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Orticaria

(Orticaria; pomfi)

Di

Julia Benedetti

, MD, Harvard Medical School

Ultima modifica dei contenuti dic 2021
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L'orticaria è rappresentata da placche migranti, ben circoscritte, eritematose e pruriginose che si localizzano sulla cute.

L'orticaria può anche essere accompagnata da angioedema Angioedema L'angioedema è l'edema del derma profondo e dei tessuti sottocutanei. È in genere una reazione acuta mediata da mastociti causata dall'esposizione a farmaci, veleni, allergeni... maggiori informazioni Angioedema , che deriva da mastociti e attivazione dei basofili nel derma profondo e nel tessuto sottocutaneo e si manifesta con edema del viso e delle labbra, delle estremità o dei genitali. L'angioedema può manifestarsi a livello intestinale e presentarsi come coliche addominali. L'angioedema può essere pericoloso per la vita se si realizza un'ostruzione delle vie aeree a causa di edema laringeo o tumefazione della lingua.

Fisiopatologia dell'orticaria

L'orticaria deriva dalla liberazione di istamina, bradichinina, callicreina, e altre sostanze vasoattive da mastociti e basofili nel derma superficiale, che portano a edema intradermico causato da vasodilatazione capillare e venosa e occasionalmente causato da infiltrazione leucocitaria.

Il processo può essere immuno-mediato o non immuno-mediato.

L'attivazione dei mastociti immuno-mediata comprende

L'attivazione dei mastociti non immuno-mediata comprende

  • Attivazione diretta non allergica dei mastociti da parte di alcuni farmaci

  • Inibizione farmaco-indotta delle ciclossigenasi che attiva i mastociti con meccanismi scarsamente compresi

  • Attivazione da parte di stimoli fisici o emotivi; il meccanismo è scarsamente compreso ma probabilmente implica il rilascio di neuropeptidi che interagiscono con i mastociti

Eziologia dell'orticaria

L'orticaria è classificata come acuta (< 6 settimane) o cronica (> 6 settimane); i casi acuti (70%) sono più frequenti di quelli cronici (30%).

L'orticaria acuta ( Alcune cause di orticaria Alcune cause di orticaria  Alcune cause di orticaria ) il più delle volte deriva da

  • Reazioni di ipersensibilità di tipo I

A volte può essere identificato un presunto fattore scatenante (p. es., farmaci, ingestione di cibo, puntura o morso di insetti, infezioni).

L'orticaria cronica il più delle volte deriva da

  • Cause idiopatiche

  • Malattie autoimmuni

L'orticaria cronica spesso dura mesi o anni, infine risolvendosi senza che sia identificata una causa.

Tabella
Immagini dell'orticaria

Valutazione dell'orticaria

Dato che non esistono test diagnostici definitivi per l'orticaria, la valutazione in gran parte si basa su anamnesi ed esame obiettivo.

Anamnesi

L'anamnesi della malattia attuale deve comprendere una descrizione dettagliata dei singoli episodi di orticaria, che comprende distribuzione, dimensioni e aspetto delle lesioni; frequenza di occorrenza; durata delle lesioni individuali; e ogni episodio precedente. Si notino le attività e le esposizioni durante, immediatamente prima, e nelle ultime 24 h dalla comparsa di orticaria. I medici devono esplicitamente indagare la recente attività fisica, l'esposizione a potenziali allergeni ( Alcune cause di orticaria Alcune cause di orticaria  Alcune cause di orticaria ), il contatto con insetti o animali, l'uso di nuovi detersivi o saponi, l'assunzione di nuovi alimenti, infezioni recenti, o eventi stressanti recenti. Il paziente deve essere interrogato circa l'intervallo tra eventuali sospetti fattori scatenanti e comparsa dell'orticaria, e quale è il particolare fattore scatenante sospetto. Importanti sintomi associati comprendono prurito, rinorrea, tumefazione del volto e della lingua e dispnea.

