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Panoramica sui tumori cardiaci

Di

Anupama K. Rao

, MD, Rush University Medical Center

Ultima revisione/verifica completa ott 2019| Ultima modifica dei contenuti ott 2019
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Risorse sull’argomento

Si definisce tumore qualunque tipo di crescita anomala, sia cancerosa (maligna) sia non cancerosa (benigna). I tumori cardiaci possono essere

  • Primitivi (benigni o maligni)

  • Metastatici (sempre maligni)

I tumori cardiaci primitivi sono tumori che si sviluppano nel cuore. Essi sono rari e compaiono in meno di 1 soggetto su 2.000. La maggior parte dei tumori cardiaci primitivi è di natura benigna.

I tumori cardiaci metastatici sono tumori che si sviluppano in un altro organo e che si diffondono al cuore. La maggior parte dei tumori cardiaci è metastatica e per la maggior parte si tratta di tumori che si diffondono dai polmoni.

Sapevate che…

  • I tumori non cancerosi (benigni) possono essere mortali come quelli maligni qualora interferiscano con la funzionalità cardiaca.

Sia i tumori primitivi sia quelli metastatici possono svilupparsi nel sacco che circonda il cuore (pericardio). I tumori nel pericardio possono contrarre (costringere) il cuore, impedendogli di riempirsi adeguatamente. Possono insorgere dolore toracico e insufficienza cardiaca.

Tumori cardiaci primitivi benigni

Negli adulti, circa la metà dei tumori cardiaci primitivi benigni è un mixoma. I mixomi, di solito, si sviluppano nella camera cardiaca superiore sinistra (atrio). La causa può essere ricondotta a cellule embrionali localizzate nello strato interno (rivestimento) delle pareti cardiache.

Nei neonati e nei bambini, la forma più comune di tumore cardiaco primitivo benigno è il rabdomioma. I rabdomiomi, che in genere si sviluppano in gruppi, crescono all’interno della parete cardiaca e nascono direttamente dalle cellule muscolari cardiache. Di norma, i rabdomiomi compaiono nella prima infanzia e nell’adolescenza, spesso nell’ambito di una malattia rara denominata sclerosi tuberosa.

I fibromi sono un altro tipo di tumori primitivi benigni comuni nei neonati e nei bambini. I fibromi, che in genere si presentano come tumore isolato, crescono più di frequente all’interno del muscolo cardiaco e si sviluppano dalle cellule del tessuto fibroso del cuore.

Possono presentarsi diversi altri tipi di tumori cardiaci primitivi, ma sono tutti rari. Alcuni sono maligni, altri di natura benigna.

Tabella
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Tipi di tumori cardiaci benigni

Posizione nel cuore

Esempi

Rivestimento delle camere cardiache

Lipoma

Mixoma

Valvole cardiache

Fibroelastoma papillare

Parete cardiaca

Fibroma

Emangioma

Rabdomioma

Superficie esterna

Lipoma

Pericardio (sacco esterno che ricopre il cuore)

Cisti pericardica

Base del cuore (dove si innestano i principali vasi sanguigni)

Paraganglioma

Teratoma

Tumori cardiaci primitivi maligni

I tumori cardiaci primitivi maligni includono:

  • Sarcoma

  • Mesotelioma

  • Linfoma

I sarcomi sono tumori che si sviluppano nei tessuti connettivi (vasi sanguigni, nervi, ossa, grasso, muscoli e cartilagine). Si sviluppano nell’atrio destro o sinistro e possono bloccare il flusso sanguigno attraverso il cuore. I tumori nell’atrio destro possono diffondersi ai polmoni.

Il mesotelioma è un raro tumore che può svilupparsi nella membrana che ricopre il cuore (pericardio), sebbene si sviluppi più spesso nella membrana che ricopre i polmoni (pleura). Il mesotelioma pericardico può diffondersi alla colonna vertebrale e al cervello.

Il linfoma è un tumore che interessa dei globuli bianchi noti come linfociti. In genere il linfoma si sviluppa nei linfonodi, nella milza e/o nel midollo osseo. Lo sviluppo di un linfoma a livello cardiaco è estremamente raro e generalmente avviene in soggetti affetti da AIDS ed è caratterizzato da una rapida crescita.

Tumori cardiaci metastatici

I tumori cardiaci metastatici hanno origine in altre zone dell’organismo, solitamente polmoni, mammelle, reni, sangue o cute, e in seguito si estendono (metastatizzano) al cuore. La loro natura è sempre maligna. I tumori cardiaci metastatici sono 30-40 volte più comuni di quelli primitivi. Circa il 10% dei soggetti con tumore del polmone o cancro o della mammella (due dei tumori più comuni) e una percentuale anche maggiore dei soggetti con melanoma maligno presentano metastasi al cuore.

Sintomi

I tumori cardiaci possono essere asintomatici, causare sintomi lievi o sintomi di disfunzione cardiaca potenzialmente letale.

I tumori benigni possono essere mortali come quelli maligni qualora interferiscano con la funzionalità cardiaca.

I principali sintomi dei tumori cardiaci comprendono

  • Insufficienza cardiaca (causa di gonfiore delle gambe, respiro affannoso e affaticamento)

  • Aritmie (causa di palpitazioni, debolezza o svenimento)

  • Ipotensione, chiamata anche pressione bassa (causa di capogiri e svenimento)

I sintomi secondari possono essere

  • Febbre

  • Affaticamento (letargia)

  • Dolore articolare

  • Puntini rossi sulla cute (petecchie)

I soffi cardiaci (suoni provocati dal flusso turbolento di sangue attraverso il cuore) si osservano in circa la metà dei soggetti affetti da tumori che si sviluppano in prossimità o su una valvola cardiaca (come i mixomi e i fibromi), perché il sangue non attraversa la valvola in modo normale.

