L’ipertensione polmonare persistente del neonato è un grave disturbo caratterizzato da restringimento (costrizione) delle arterie polmonari dopo la nascita che limita l’entità del flusso di sangue ai polmoni e quindi i livelli di ossigeno in circolo.
Il disturbo causa gravi problemi di respirazione (distress respiratorio) nei neonati a termine o postmaturi.
La respirazione è rapida e la pelle e/o le labbra possono assumere una colorazione bluastra o pallida e grigiastra.
La diagnosi viene confermata con un ecocardiogramma.
Il trattamento prevede l’apertura (dilatazione) delle arterie polmonari tramite la somministrazione di alte concentrazioni di ossigeno, spesso in concomitanza con supporto respiratorio mediante un ventilatore.
Per iniziare a dilatare le arterie polmonari, talvolta viene aggiunto al gas che il neonato respira dell’ossido di azoto o
Nei casi più gravi viene talvolta utilizzata l’ossigenazione extracorporea a membrana (un tipo di macchinario per il bypass cuore-polmoni).
(Vedere anche Panoramica sui problemi generali dei neonati.)
Normalmente, la vasocostrizione dei piccoli vasi polmonari è presente prima della nascita. I polmoni non hanno bisogno di un abbondante flusso ematico prima della nascita, perché è la placenta che si occupa di eliminare il biossido di carbonio e trasportare ossigeno al feto. Tuttavia, subito dopo la nascita il cordone ombelicale viene reciso e sono i polmoni del neonato a dover svolgere la funzione di ossigenazione del sangue ed eliminazione dell’anidride carbonica. Perché ciò avvenga è necessario che il liquido che riempie le sacche d’aria (alveoli) dei polmoni sia sostituito dall’aria e che le arterie polmonari, che fanno circolare il sangue attraverso i polmoni, si dilatino in modo tale da permettere un adeguata quantità di flusso sanguigno nei polmoni per ossigenarli. (Vedere anche Circolazione fetale normale.)
L’ipertensione polmonare persistente del neonato è più comune nei neonati a termine (partoriti tra 37 e 42 settimane di gestazione) o postmaturi (partoriti oltre le 42 settimane di gestazione).
Cause della PPHN
Talvolta i vasi sanguigni polmonari non si allargano (dilatano) normalmente dopo la nascita. Quando ciò avviene, la pressione arteriosa nelle arterie polmonari è troppo elevata (ipertensione polmonare) e il sangue che affluisce ai polmoni è insufficiente. A causa dell’insufficiente flusso di sangue, nel sangue del neonato non arriva una quantità sufficiente di ossigeno.
Esistono molti motivi per la mancata dilatazione dei vasi sanguigni, fra cui:
Grave sofferenza fetale durante il parto (per esempio a causa di sindrome da aspirazione di meconio)
Qualsiasi altra circostanza che causa un basso livello di ossigeno nel feto prima, durante o dopo il parto, come asfissia neonatale, infezione della madre o del feto (sepsi del neonato) o polmonite del neonato), problemi della placenta, ernia diaframmatica congenita, collasso polmonare o polmoni sottosviluppati
Problemi cardiaci che possono essere causati dall’uso da parte della madre di alcuni farmaci durante la gravidanza (come dosi elevate di aspirina o altri farmaci antinfiammatori non steroidei [FANS] come l’ibuprofene)
Sintomi della PPHN
Talvolta, l’ipertensione polmonare persistente è presente dalla nascita. Altre volte, si sviluppa entro i primi due giorni di vita.
La respirazione di solito è rapida e i neonati possono presentare gravi problemi respiratori se hanno una patologia polmonare sottostante (come la sindrome da distress respiratorio).
La pelle e/o le labbra possono assumere una colorazione bluastra (cianosi) a causa del basso livello di ossigeno nel sangue. Nei neonati con pelle scura la cute può apparire bluastra, grigiastra o biancastra e queste alterazioni possono essere più facilmente visibili nelle mucose che rivestono l’interno della bocca, del naso e delle palpebre. Talvolta, la metà inferiore dell’organismo presenta un livello di ossigeno inferiore e cianosi maggiore rispetto alla metà superiore.