La rassegna dei sistemi deve indagare sintomi di disturbi causali, compresa febbre, stanchezza, dolori addominali e diarrea (infezione); aumento della temperatura o intolleranza al freddo, tremore, o variazione di peso ( tiroidite autoimmune Tiroidite di Hashimoto La tiroidite di Hashimoto è un'infiammazione cronica della tiroide su base autoimmunitaria, caratterizzata da infiltrazione linfocitaria. I reperti comprendono l'ingrandimento asintomatico... maggiori informazioni ); dolori articolari (crioglobulinemia, lupus eritematoso sistemico Lupus eritematoso sistemico Il lupus eritematoso sistemico è una malattia infiammatoria cronica, multisistemica, di natura autoimmune, che insorge prevalentemente in donne giovani. Manifestazioni comuni possono includere... maggiori informazioni Lupus eritematoso sistemico ); eritema a farfalla (lupus eritematoso sistemico); secchezza oculare e delle fauci ( sindrome di Sjögren Sindrome di Sjögren La sindrome di Sjögren è una malattia infiammatoria sistemica cronica relativamente frequente, a carattere autoimmune ed eziologia sconosciuta. Il quadro clinico è caratterizzato... maggiori informazioni Sindrome di Sjögren ); ulcere cutanee e lesioni iperpigmentate dopo la risoluzione di orticaria (orticaria vasculite); piccole papule pigmentate ( mastocitosi Mastocitosi La mastocitosi consiste nell'infiltrazione mastocitaria a livello della cute o di altri organi e tessuti. I sintomi derivano principalmente dal rilascio di mediatori e comprendono prurito... maggiori informazioni Mastocitosi ); linfoadenopatia (malattia virale, cancro, malattia da siero); diarrea acuta o cronica (enterocolite virali o parassitarie); e febbri, sudorazione notturna o perdita di peso (neoplasia).

L'anamnesi patologica remota deve comprendere una dettagliata anamnesi di allergia, comprese note condizioni atopiche (p. es., allergie, asma, eczema) e possibili cause note (p. es., malattie autoimmuni, cancro). Si deve rivedere l'uso di ogni farmaco, compresi prodotti da banco e di erboristeria, in particolare eventuali agenti particolarmente associati a orticaria ( Alcune cause di orticaria Alcune cause di orticaria  Alcune cause di orticaria ). L'anamnesi familiare deve indagare eventuali casi di malattia reumatica, patologie autoimmuni, neoplasia. L'anamnesi sociale deve coprire tutti i recenti viaggi e qualsiasi fattore di rischio per la trasmissione di malattie infettive (p. es., epatite, HIV).

Esame obiettivo

I parametri vitali devono rilevare la presenza di bradicardia o tachicardia e tachipnea. L'esame generale deve immediatamente ricercare eventuali segni di distress respiratorio e notare anche cachessia, ittero, o agitazione.

L'esame del capo deve notare eventuale tumefazione di volto, labbra o lingua; ittero nelle sclere; eritema a farfalla; tiroide dolente e aumentata di volume: linfoadenopatia; o secchezza oculare e della fauci. L'orofaringe deve essere ispezionato e i seni palpati e transilluminati per ricercare segni di infezione occulta (p. es., infezione dei seni, ascessi dentali).

L'esame addominale deve notare eventuali masse, epatomegalia, splenomegalia, o dolorabilità. L'esame neurologico deve notare eventuale presenza di tremore o iperreflessia o iporeflessia. L'esame muscoloscheletrico deve notare la presenza di eventuali articolazioni infiammate o deformi.

L'esame della cute deve rilevare presenza e distribuzione di lesioni urticarioidi nonché di ulcerazioni, iperpigmentazioni, piccole papule o ittero. Lesioni orticarioidi solitamente appaiono come gonfiori transitori ben demarcati che coinvolgono il derma. Questi rigonfiamenti sono tipicamente di colorito rosso e di dimensioni variabili, da capocchie di spillo ad ampie aree. Alcune lesioni possono essere molto grandi. In altri casi, lesioni urticarioidi più piccole possono insorgere. Tuttavia, le lesioni cutanee possono anche essere assenti al momento della visita. Manovre per evocare orticaria fisica possono essere praticate durante l'esame, compresa l'esposizione a vibrazioni (diapason), calore (diapason tenuto sotto l'acqua calda), freddo (stetoscopio o diapason refrigerata), acqua, o pressione (graffiare leggermente una zona inalterata con un'unghia).

Segni d'allarme

I seguenti reperti destano una particolare preoccupazione:

Interpretazione dei reperti

L'orticaria acuta è quasi sempre dovuta a qualche definita esposizione a un farmaco o a uno stimolo fisico o a una malattia infettiva acuta. Tuttavia, il fattore scatenante non è sempre chiaro all'anamnesi, in particolare perché può svilupparsi senza preavviso un'allergia a una sostanza in precedenza tollerata.