I tumori cardiaci, soprattutto i mixomi e a volte i fibroelastomi, possono degenerare e frammentarsi nel torrente ematico (trasformandosi in emboli). Gli emboli possono stabilirsi nelle piccole arterie e ostacolare il flusso sanguigno. Inoltre, i coaguli di sangue che si formano sulla superficie dei tumori, come i mixomi, possono frammentarsi e assumere carattere di embolo e, infine, ostruire le arterie. I sintomi dovuti alla presenza di emboli dipendono dalla sede in cui approda il materiale e, pertanto, dai tessuti e dagli organi interessati dall’arteria ostruita. Per esempio, gli emboli che bloccano un’arteria nel cervello possono provocare un ictus.

Diagnosi

  • Diagnostica per immagini con ecocardiogramma, tomografia computerizzata (TC) e/o risonanza magnetica per immagini (RMI)

I tumori cardiaci primitivi sono difficili da diagnosticare, perché relativamente poco comuni e perché i sintomi sono simili a quelli di molte altre patologie. I medici possono sospettare un tumore cardiaco primitivo in caso di soffi cardiaci, aritmie (che causano palpitazioni, debolezza o svenimento), sintomi inspiegati di insufficienza cardiaca (che causano respiro affannoso, gonfiore delle gambe e stanchezza) o febbre inspiegata (che può essere causata da un mixoma). Si sospetta un tumore cardiaco metastatico nei soggetti affetti da un tumore in una qualsiasi zona dell’organismo che si rivolgono al medico per sintomi di disfunzione cardiaca. I tumori cardiaci sono diagnosticati più spesso in occasione di esami per altri disturbi medici, come difficoltà di respirazione.

In caso di sospetto tumore, si esegue generalmente un ecocardiogramma per confermare la diagnosi. Questa procedura consiste nell’applicare sul torace una sonda che emette ultrasuoni, producendo un’immagine delle strutture cardiache. Qualora si renda necessaria un’ulteriore proiezione del cuore, la sonda può essere introdotta attraverso la gola e fatta passare nell’esofago, per giungere subito dietro il cuore da dove vengono registrati i segnali. Tale procedura viene definita ecocardiogramma transesofageo.

La TC o la RMI possono fornire ulteriori informazioni e spesso consentono di distinguere tra tumori benigni e maligni.

Al contrario di quanto avviene per i tumori nella maggior parte dell’organismo, il medico esegue raramente una biopsia cardiaca (prelievo di un campione di tessuto da osservare al microscopio). La biopsia cardiaca può essere pericolosa a seconda della posizione del tumore, e in genere il medico riesce a stabilire la differenza tra tumori cardiaci benigni e maligni in base agli esiti della diagnostica per immagini.

Trattamento

  • Rimozione chirurgica dei tumori cardiaci non cancerosi (benigni)

  • A volte chemioterapia o radioterapia nei soggetti affetti da tumori cardiaci maligni

Tumori cardiaci non cancerosi (benigni)

Un tumore primitivo benigno isolato e di piccole dimensioni può essere rimosso chirurgicamente e, di norma, l’intervento è risolutivo. Nel caso in cui un tumore primitivo benigno di grandi dimensioni stia riducendo significativamente il flusso sanguigno che attraversa il cuore, l’asportazione della parte del tumore localizzato che protrude dalla parete cardiaca può migliorare la funzionalità del muscolo cardiaco. Tuttavia, se il tumore interessa un’ampia superficie della parete cardiaca, l’intervento può essere irrealizzabile.

I rabdomiomi regrediscono spontaneamente nella maggior parte dei neonati colpiti e solitamente non richiedono trattamento.

Nei neonati e nei bambini si può rimuovere con successo un fibroma, a meno che non interessi la parete che separa i ventricoli (setto). Generalmente, i tumori originati da questa parete causano problemi a carico del sistema di conduzione elettrica del cuore e non possono essere asportati chirurgicamente. Di norma, i bambini affetti da questo tipo di tumore muoiono molto giovani a causa delle aritmie. In caso di fibroma di grandi dimensioni, che ostruisce il flusso sanguigno e che è cresciuto nel tessuto circostante, può essere necessario un trapianto di cuore.

Il trapianto viene eseguito molto raramente sia nei bambini sia negli adulti e viene preso in considerazione solo in presenza di tumori benigni.

Tumori cardiaci maligni

I tumori primitivi maligni non possono essere asportati chirurgicamente e solitamente sono letali. A volte si ricorre a chemioterapia o radioterapia per rallentare la progressione della malattia. Il trattamento dei tumori metastatici dipende dall’organo in cui è originato il tumore e può includere la chemioterapia.

Tumori pericardici

I tumori pericardici benigni possono essere asportati chirurgicamente, diversamente da quelli maligni che in genere hanno già metastatizzato in altre sedi dell’organismo. Se il tumore secerne liquido che interferisce con l’attività motoria del cuore, il liquido può essere drenato con una piccola sonda di plastica inserita con ago nello spazio frapposto fra il pericardio e il cuore (spazio pericardico). In alcuni casi, vengono iniettati dei farmaci nello spazio pericardico per rallentare la crescita tumorale.

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