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Demenza da corpi di Lewy e demenza associata al morbo di Parkinson

Di

Juebin Huang

, MD, PhD, Department of Neurology, University of Mississippi Medical Center

Ultima revisione/verifica completa mar 2021| Ultima modifica dei contenuti mar 2021
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La

demenza da corpi di Lewy è una perdita progressiva della funzione mentale, caratterizzata dallo sviluppo di corpi di Lewy nelle cellule nervose.
La demenza associata al morbo di Parkinson è una perdita della funzione mentale caratterizzata dallo sviluppo di corpi di Lewy in chi è affetto da morbo di Parkinson.

  • Le persone che sono affette da demenza da corpi di Lewy passano da vigilanza a sonnolenza, possono avere allucinazioni, difficoltà a disegnare e problemi di movimento simili a quelli dovuti al morbo di Parkinson.

  • La demenza nel morbo di Parkinson si sviluppa circa 10-15 anni dopo gli altri sintomi legati a questa condizione.

  • La diagnosi si basa sui sintomi.

  • Vengono usate delle strategie per prolungare il più possibile le capacità funzionali e possono essere di aiuto i farmaci usati per trattare la malattia di Alzheimer.

La demenza da corpi di Lewy è il terzo tipo di demenza più diffusa e si manifesta solitamente in persone di età superiore ai 60 anni.

La demenza differisce dal delirio Delirio Il delirio è un disturbo improvviso, variabile e solitamente reversibile della funzione mentale. È caratterizzato da un’incapacità di concentrarsi, disorientamento, un’incapacità... maggiori informazioni , il quale è caratterizzato da un’incapacità di concentrarsi, disorientamento, un’incapacità di pensare chiaramente e variabilità nel livello di attenzione.

  • La demenza colpisce principalmente la memoria, mentre il delirio interessa principalmente l’attenzione.

  • La demenza inizia solitamente gradualmente e non ha un punto di inizio definito. Il delirio compare improvvisamente e spesso ha un punto di inizio.

Cambiamenti cerebrali

Nella demenza da corpi di Lewy e in quella associata al morbo di Parkinson, si formano depositi di una proteina sferici e anomali (chiamati corpi di Lewy) nelle cellule nervose che portano al decesso delle stesse.

Nella demenza da corpi di Lewy, questi ultimi si formano nello strato esterno del cervello (materia grigia o corteccia cerebrale). La corteccia cerebrale, che è la parte più grande del cervello, è responsabile di pensiero, percezione, uso e comprensione del linguaggio.

Nella demenza associata al morbo di Parkinson, i corpi di Lewy tendono a formarsi in una parte del cervello chiamata substantia nigra, la zona che viene colpita dal morbo di Parkinson. La substantia nigra è situata in profondità nel tronco cerebrale e aiuta a rendere i movimenti più fluidi. Il tronco encefalico connette il cervello al midollo spinale.

La demenza da corpi di Lewy e la demenza da morbo di Parkinson possono essere variazioni di uno stesso disturbo. In esso, la sinucleina (una proteina cerebrale che aiuta le cellule nervose a comunicare) cambia la sua forma (si ripiega incorrettamente) e si accumula lentamente per la maggior parte nel cervello, ma anche nel tratto digerente e nel cuore. Questi depositi anomali di sinucleina sono chiamati corpi di Lewy. La sinucleina ripiegata erroneamente nei corpi di Lewy promuove il ripiegamento errato di altra sinucleina, determinando la formazione di altri corpi di Lewy. Il danno cerebrale deriva dall’accumulo dei corpi di Lewy. Le proteine ripiegate erroneamente che provocano danno cerebrale in questo modo sono chiamate prioni Panoramica sulle malattie da prioni Le malattie da prioni sono rare patologie degenerative del cervello (e raramente di altri organi) progressive, letali e attualmente incurabili che derivano dalla trasformazione di una proteina... maggiori informazioni . I prioni provocano altri disturbi cerebrali come la malattia di Creutzfeld-Jakob Malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD) La malattia di Creutzfeldt-Jakob è una malattia da prioni caratterizzata dal deterioramento progressivo della funzione mentale, che porta a demenza, contrazione involontaria dei muscoli... maggiori informazioni .