Nella maggior parte dei casi, l'orticaria cronica è idiopatica. La seconda causa in ordine di frequenza è una malattia autoimmune. La patologia autoimmune causale è talora evidente clinicamente. La vasculite urticarioide è talora associata a connettivopatie (particolarmente lupus eritematoso sistemico e sindrome di Sjögren). Nella vasculite orticarioide, l'orticaria è accompagnata da reperti di vasculite cutanea; deve essere presa in considerazione quando l'orticaria è dolorosa piuttosto che pruriginosa, dura > 48 h, non impallidisce, o è accompagnata da vescicole o porpora.

Esami

In genere, non sono necessarie indagini per un episodio isolato di orticaria, a meno che la sintomatologia suggerisca una patologia specifica (p. es., infezione).

Casi insoliti, ricorrenti o persistenti impongono un'ulteriore valutazione. Si deve chiedere una consulenza per esami cutanei allergologici, e gli esami di laboratorio di routine devono comprendere emocromo, esami ematochimici, prove di funzionalità epatica e dosaggio dell'ormone stimolante la tiroide. Ulteriori test devono essere guidati dalla sintomatologia (p. es., di malattie autoimmuni) e dalle eventuali anomalie sui test di screening (p. es., sierologie per l'epatite ed ecografia per test epatici, uova e parassiti per l'eosinofilia, titolazione crioglobulina per i test epatici elevati o aumento della creatinina, auto-Ac tiroidei per ormone stimolante la tiroide [TSH, thyroid-stimulating hormone] anormale).

I medici devono consigliare con prudenza al paziente prove sperimentali (p. es., "Prova così e così di nuovo e riferiscimi eventuali reazioni"), perché le reazioni successive possono essere più gravi.

Trattamento dell'orticaria

Ogni causa identificata viene trattata o eliminata. Farmaci e cibi implicati sono sospesi.

Un trattamento sintomatico aspecifico (p. es., bagni freddi, evitamento dell'acqua calda e del grattamento, indossare indumenti larghi) può essere utile.

Farmaci

Gli antistaminici restano il caposaldo del trattamento. Essi devono essere assunti regolarmente piuttosto che al bisogno. I nuovi antistaminici orali spesso sono preferiti perché sono assunti solo 1 volta/die e perché alcuni sono meno sedativi. Scelte appropriate comprendono

  • Cetirizina 10 mg 1 volta/die

  • Fexofenadina 180 mg 1 volta/die

  • Desloratadina 5 mg 1 volta/die

  • Levocetirizina 5 mg 1 volta/die

I vecchi antistaminici orali (p. es., idrossizina da 10 a 25 mg ogni 4-6 h; difenidramina da 25 a 50 mg ogni 6 h) sono sedativi ma poco costosi e talvolta molto efficaci.

I corticosteroidi per via sistemica (p. es., prednisone 30-40 mg per via orale 1 volta/die) sono somministrate per sintomi gravi, ma non devono essere usati a lungo termine. I corticosteroidi topici o gli antistaminici topici non sono efficaci.

I pazienti affetti da orticaria cronica idiopatica spesso non rispondono agli antistaminici o ad altri farmaci comunemente usati. L'omalizumab, un anticorpo monoclonale che può sopprimere alcune reazioni allergiche, può aiutare ad alleviare i sintomi, ma i dati sulla sua efficacia sono tuttora limitati.

Angioedema

I pazienti con angioedema che coinvolge l'orofaringe o qualsiasi parte delle vie aeree devono ricevere adrenalina 0,3 mL in soluzione 1:1000 sottocute ed essere ricoverati in ospedale. Alla dimissione occorre fornire ai pazienti una penna di adrenalina auto iniettante, addestrandoli nell'impiego.

Elementi di geriatria

I vecchi antistaminici orali (p. es., idrossizina, difenidramina) sono sedativi e possono causare confusione, ritenzione urinaria, e delirium. Devono essere utilizzati con cautela per trattare un'orticaria in pazienti anziani.

Punti chiave

  • L'orticaria può essere causata da meccanismi allergici o non allergici.

  • La maggior parte dei casi acuti è causata da una reazione allergica a una sostanza specifica.

  • La maggior parte dei casi cronici è idiopatica o deriva da una malattia autoimmune.

  • Il trattamento dipende dalla gravità; antistaminici non sedativi e allontanamento dei fattori scatenanti sono le opzioni di prima linea.

  • I corticosteroidi e gli antistaminici topici non sono efficaci.

  • Contemporanei sintomi sistemici richiedono un'approfondita valutazione alla ricerca dell'eziologia.

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