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Panoramica sui tumori cardiaci

Di

Anupama K. Rao

, MD, Rush University Medical Center

Ultima revisione/verifica completa feb 2021| Ultima modifica dei contenuti feb 2021
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Risorse sull’argomento

Si definisce tumore qualunque tipo di crescita anomala, sia cancerosa (maligna) sia non cancerosa (benigna). I tumori cardiaci possono essere

  • Primitivi (benigni o maligni)

  • Metastatici (sempre maligni)

I tumori cardiaci primitivi sono tumori che si sviluppano nel cuore. Essi sono rari e compaiono in meno di 1 soggetto su 2.000. La maggior parte dei tumori cardiaci primitivi è di natura benigna.

I tumori cardiaci metastatici sono tumori che si sviluppano in un altro organo e che si diffondono al cuore. La maggior parte dei tumori cardiaci è metastatica e per la maggior parte si tratta di tumori che si diffondono dai polmoni.

Sapevate che...

  • I tumori non cancerosi (benigni) possono essere mortali come quelli maligni qualora interferiscano con la funzionalità cardiaca.

Nel tessuto che riveste l'interno della cavità del cuore (endocardio), nel muscolo cardiaco (miocardio), nelle valvole cardiache o nel sacco che circonda il cuore (pericardio) possono svilupparsi tumori sia primitivi sia metastatici. I tumori che si sviluppano nell'endocardio e nelle valvole cardiache possono bloccare il flusso di sangue attraverso il cuore o causare la formazione di coaguli di sangue che possono staccarsi e spostarsi in altre parti del corpo (emboli). I tumori del miocardio possono compromettere la funzionalità cardiaca e causare insufficienza cardiaca Insufficienza cardiaca (IC) Con insufficienza cardiaca si intende un disturbo in conseguenza del quale il cuore non è più in grado di soddisfare le esigenze dell’organismo, causando una riduzione del flusso ematico, accumulo... maggiori informazioni Insufficienza cardiaca (IC) oppure interessano il sistema di conduzione elettrica del cuore causando aritmie Panoramica sulle alterazioni del ritmo cardiaco Le alterazioni del ritmo cardiaco (aritmie) sono sequenze di battiti cardiaci irregolari, accelerate, rallentate o condotte attraverso il cuore secondo un percorso elettrico anomalo. La causa... maggiori informazioni Panoramica sulle alterazioni del ritmo cardiaco . I tumori nel pericardio possono contrarre (costringere) il cuore, impedendogli di riempirsi adeguatamente. Possono insorgere dolore toracico e insufficienza cardiaca Insufficienza cardiaca (IC) Con insufficienza cardiaca si intende un disturbo in conseguenza del quale il cuore non è più in grado di soddisfare le esigenze dell’organismo, causando una riduzione del flusso ematico, accumulo... maggiori informazioni Insufficienza cardiaca (IC) .

Tumori cardiaci primitivi benigni

Negli adulti, circa la metà dei tumori cardiaci primitivi benigni è un mixoma Mixomi Un mixoma è un tumore cardiaco primitivo benigno, generalmente di forma irregolare e di consistenza gelatinosa. La sintomatologia può comprendere respiro affannoso, svenimento, febbre o calo... maggiori informazioni . I mixomi, di solito, si sviluppano nella camera cardiaca superiore sinistra (atrio). La causa può essere ricondotta a cellule embrionali localizzate nello strato interno (rivestimento) delle pareti cardiache.

Nei neonati e nei bambini, la forma più comune di tumore cardiaco primitivo benigno è il rabdomioma. I rabdomiomi, che in genere si sviluppano in gruppi, crescono all’interno della parete cardiaca e nascono direttamente dalle cellule muscolari cardiache. Di norma, i rabdomiomi compaiono nella prima infanzia e nell’adolescenza, spesso nell’ambito di una malattia rara denominata sclerosi tuberosa Complesso della sclerosi tuberosa Il complesso della sclerosi tuberosa è un disturbo ereditario che provoca formazioni anomale nel cervello, alterazioni cutanee e talvolta tumori in organi vitali come cuore, reni e polmoni.... maggiori informazioni Complesso della sclerosi tuberosa .