I corpi di Lewy si sviluppano anche in alcune persone con la malattia di Alzheimer, anche se gli intrecci neurofibrillari e le placche senili sembrano essere la fonte principale del danno. Gli intrecci neurofibrillari e le placche senili, tipici della malattia di Alzheimer Malattia di Alzheimer La malattia di Alzheimer è una perdita progressiva della funzione mentale, caratterizzata dalla degenerazione del tessuto cerebrale, con perdita di cellule nervose, accumulo di una proteina... maggiori informazioni , si sviluppano a volte nelle persone affette da demenza da corpi di Lewy. La demenza da corpi di Lewy, la demenza associata al morbo di Parkinson e la malattia di Alzheimer si sovrappongono in modo considerevole e sono necessarie ulteriori ricerche per chiarire la loro relazione.

Sintomi

Demenza da corpi di Lewy

I sintomi della demenza da corpi di Lewy sono molto simili a quelli della malattia di Alzheimer. Includono perdita di memoria, disorientamento e problemi a ricordare, pensare, capire, comunicare e controllare il comportamento. Ma la demenza da corpi di Lewy si può distinguere da quanto segue:

Nella demenza da corpi di Lewy, le allucinazioni sono solitamente visive e spesso complesse e dettagliate. Possono includere animali o persone riconoscibili e sono spesso minacciose. Più della metà delle persone affette da demenza da corpi di Lewy manifesta vaneggiamenti strani e complessi. Invece di alleviare questi sintomi, i farmaci antipsicotici Farmaci antipsicotici La schizofrenia è un disturbo mentale caratterizzato da perdita del contatto con la realtà (psicosi), allucinazioni (solitamente di tipo uditivo), forte attaccamento a false convinzioni... maggiori informazioni li aggravano, così come altri sintomi, oppure hanno altri effetti collaterali gravi e potenzialmente letali, come la sindrome neurolettica maligna Sindrome maligna da neurolettici La sindrome maligna da neurolettici consiste in confusione o mancanza di reattività, rigidità muscolare, temperatura corporea elevata e altri sintomi, che si manifestano quando vengono... maggiori informazioni .

Come nel morbo di Parkinson, anche le persone affette da demenza da corpi di Lewy presentano rigidità muscolare, si muovono lentamente e pigramente, trascinano i piedi mentre camminano e assumono una postura curva. Perdono facilmente l’equilibrio e le cadute sono più probabili. Sviluppano anche tremore, ma solitamente ciò avviene più tardi e causa meno problemi che nel morbo di Parkinson. I problemi con il pensiero e quelli con i muscoli e il movimento iniziano solitamente entro un anno uno dall’altro.

I disturbi del sonno sono frequenti. Molte persone affette da demenza da corpi di Lewy hanno il disturbo comportamentale del sonno paradosso (REM) Disturbo di comportamento del sonno paradosso (REM) Le parasonnie sono comportamenti insoliti che si manifestano appena prima di addormentarsi, durante il sonno o al risveglio. (Vedere anche Panoramica sul sonno.) Durante il sonno nei bambini... maggiori informazioni : manifestano reazioni fisiche ai propri sogni, a volte causando lesioni alla persona che condivide il letto con loro.

Il sistema nervoso autonomo Panoramica sul sistema nervoso autonomo Il sistema nervoso autonomo regola alcuni processi corporei, come la pressione arteriosa e la frequenza respiratoria. Questo sistema funziona automaticamente (in modo autonomo), senza uno sforzo... maggiori informazioni Panoramica sul sistema nervoso autonomo può funzionare male, impedendo al corpo di regolare le funzioni interne, come la pressione arteriosa e la temperatura corporea. Di conseguenza, le persone possono svenire, sudare troppo o troppo poco, avere la bocca secca oppure avere problemi urinari o stipsi.

Dopo la comparsa dei sintomi, i pazienti vivono solitamente 6-12 anni.

Demenza associata al morbo di Parkinson

Nella demenza associata al morbo di Parkinson (a differenza di quella da corpi di Lewy), la funzione mentale inizia solitamente a deteriorarsi circa 10-15 anni dopo l’apparizione dei problemi con i muscoli e il movimento.

Come nelle altre demenze, possono essere colpite molte funzioni mentali. La memoria viene alterata e le persone hanno difficoltà a concentrarsi e ad elaborare le informazioni. Pensano più lentamente. I problemi con la pianificazione e lo svolgimento di compiti complessi si manifestano prima e sono più comuni rispetto alla malattia di Alzheimer.

Le allucinazioni e i vaneggiamenti sono meno comuni e/o meno gravi rispetto alla demenza da corpi di Lewy.

Nella demenza da morbo di Parkinson, i problemi di equilibrio e deambulazione e le cadute sono più comuni, e i problemi muscolari (come rigidità e movimenti rallentati) peggiorano più rapidamente rispetto al morbo di Parkinson senza demenza.