Talvolta, i neonati con ipertensione polmonare persistente presentano bassa pressione arteriosa (ipotensione) che causa debolezza del polso e una colorazione pallida, grigiastra della pelle. I neonati con pelle scura con ipotensione arteriosa o scarso afflusso di sangue all’organismo possono anche avere un colorito pallido e grigiastro o pelle chiazzata.
Diagnosi della PPHN
Livelli di ossigeno inferiori nelle gambe rispetto alle braccia o bassi livelli di ossigeno che non aumentano quando al neonato viene somministrato ossigeno.
Ecocardiogramma
Radiografia del torace
I medici possono sospettare ipertensione polmonare persistente se il neonato presenta gravi problemi respiratori, cianosi e/o bassi livelli di ossigeno nel sangue che non aumentano quando viene somministrato ossigeno, specialmente se i sintomi variano in base al livello di agitazione o attività del neonato. Possono anche sospettare questo disturbo nei neonati con sindrome da aspirazione di meconio, che possono avere un’infezione, che necessitano di una maggiore quantità di ossigeno o di supporto respiratorio rispetto al previsto e in quelli la cui madre ha assunto alte dosi di aspirina o ibuprofene durante la gravidanza o ha avuto un parto stressante.
Per confermare la diagnosi di ipertensione polmonare persistente del neonato i medici effettuano un ecocardiogramma, per osservare il flusso del sangue attraverso il cuore e i polmoni.
La radiografia toracica può risultare normale o può evidenziare alterazioni causate da un disturbo sottostante (come un’ernia diaframmatica o la sindrome da aspirazione di meconio).
Possono essere eseguite colture di sangue per cercare alcuni tipi di batteri. Possono essere eseguiti altri esami per stabilire se il neonato presenta sepsi.
Trattamento della PPHN
Ossigeno
Spesso, ossido di azoto o altri farmaci
Talvolta un ventilatore
Talvolta ossigenazione extracorporea a membrana
Il trattamento dell’ipertensione polmonare persistente del neonato prevede il collocamento del bambino in un ambiente tranquillo e somministrazione di ossigeno. L’ossigeno viene generalmente somministrato attraverso cannule inserite nelle narici o una maschera facciale. Nei casi gravi può essere necessario un ventilatore (una macchina che aiuta a far entrare e uscire l’aria dai polmoni) che fornisce ossigeno al 100%. Un’elevata percentuale di ossigeno nel sangue aiuta la dilatazione delle arterie nei polmoni.
All’ossigeno inalato dal neonato può essere aggiunta una piccola concentrazione di ossido nitrico gassoso. L’inalazione di ossido di azoto dilata le arterie polmonari del neonato e riduce l’ipertensione polmonare. Questo trattamento può essere necessario per più giorni consecutivi. Al neonato possono essere somministrati anche altri farmaci che dilatano le arterie, per via endovenosa o orale.
In casi rari, se tutti gli altri trattamenti falliscono, si può ricorrere all’utilizzo dell’ossigenazione extracorporea a membrana (ExtraCorporeal Membrane Oxygenation, ECMO). Con questo metodo il sangue del neonato viene fatto circolare attraverso una macchina che aggiunge ossigeno e rimuove il biossido di carbonio e successivamente reinfonde il sangue al neonato. L’apparecchio agisce come un paio di polmoni artificiali per il neonato. Dato che è la macchina a fare il lavoro necessario per introdurre l’ossigeno nel corpo del neonato, i polmoni di quest’ultimo hanno tempo per riposare e di solito i vasi sanguigni si dilatano lentamente. L’ECMO è un trattamento salvavita che consente ad alcuni neonati con ipertensione polmonare che non rispondono ad altri trattamenti di sopravvivere fino alla risoluzione del disturbo.
Liquidi e altri trattamenti, come sedativi, miorilassanti, antibiotici in caso di infezione e farmaci per l’insufficienza cardiaca vengono somministrati secondo le necessità.
Prognosi della PPHN
L’ipertensione polmonare persistente del neonato è letale in alcuni neonati, a seconda della causa.
Alcuni bambini sviluppano ritardi dello sviluppo, problemi di udito o malattie polmonari croniche.
