendo poi alle braccia, ma occasionalmente può esordire alle braccia o alla testa. Nel 90% dei pazienti, l'ipostenia è massima alla 3a-4a settimana. I riflessi osteotendinei sono aboliti. Gli sfinteri sono di solito risparmiati. La debolezza rimane la stessa per un periodo di tempo variabile, tipicamente per alcune settimane, quindi si risolve.

I muscoli facciali e del distretto orofaringeo sono indeboliti in > 50% dei pazienti colpiti dalla forma grave di malattia. Ne possono conseguire disidratazione e malnutrizione. Nel 5-10% dei casi si verifica una paralisi respiratoria talmente grave da richiedere l'intubazione endotracheale e la ventilazione meccanica.

Un piccolo numero di pazienti (probabilmente affetti da una variante) presenta una significativa disfunzione autonomica, potenzialmente letale, determinante fluttuazioni della pressione arteriosa, inappropriata secrezione di ormone antidiuretico, aritmie cardiache, ristagno gastrointestinale, ritenzione urinaria e variazioni del diametro pupillare.

Una variante non comune (variante di Fisher o sindrome di Miller-Fisher) può causare soltanto oftalmoparesi, atassia e areflessia.

Diagnosi

  • Valutazione clinica

  • Esami elettrodiagnostici

  • Analisi del liquido cerebrospinale

La diagnosi di sindrome di Guillain-Barré è principalmente clinica.

Diagnosi differenziale

Un quadro simile di debolezza acuta può dipendere dalla miastenia gravis, dal botulismo, dalla poliomielite (principalmente al di fuori degli Stati Uniti), dalla paralisi da zecca, da un'infezione da virus West Nile e da neuropatie metaboliche, ma queste patologie possono di solito essere discriminate come segue:

  • La miastenia gravis è intermittente e peggiora con l'esercizio.

  • Il botulismo può causare una dilatazione pupillare non reattiva (nel 50% dei casi) e un'importante disfunzione di un nervo cranico con normale sensibilità.

  • La poliomielite si verifica in genere in epidemie.

  • La paralisi da zecca causa una paralisi ascendente con risparmio della sensibilità.

  • L'infezione da virus West Nile causa cefalea, febbre e paralisi flaccida asimmetrica ma risparmia la sensibilità.

  • Le neuropatie metaboliche si manifestano in associazione a una malattia metabolica cronica.

Esami

Sono utili test per individuare malattie infettive e disfunzioni immunitarie, tra cui quelli per le epatiti e per l'HIV e l'elettroforesi delle proteine plasmatiche.

Qualora si sospetti una sindrome di Guillain-Barré, i pazienti devono essere ricoverati in ospedale per eseguire i test elettrodiagnostici (gli studi della conduzione nervosa e l'elettromiografia), l'analisi del liquido cerebrospinale e la misurazione della capacità vitale forzata ogni 6-8 h. I test elettrofisiologici all'inizio rivelano un rallentamento della velocità di conduzione e segni di demielinizzazione segmentale in due terzi dei pazienti; tuttavia, reperti normali non escludono la diagnosi e il trattamento non deve essere ritardato.

L'analisi del liquido cerebrospinale può evidenziare una dissociazione albumino-citologica (incremento del contenuto proteico ma normale conta dei globuli bianchi), ma questa può non essere evidente fino a 1 settimana dall'esordio e non compare nel 10% dei pazienti.

Raramente, una compressione del midollo cervicale, soprattutto quando associata a una polineuropatia (che determina o contribuisce infatti a un'iporeflessia) e a un coinvolgimento bulbare non prominente, può mimare la sindrome di Guillain-Barré; in tali casi, deve essere fatta una RM.

Prognosi

La sindrome di Guillain-Barré è letale in < 2% dei casi. La maggior parte dei pazienti migliora considerevolmente in un periodo di alcuni mesi ma circa il 30% dei soggetti adulti e una percentuale ancora più alta di bambini presentano un certo grado di debolezza residua dopo 3 anni. I pazienti con deficit residui possono richiedere rieducazione, applicazione di apparecchi ortopedici o chirurgia correttiva.