Diagnosi

  • Valutazione medica

  • TC o RMI

I medici devono stabilire se una persona soffra di demenza e, in tal caso, se si tratti di demenza da corpi di Lewy o demenza da morbo di Parkinson.

Diagnosi di demenza

La diagnosi di demenza si basa su:

  • Sintomi, che vengono identificati facendo domande alla persona, ai familiari o agli assistenti

  • Risultati di un esame obiettivo

  • Risultati di un esame dello stato mentale

  • Risultati di esami supplementari, come tomografia computerizzata (TC) o risonanza magnetica per immagini (RMI)

L’esame dello stato mentale Esame dello stato mentale Esame dello stato mentale , che consta di semplici domande e compiti da svolgere, aiuta i medici a stabilire se il paziente soffra di demenza.

Talvolta è necessario un test neuropsicologico, che è più dettagliato. Questo esame valuta tutte le principali aree relative alla funzione mentale, compreso l’umore, e solitamente dura 1-3 ore. Inoltre, aiuta i medici a distinguere la demenza dalla compromissione della memoria associata all’età demenza , dal deficit cognitivo lieve demenza e dalla depressione demenza .

Tutte queste informazioni di solito aiutano i medici a escludere il delirio come causa dei sintomi (vedere la tabella Confronto tra delirio e demenza Confronto tra delirio e demenza Confronto tra delirio e demenza ). Ciò è essenziale perché il delirio, a differenza della demenza, può spesso regredire se trattato prontamente.

Distinguere il delirio dalla demenza da corpi di Lewy è particolarmente importante perché in entrambi la funzione mentale è variabile.

Diagnosi di demenza da corpi di Lewy e demenza associata al morbo di Parkinson

La diagnosi della demenza da corpi di Lewy si basa sui suoi sintomi caratteristici. La demenza da corpi di Lewy è probabile se la funzione mentale varia nelle persone con allucinazioni visive e sintomi muscolari e di movimento simili a quelli causati dal morbo di Parkinson.

Possono essere effettuate una TC e/o una RMI per escludere altre cause di demenza.

Altri esami di diagnostica per immagini possono aiutare i medici a diagnosticare la demenza da corpi di Lewy. Tra questi troviamo la tomografia a emissione di positroni Tomografia a emissione di positroni La tomografia a emissione di positroni (Positron Emission Tomography, PET) è un tipo di scintigrafia. Un radionuclide è la forma radioattiva di un elemento, il che significa che è un atomo instabile... maggiori informazioni Tomografia a emissione di positroni (PET) e la TC a emissione di fotone singolo Tomografia computerizzata a emissione di fotone singolo (Single-photon emission computed tomography, SPECT) Nella scintigrafia, si utilizzano radionuclidi per produrre immagini. Un radionuclide è la forma radioattiva di un elemento, il che significa che è un atomo instabile che diventa più stabile... maggiori informazioni (SPECT). Questi esami prevedono l’uso di una sostanza contenente un tracciante radioattivo che, quando iniettata in vena, viene captata da un organo specifico. Una videocamera a raggi gamma collegata a un computer rileva la radioattività, quindi il computer produce un’immagine dell’organo oggetto di esame.

Tuttavia, anche dopo gli esami, può essere difficile distinguere la demenza da corpi di Lewy da quella da morbo di Parkinson, perché i sintomi sono simili:

  • generalmente, la demenza da corpi di Lewy è più probabile se si sviluppano problemi muscolari e di movimento contemporaneamente o poco dopo che la funzione mentale ha iniziato a deteriorarsi.

  • La demenza associata al morbo di Parkinson è più probabile se il declino mentale si manifesta anni dopo lo sviluppo di problemi muscolari e di movimento nelle persone affette da tale condizione e se i sintomi muscolari e di movimento sono più gravi dei problemi mentali.

Tuttavia, la diagnosi di queste demenze può essere confermata definitivamente solo con il prelievo di un campione di tessuto cerebrale da esaminare al microscopio. Questa procedura viene effettuata dopo il decesso, durante l’autopsia.

Trattamento

  • Misure di sicurezza e di sostegno

  • Farmaci per trattare il morbo di Parkinson

Il trattamento della demenza da corpi di Lewy e la demenza da morbo di Parkinson prevede accorgimenti generali per fornire sicurezza e sostegno, come per tutte le demenze.

Misure di sicurezza e di sostegno

Generalmente l’ambiente dovrebbe essere luminoso, allegro, sicuro, stabile e concepito per aiutare l’orientamento. Un qualche stimolo, come una radio o la televisione, aiuta, ma vanno evitati stimoli eccessivi.

