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Sindrome di Guillain-Barré (SGB)

(poliradicoloneuropatia demielinizzante infiammatoria acuta, polineurite idiopatica acuta)

Di

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Revisionato/Rivistoapr 2022
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La sindrome di Guillain-Barré è una forma di polineuropatia che causa debolezza muscolare, la quale si aggrava solitamente in un periodo che va da giorni a settimane, per poi gradatamente migliorare e tornare alla normalità spontaneamente. Con il trattamento, le persone possono migliorare più rapidamente.

  • Si ritiene che la sindrome di Guillain-Barré sia causata da una reazione autoimmune.

  • Solitamente la debolezza inizia in entrambe le gambe e si sposta nel corpo.

  • L’elettromiografia e gli studi della conduzione nervosa possono aiutare a confermare la diagnosi.

  • Le persone con la sindrome di Guillain-Barré vengono ricoverate immediatamente perché i sintomi possono aggravarsi rapidamente.

  • L’immunoglobulina somministrata per via endovenosa o la plasmaferesi accelerano la guarigione.

Isolamento di una fibra nervosa

La maggior parte delle fibre nervose all’interno e all’esterno del cervello sono avvolte in molti strati di tessuto composto da un grasso (lipoproteina) chiamato mielina. Questi strati formano la guaina mielinica. Come l’isolamento intorno a un cavo elettrico, la guaina mielinica consente ai segnali nervosi (impulsi elettrici) di essere condotti lungo le fibre nervose in modo veloce e preciso. Quando la guaina mielinica è danneggiata (demielizzazione), i nervi non conducono gli impulsi elettrici in modo normale.

Isolamento di una fibra nervosa

La debolezza causata dalla sindrome di Guillain-Barré in genere peggiora nell’arco di 3 o 4 settimane, per poi rimanere stabile o iniziare a tornare alla normalità. Se si aggrava per più di 8 settimane, è considerata una polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP) La polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica è una forma di polineuropatia che, come la sindrome di Guillain-Barré, causa una debolezza muscolare crescente, ma la debolezza progredisce... maggiori informazioni (chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP) e non una sindrome di Guillain-Barré.

Sintomi della sindrome di Guillain-Barré (SGB)

I sintomi della sindrome di Guillain-Barré iniziano solitamente in entrambe le gambe, poi progrediscono verso l’alto alle braccia. Occasionalmente, iniziano nelle braccia o nella testa e progrediscono verso il basso.

I sintomi includono debolezza e una sensazione di punture di spilli o perdita di sensibilità. La debolezza è più prominente della sensazione anomala. I riflessi sono diminuiti o assenti. Nel 90% delle persone con sindrome di Guillain-Barré, la debolezza è più grave 3 o 4 settimane dopo l’inizio dei sintomi. Nel 5-10% dei casi i muscoli che controllano la respirazione diventano talmente deboli che è necessario un ventilatore meccanico polmonare.

Quando la malattia è grave, i muscoli facciali e responsabili della deglutizione si indeboliscono in oltre la metà delle persone colpite. Quando questi muscoli sono deboli, le persone possono soffocare mentre mangiano oppure diventare disidratate e denutrite.

Se il disturbo è molto grave, le funzionalità interne controllate dal sistema nervoso autonomo Panoramica sul sistema nervoso autonomo Il sistema nervoso autonomo regola alcuni processi corporei, come la pressione arteriosa e la frequenza respiratoria. Questo sistema funziona automaticamente (in modo autonomo), senza uno sforzo... maggiori informazioni Panoramica sul sistema nervoso autonomo possono essere compromesse. Ad esempio, la pressione arteriosa può variare ampiamente, il ritmo cardiaco può diventare anormale, le persone possono trattenere l’urina e può svilupparsi stipsi grave.

In una variante chiamata sindrome di Miller-Fisher, si manifestano solo alcuni sintomi: i movimenti oculari si paralizzano, la deambulazione si fa insicura e i riflessi normali scompaiono.

Diagnosi della SGB

  • Valutazione medica

  • Elettromiografia e studi della conduzione nervosa, risonanza magnetica per immagini, esami del sangue e puntura lombare

Generalmente, il medico pone la diagnosi di sindrome di Guillain-Barré in base all’andamento dei sintomi, ma prescrive degli esami allo scopo di confermarla. Se il medico sospetta la sindrome di Guillain-Barré, per l’esecuzione di tali esami, le persone vengono ricoverate in ospedale, perché la sindrome può aggravarsi rapidamente e compromettere i muscoli coinvolti nella respirazione. La respirazione viene controllata frequentemente.

