Panoramica dei tumori cerebrali e spinali pediatrici

DiKee Kiat Yeo, MD, Harvard Medical School
Revisionato/Rivisto mag 2023
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I fatti in Breve

Il sistema nervoso centrale comprende il cervello e il midollo spinale. I tumori del sistema nervoso centrale sono il secondo tumore più comune nei bambini di età inferiore a 15 anni (dopo la leucemia) e la principale causa di morte per cancro nei bambini.

  • I tumori del sistema nervoso centrale più comuni nei bambini sono (in ordine) gli astrocitomi, i medulloblastomi e gli ependimomi.

  • I tumori cerebrali possono causare vari sintomi, come cefalee, nausea, vomito, problemi alla vista, apatia e perdita di coordinazione o equilibrio.

  • La diagnosi in genere si basa sui riscontri della risonanza magnetica e di una biopsia.

  • Il trattamento può consistere in chirurgia, radioterapia, chemioterapia o una combinazione delle stesse.

La causa dei tumori del sistema nervoso centrale è solitamente sconosciuta. Tuttavia, dosi elevate di radiazioni e alcune patologie genetiche (per esempio la neurofibromatosi) sono una causa nota di tumori cerebrali.

(Vedere anche Tumori cerebrali negli adulti.)

Sintomi dei tumori cerebrali e spinali pediatrici

I primi sintomi di tumore cerebrale possono essere causati da un aumento della pressione all’interno del cranio (pressione intracranica). La pressione può aumentare perché il tumore ostruisce il flusso di liquido cerebrospinale nel cervello o perché occupa maggiore spazio. Un aumento della pressione può causare i seguenti sintomi:

  • Testa più grossa (macrocefalia) nei neonati e nei bambini molto piccoli

  • Cefalee

  • Nausea e vomito (spesso al risveglio)

  • Problemi della vista, come sdoppiamento o perdita della vista

  • Difficoltà a ruotare gli occhi verso l’alto

  • Alterazioni del comportamento o dello stato di coscienza che rendono il bambino irritabile, apatico, confuso o insonnolito

  • Crisi convulsive

Gli altri sintomi variano a seconda della sede del tumore nel cervello o nel midollo spinale.

Diagnosi dei tumori cerebrali e spinali pediatrici

  • Esami di diagnostica per immagini

  • Generalmente biopsia o talvolta intervento chirurgico per rimuovere l’intero tumore

  • Talvolta una puntura lombare

I medici sospettano un tumore del sistema nervoso centrale in base ai sintomi.

Per verificare la presenza di un tumore cerebrale, di solito si effettua un esame di diagnostica per immagini, come una risonanza magnetica per immagini (RMI) cerebrale, che in genere consente di individuare il tumore. Successivamente può essere eseguita anche una tomografia computerizzata (TC). Prima di effettuare la RMI o la TC, di solito si inietta un mezzo di contrasto in una vena (per via endovenosa). I mezzi di contrasto sono sostanze che rendono gli organi e le altre strutture più visibili negli esami di diagnostica per immagini.

Qualora si sospetti un tumore del sistema nervoso centrale, in genere viene prelevato un pezzettino di tessuto (biopsia) per confermare la diagnosi. Talvolta, anziché prelevarne un pezzettino, i medici rimuovono chirurgicamente quanto più tumore possibile.

A volte, si esegue una puntura lombare (rachicentesi) per prelevare del liquido cerebrospinale da esaminare al microscopio. Si tratta di una procedura di routine atta a valutare la diffusione delle cellule tumorali nel liquido cerebrospinale o a chiarire la diagnosi, se dubbia.

Trattamento dei tumori cerebrali e spinali pediatrici

  • Asportazione chirurgica del tumore

  • Chemioterapia, radioterapia o entrambe

  • Drenaggio del liquido cerebrospinale

(Vedere anche Principi della terapia antitumorale.)

Generalmente, il trattamento dei tumori del sistema nervoso centrale prevede l’asportazione chirurgica del tumore. Successivamente, si effettuano chemioterapia, radioterapia o entrambe. Il trattamento deve essere pianificato da un’équipe di esperti nel trattamento dei tumori del sistema nervoso centrale pediatrici. L’equipe medica può includere medici specializzati nella cura e trattamento di neonati, bambini e adolescenti, quali specialisti dei tumori pediatrici (oncologi), neurologi pediatrici, neurochirurghi pediatrici e radioterapisti oncologi.

Se possibile, il tumore viene asportato chirurgicamente. I tumori cerebrali vengono asportati aprendo il cranio (la cosiddetta craniotomia). Alcuni tumori cerebrali possono essere asportati con conseguenze minime o nulle per l’encefalo. Dopo l’intervento chirurgico può essere effettuata una RMI per verificare se è ancora presente del tumore e, in tal caso, quanto.

Se il tumore non può essere asportato chirurgicamente, sono solitamente necessarie radioterapia, chemioterapia o entrambe. Nei bambini di età inferiore ai 5 anni, a seconda del tipo di tumore, può essere usata inizialmente la chemioterapia, poiché la radioterapia può interferire con la crescita e lo sviluppo cerebrale. Se necessario, quando i bambini sono più grandi può essere usata la radioterapia. La chemioterapia può avere gravi effetti collaterali.

Se il tumore ostruisce il flusso di liquido cerebrospinale, può essere usato un tubicino (catetere) per drenare il liquido prima dell’asportazione chirurgica del tumore. Dopo aver iniettato un anestetico locale o generale, il tubo viene inserito attraverso una piccola stomia nel cranio e viene aspirato il liquido per ridurre la pressione intracranica. Il tubo è collegato a un calibro che misura la pressione intracranica. Dopo qualche giorno, il tubo viene rimosso o convertito a drenaggio permanente (shunt, vedere Idrocefalo).

Poiché il cancro è relativamente raro nei bambini, il medico può parlare con i genitori in merito alla partecipazione a una sperimentazione clinica, se disponibile. In tali studi, alcuni bambini ricevono il trattamento standard e altri ricevono il trattamento in fase di sperimentazione (trattamento sperimentale). Il trattamento sperimentale può prevedere l’uso di nuovi farmaci chemioterapici, nuove combinazioni di farmaci più vecchi o l’uso di nuove tecniche chirurgiche o radioterapiche. Tuttavia, non sempre sono efficaci e gli effetti collaterali o le complicanze possono essere sconosciuti.

Ulteriori informazioni

Di seguito si riportano alcune risorse in lingua inglese che possono essere utili. Si prega di notare che IL MANUALE non è responsabile del contenuto di tali risorse.

  1. American Cancer Society: If Your Child Is Diagnosed With Cancer: una risorsa per i genitori e le persone care dei bambini malati di cancro che offre informazioni su come affrontare alcuni dei problemi e delle domande che sorgono subito dopo la diagnosi

Le organizzazioni che si occupano di tumori cerebrali offrono informazioni sui tipi e i trattamenti dei tumori cerebrali, nonché informazioni sulle risorse di supporto per coloro che li assistono:

  1. American Brain Tumor Association

  2. Children’s Brain Tumor Foundation

  3. National Brain Tumor Society