La struttura e le abitudini aiutano chi soffre di demenza a orientarsi, conferendogli un senso di sicurezza e stabilità. Qualsiasi cambiamento nell’ambiente, nelle abitudini o negli assistenti deve essere spiegato in modo chiaro e semplice.

Seguire un programma di attività quotidiane, come lavarsi, mangiare e dormire aiuta chi soffre di malattia di Alzheimer a ricordare. Una routine regolare al momento di coricarsi può aiutarle a dormire meglio.

Attività programmate in modo regolare possono contribuire a farle sentire indipendenti e necessarie, rivolgendo l’attenzione verso compiti utili o piacevoli, che dovrebbero includere attività fisiche e mentali. Quando si aggrava la demenza, le attività devono essere suddivise in piccole parti o semplificate.

Farmaci

Per trattare la demenza da corpi di Lewy e quella associata al morbo di Parkinson si possono usare gli stessi farmaci della malattia di Alzheimer Farmaci La malattia di Alzheimer è una perdita progressiva della funzione mentale, caratterizzata dalla degenerazione del tessuto cerebrale, con perdita di cellule nervose, accumulo di una proteina... maggiori informazioni , in particolare la rivastigmina. Questi farmaci possono migliorare la funzione mentale.

I farmaci usati per trattare il morbo di Parkinson Farmaci utilizzati per trattare il morbo di Parkinson Farmaci utilizzati per trattare il morbo di Parkinson possono aiutare ad alleviare i sintomi dello stesso (come rigidità muscolare e tremori) in entrambe le demenze. Tuttavia, nella demenza da corpi di Lewy, essi possono peggiorare lo stato confusionale, le allucinazioni e i vaneggiamenti.

Pimavanserin, un farmaco antipsicotico, può essere usato per trattare le allucinazioni e le manie nei soggetti con morbo di Parkinson.

Supporto per gli assistenti

L’assistenza ai pazienti che soffrono di demenza è stressante e impegnativa e gli assistenti possono divenire depressi ed esauriti, spesso trascurando la propria salute mentale e fisica. Le misure seguenti possono aiutare gli assistenti (vedere la tabella Supporto per gli assistenti Supporto per gli assistenti Supporto per gli assistenti ):

  • Apprendere come soddisfare appieno le necessità delle persone con demenza e cosa ci si deve aspettare da loro: gli assistenti possono ottenere queste informazioni da infermieri, assistenti sociali, organizzazioni e materiale stampato e disponibile online.

  • Cercare aiuto quando necessario: gli assistenti possono rivolgersi agli assistenti sociali (compresi quelli dell’ospedale locale) per informazioni su come ottenere aiuto, ad esempio tramite programmi di assistenza diurna, visite infermieristiche domiciliari, assistenza nelle faccende domestiche part-time o a tempo pieno e assistenza a domicilio. Consulenza e gruppi di supporto possono anch’essi essere d’aiuto.

  • Attenzione verso sé stessi: gli assistenti devono ricordare di prendersi cura di sé stessi. Non devono rinunciare ad amici, hobby e attività.

Problematiche della fase terminale

Prima che le persone che soffrono di demenza da corpi di Lewy e demenza da morbo di Parkinson diventino troppo invalide, si devono prendere delle decisioni sulle cure mediche e si devono organizzare le questioni finanziarie e legali. Queste decisioni si chiamano dichiarazioni anticipate di trattamento. Dichiarazioni anticipate di trattamento La dichiarazione anticipata di trattamento è un insieme di documenti in cui si comunicano le volontà di un individuo in materia di salute, nel caso in cui quest’ultimo perda la capacità di decisione... maggiori informazioni Gli interessati devono nominare una persona che sia legalmente autorizzata a prendere le decisioni riguardanti il trattamento al loro posto (delegato sanitario) e devono parlare con questa persona e con i medici dei loro desideri in termini di cure sanitarie Opzioni di trattamento per il malato terminale Spesso, le opzioni disponibili per l’assistenza in fase terminale comportano la necessità di decidere se accettare la probabilità di morire prima, ma vivere più serenamente, o cercare di vivere... maggiori informazioni . Queste problematiche sono trattate in modo più approfondito con gli interessati molto prima che sia necessario prendere delle decisioni.

Col progredire della demenza, il trattamento è volto al mantenimento del benessere del paziente, piuttosto che al tentativo di prolungargli la vita.

Ulteriori informazioni

Le seguenti sono alcune risorse in lingua inglese che possono essere utili. Si prega di notare che il MANUALE non è responsabile del contenuto di questa risorsa.

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