I test possono includere:

Una combinazione di alti livelli proteici, scarsità o assenza di globuli bianchi nel liquido cerebrospinale e i risultati caratteristici dell’elettromiografia suggeriscono fortemente una sindrome di Guillain-Barré.

Prognosi della SGB

Il danno smette di progredire entro 8 settimane. Senza trattamento, la maggior parte delle persone con la sindrome di Guillain-Barré migliora lentamente nel corso di diversi mesi. Tuttavia, con un trattamento precoce, il miglioramento può essere molto rapido, nell’arco di giorni o settimane.

Circa il 30% degli adulti e un numero ancora maggiore di bambini con tale patologia manifesta una debolezza residua 3 anni dopo l’inizio della sindrome. In media, meno del 2% muore.

Trattamento della SGB

  • Ricovero ospedaliero e terapie di supporto

  • Se necessario, uso di un ventilatore meccanico per aiutare la respirazione

  • Immunoglobulina o plasmaferesi

La sindrome di Guillain-Barré può aggravarsi rapidamente ed è un emergenza medica. Le persone che sviluppano questa sindrome devono essere ricoverate immediatamente. Quanto prima inizia un trattamento adeguato, tanto migliori sono le possibilità di buoni risultati. Se i sintomi indicano fortemente una sindrome di Guillain-Barré, generalmente il trattamento viene avviato senza attendere i risultati degli esami.

Cure di supporto

In ospedale le persone sono monitorate attentamente e la respirazione può essere assistita con un ventilatore polmonare se necessario.

Può essere necessario alimentare le persone con debolezza dei muscoli del viso e del collo attraverso un catetere inserito in una vena (alimentazione endovenosa Alimentazione per via endovenosa L’alimentazione per via endovenosa viene utilizzata quando l’apparato digerente non è in grado di assorbire adeguatamente i nutrienti, come nel caso delle malattie da malassorbimento gravi.... maggiori informazioni ) o un sondino posizionato direttamente nello stomaco o nell’intestino tenue (sondino gastrostomico, inserito tramite gastrostomia endoscopica percutanea, o sondino PEG Alimentazione con sondino L’alimentazione con sondino può essere utilizzata per alimentare soggetti il cui apparato digerente funziona normalmente, ma che non riescono a mangiare abbastanza da coprire il proprio fabbisogno... maggiori informazioni Alimentazione con sondino ) attraverso una piccola incisione nell’addome. Si possono somministrare liquidi per via endovenosa.

Non essere in grado di muoversi a causa della debolezza muscolare può causare molti problemi, come piaghe da decubito Piaghe da decubito Le piaghe da decubito sono aree in cui è presente un danno cutaneo, determinato dalla carenza di flusso sanguigno dovuta all’applicazione prolungata di una pressione. Le piaghe da decubito sono... maggiori informazioni Piaghe da decubito e muscoli rigidi e permanentemente accorciati (contratture). Pertanto, per evitare le piaghe da decubito, gli infermieri prendono delle precauzioni con materassi morbidi e girando le persone affette da debolezza grave ogni 2 ore.

Viene iniziata la fisioterapia per aiutare a prevenire le contratture e a preservare la funzionalità articolare e muscolare e la capacità di camminare. La termoterapia può essere utilizzata per rendere più confortevole la fisioterapia. All’inizio, la fisioterapia può consistere nei movimenti degli arti effettuati dal fisioterapista (esercizi passivi). Via via che la debolezza diminuisce, i soggetti cominciano a muovere gli arti da soli (esercizi attivi).

Immunoglobulina o plasmaferesi

Il trattamento di scelta per la sindrome di Guillain-Barré prevede la somministrazione precoce di immunoglobuline (una soluzione che contiene molti anticorpi diversi raccolti da un gruppo di donatori) in vena (per via endovenosa) per 5 giorni.

Questi trattamenti riducono la degenza ospedaliera, accelerano la guarigione e riducono il rischio di decesso e di invalidità permanente. Se un soggetto evidenzia un rapido peggioramento, si esegue quanto prima la plasmaferesi. Tuttavia, la rimozione e sostituzione di una notevole quantità di sangue attraverso un tubo (catetere) inserito in una vena può causare ipotensione e aumentare il rischio di infezione.

La plasmaferesi rimuove l’immunoglobulina dal sangue, quindi non viene utilizzata contemporaneamente alla somministrazione di immunoglobulina, La plasmaferesi viene ritardata per almeno 2 o 3 giorni dopo la somministrazione di immunoglobuline.

Altri trattamenti

I corticosteroidi non sono utili e possono aggravare la sindrome di Guillain-Barré.

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