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Ipertensione polmonare persistente del neonato

Di

Arcangela Lattari Balest

, MD, University of Pittsburgh, School of Medicine

Ultima revisione/verifica completa gen 2020| Ultima modifica dei contenuti gen 2020
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Risorse sull’argomento

L’ipertensione polmonare persistente è un grave disturbo caratterizzato da restringimento (costrizione) delle arterie polmonari dopo la nascita, con riduzione del flusso ematico ai polmoni e, quindi, dei livelli di ossigeno in circolo.

  • Il disturbo causa gravi problemi di respirazione (distress respiratorio) nei neonati a termine o postmaturi.

  • La respirazione è rapida e la pelle e/o le labbra possono assumere una colorazione bluastra o pallida e grigiastra.

  • La diagnosi viene confermata con un ecocardiogramma.

  • Il trattamento prevede l’apertura (dilatazione) delle arterie polmonari tramite la somministrazione di alte concentrazioni di ossigeno, spesso in concomitanza con supporto respiratorio mediante un ventilatore.

  • Per iniziare a dilatare le arterie polmonari, talvolta viene aggiunto al gas che il neonato respira dell’ossido di azoto o

  • nei casi più gravi si ricorre all’ossigenazione della membrana extracorporea.

Normalmente, la vasocostrizione a livello polmonare è presente prima della nascita. I polmoni non hanno bisogno di un abbondante flusso ematico prima della nascita, perché è la placenta che si occupa di eliminare il biossido di carbonio e trasportare ossigeno al feto. Subito dopo la nascita, il cordone ombelicale viene reciso e i polmoni del neonato devono svolgere la funzione di ossigenazione del sangue ed eliminazione del biossido di carbonio. Perché ciò avvenga è necessario che il liquido che riempie le sacche d’aria (alveoli) dei polmoni sia sostituito dall’aria e che le arterie, che portano sangue ai polmoni, si dilatino così da permettere un adeguato flusso sanguigno nei polmoni per ossigenarli.

Cause

Talvolta i vasi sanguigni che arrivano ai polmoni dopo la nascita non si dilatano normalmente. Ne risulta un’eccessiva pressione arteriosa nelle arterie polmonari (ipertensione polmonare Ipertensione polmonare L’ipertensione polmonare è una condizione caratterizzata da valori eccessivamente elevati della pressione sanguigna nelle arterie dei polmoni (le arterie polmonari). L’ipertensione polmonare... maggiori informazioni ) e un insufficiente afflusso di sangue ai polmoni. A causa dell’insufficiente flusso ematico, l’ossigenazione del sangue risulta scarsa.

Esistono molti motivi per la mancata dilatazione dei vasi sanguigni, fra cui

Sintomi

Talvolta, l’ipertensione polmonare persistente è presente dalla nascita; altre volte, si sviluppa entro i primi due giorni di vita.

Solitamente la respirazione è rapida e può essere presente una grave sofferenza respiratoria se il neonato ha una patologia polmonare sottostante (come la sindrome da distress respiratorio). La pelle e/o le labbra possono assumere una colorazione bluastra (cianosi Cianosi La cianosi è un’anomala colorazione bluastra della cute, dovuta a un’insufficiente ossigenazione del sangue. La cianosi compare quando il sangue, privo di ossigeno (deossigenato) e di colore... maggiori informazioni ) a causa del basso livello di ossigeno nel sangue. Talvolta, i neonati con ipertensione polmonare persistente presentano bassa pressione arteriosa Ipotensione arteriosa Si definisce pressione arteriosa bassa una pressione arteriosa ridotta a tal punto da causare sintomi quali capogiri e svenimento. La pressione arteriosa molto bassa può causare danni agli organi... maggiori informazioni (ipotensione) che causa debolezza del polso e una colorazione pallida, grigiastra della pelle.

Diagnosi

  • Cianosi anche se il neonato sta ricevendo ossigeno

  • Ecocardiogramma

  • Radiografia del torace

Il medico può sospettare ipertensione polmonare persistente se durante la gravidanza la madre ha assunto dosi elevate di aspirina o indometacina o ha avuto un parto difficile. Può anche sospettare ipertensione polmonare persistente se il neonato presenta grave distress respiratorio, cianosi che non scompare dopo la somministrazione di alte concentrazioni di ossigeno supplementare e livelli insolitamente bassi di ossigeno nel sangue. Il medico può sospettare ipertensione polmonare persistente anche nei neonati che presentano sindrome da aspirazione di meconio, un’infezione o che necessitano di quantità maggiori del previsto di ossigeno o di supporto respiratorio.

Una radiografia toracica può risultare totalmente nella norma in assenza di patologie polmonari sottostanti o può evidenziare alterazioni causate da un disturbo sottostante (come un’ernia diaframmatica o sindrome da aspirazione di meconio).

Possono essere eseguite colture di sangue per cercare alcuni tipi di batteri.

Prognosi

Circa il 10-60% dei neonati colpiti muore a seconda della causa dell’ipertensione polmonare persistente.

Il 25% circa dei sopravvissuti evidenzia ritardi dello sviluppo, problemi di udito, deficit funzionali (vale a dire una ridotta capacità di svolgere attività fisiche) o una combinazione di questi fattori.

Trattamento

  • Ossigeno supplementare

  • Talvolta un ventilatore

  • Talvolta ossido di azoto

  • Talvolta ossigenazione extracorporea a membrana

Il trattamento dell’ipertensione polmonare persistente del neonato prevede il collocamento del malato in un ambiente con ossigeno al 100%. Nei casi gravi può essere necessario un ventilatore Ventilazione meccanica La ventilazione meccanica implica l’uso di un macchinario, per facilitare l’immissione e l’emissione d’aria nei polmoni. Alcuni pazienti con insufficienza respiratoria necessitano di un ventilatore... maggiori informazioni (una macchina che aiuta a far entrare e uscire l‘aria dai polmoni) che fornisce ossigeno al 100%. Un’elevata percentuale di ossigeno nel sangue aiuta l’apertura delle arterie polmonari.

È possibile aggiungere all’ossigeno inalato dal neonato una piccolissima concentrazione di ossido di azoto. L’inalazione di ossido di azoto causa vasodilatazione delle arterie polmonari e riduce l’ipertensione polmonare. Questo trattamento può essere necessario per più giorni consecutivi.

In casi rari, se tutti gli altri trattamenti falliscono, si può ricorrere all’utilizzo dell’ossigenazione extracorporea a membrana (ExtraCorporeal Membrane Oxygenation, ECMO). Con questo metodo il sangue del neonato viene fatto circolare attraverso una macchina che aggiunge ossigeno e rimuove il biossido di carbonio e successivamente reinfonde il sangue al neonato. L’apparecchio agisce come un paio di polmoni artificiali per il neonato. Dato che è la macchina a fare il lavoro necessario per introdurre l’ossigeno nel corpo del neonato, i polmoni naturali possono riposare e pian piano i vasi sanguigni si aprono. L’ECMO è un trattamento salvavita che consente ad alcuni neonati con ipertensione polmonare che non rispondono ad altri trattamenti di sopravvivere fino alla risoluzione del disturbo.

Vengono somministrati liquidi e altri trattamenti, come antibiotici in caso di infezione, secondo le necessità.

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