Dopo un iniziale miglioramento, una percentuale di pazienti compresa tra il 2 e il 5% sviluppa una polineuropatia infiammatoria demielinizzante cronica.

Trattamento

  • Terapia di supporto intensiva

  • Immunoglobuline EV (IgEV) o plasmaferesi (scambi plasmatici)

La sindrome di Guillain-Barré rappresenta un'emergenza medica, e richiede un monitoraggio e un supporto costanti delle funzioni vitali, generalmente in un'unità di terapia intensiva. Deve essere misurata frequentemente la capacità vitale forzata, in maniera da poter assistere la respirazione se necessario; qualora la capacità vitale sia < 15 mL/kg, è indicata l'intubazione endotracheale. L'incapacità di sollevare il capo dal cuscino flettendo il collo è un altro segno pericoloso; si sviluppa frequentemente simultaneamente con la paralisi del nervo frenico (diaframma).

Se l'assunzione di liquidi per via orale è difficoltosa, è necessaria una somministrazione di liquidi EV per mantenere un volume urinario di almeno 1-1,5 L/die. Le estremità degli arti devono essere protette contro i traumatismi o le pressioni dovute all'allettamento.

La terapia termica aiuta ad alleviare il dolore, consentendo di iniziare precocemente le terapie fisiche. Deve essere evitata l'immobilizzazione che può causare anchilosi e retrazioni. Si devono praticare subito movimenti passivi ad ampio raggio delle articolazioni e, non appena le condizioni cliniche lo permettano, anche esercizi attivi. L'eparina a basso peso molecolare aiuta a prevenire la trombosi venosa profonda nei pazienti allettati. Diversi studi randomizzati e meta-analisi hanno riportato che l'eparina a basso peso molecolare è più efficace dell'eparina a basse dosi non frazionata (tipicamente somministrata come 5000 unità 2 volte/die), e ha un rischio simile di sanguinamento.

Somministrate precocemente le immunoglobuline EV 2g/kg per 1-2 giorni o, più lentamente, come 400 mg/kg EV 1 volta/die, e continuate per 5 giorni consecutivi, rappresentano il trattamento di scelta; esse forniscono alcuni benefici se iniziate entro 1 mese dall'esordio della malattia.

La plasmaferesi (scambi plasmatici) aiuta quando effettuata precocemente; essa è usata se le Ig EV risultano inefficaci. La plasmaferesi (scambi plasmatici) è una procedura relativamente sicura, abbrevia il decorso clinico della malattia e la degenza ospedaliera e diminuisce la mortalità e l'incidenza di paralisi permanenti. Dal momento che la plasmaferesi elimina le IgEV somministrate precedentemente, annullandone così i benefici, risulta evidente che essa non va mai fatta in corso o appena dopo l'uso di immunoglobuline EV (IgEV). Si raccomanda infatti di attendere almeno 2-3 giorni dopo il termine della terapia con immunoglobuline EV (IgEV).

Consigli ed errori da evitare

  • Non dare corticosteroidi nella sindrome di Guillain-Barré perché possono peggiorare gli esiti.

I corticosteroidi non migliorano la prognosi e anzi possono peggiorarla.

Punti chiave

  • La sindrome di Guillain-Barré inizia in genere con una debolezza flaccida, ascendente, relativamente simmetrica.

  • Inizialmente, basandosi sull'anamnesi e sull'esame obiettivo, è indicato escludere altri disturbi che causano sintomi simili (p. es., miastenia gravis, botulismo, paralisi da zecca, infezione da virus West Nile, neuropatie metaboliche, e, al di fuori degli Stati Uniti, poliomielite).

  • Sebbene la diagnosi sia primariamente clinica, è indicato fare i test elettrofisiologici e l'analisi del liquido cerebrospinale.

  • Il 70% circa dei pazienti recupera completamente, ma una percentuale di pazienti compresa tra il 2 e il 5% sviluppa una polineuropatia infiammatoria demielinizzante cronica.

  • Una terapia di supporto ad alta intensità è la chiave per il recupero.

  • Quanto alla terapia, fare prima un tentativo con immunoglobuline EV (IgEV) quindi, se risultano inefficaci, passare alla plasmaferesi (scambi plasmatici).

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