I fibromi sono un altro tipo di tumori primitivi benigni comuni nei neonati e nei bambini. I fibromi, che in genere si presentano come tumore isolato, crescono più di frequente all’interno del muscolo cardiaco e si sviluppano dalle cellule del tessuto fibroso del cuore.

Possono presentarsi diversi altri tipi di tumori cardiaci primitivi, ma sono tutti rari. Alcuni sono maligni, altri di natura benigna.

Tabella

Tumori cardiaci primitivi maligni

I tumori cardiaci primitivi maligni includono:

  • Sarcoma

  • Mesotelioma

  • Linfoma

I sarcomi sono tumori che si sviluppano nei tessuti connettivi (vasi sanguigni, nervi, ossa, grasso, muscoli e cartilagine). Si sviluppano nell’atrio destro o sinistro e possono bloccare il flusso sanguigno attraverso il cuore. I tumori nell’atrio destro possono diffondersi ai polmoni.

Il mesotelioma Mesotelioma Il mesotelioma è un tumore della sottile e trasparente membrana a due strati che riveste i polmoni e la parte interna della parete toracica. I sintomi più comuni sono dolore toracico persistente... maggiori informazioni è un raro tumore che può svilupparsi nella membrana che ricopre il cuore (pericardio), sebbene si sviluppi più spesso nella membrana che ricopre i polmoni (pleura). Il mesotelioma pericardico può diffondersi alla colonna vertebrale e al cervello.

Il linfoma Panoramica sui linfomi I linfomi sono tumori dei linfociti, che si localizzano nel sistema linfatico e negli organi che generano il sangue. I linfomi sono tumori che interessano globuli bianchi specifici, noti come... maggiori informazioni Panoramica sui linfomi è un tumore che interessa dei globuli bianchi noti come linfociti. In genere il linfoma si sviluppa nei linfonodi, nella milza e/o nel midollo osseo. Lo sviluppo di un linfoma a livello cardiaco è estremamente raro e generalmente avviene in soggetti affetti da AIDS ed è caratterizzato da una rapida crescita.

Tumori cardiaci metastatici

Sintomi dei tumori cardiaci

I tumori cardiaci possono essere asintomatici, causare sintomi lievi o sintomi di disfunzione cardiaca potenzialmente letale.

I tumori benigni possono essere mortali come quelli maligni qualora interferiscano con la funzionalità cardiaca.

I principali sintomi dei tumori cardiaci comprendono

Altri sintomi possono includere

  • Febbre

  • Affaticamento (letargia)

  • Dolore articolare

  • Puntini rossi sulla cute (petecchie)

I soffi cardiaci Esame obiettivo Esame obiettivo (suoni provocati dal flusso turbolento di sangue attraverso il cuore) si osservano in circa la metà dei soggetti affetti da tumori che si sviluppano in prossimità o su una valvola cardiaca (come i mixomi e i fibromi), perché il sangue non attraversa la valvola in modo normale. I tumori cardiaci che bloccano le valvole cardiache, comprimono il cuore o interessano la parete muscolare del cuore possono portare a insufficienza cardiaca, causando respiro affannoso e gonfiore delle gambe. Quelli che interessano il sistema elettrico del cuore possono causare aritmie, con conseguenti palpitazioni o svenimento. Se il flusso di sangue attraverso il cuore viene ridotto a causa di un tumore che ostruisce le valvole o di un tumore nel pericardio che comprime il cuore, i soggetti possono sviluppare bassa pressione arteriosa Ipotensione arteriosa Si definisce pressione arteriosa bassa una pressione arteriosa ridotta a tal punto da causare sintomi quali capogiri e svenimento. La pressione arteriosa molto bassa può causare danni agli organi... maggiori informazioni , con conseguenti vertigini e svenimento.

I tumori cardiaci, soprattutto i mixomi Mixomi Un mixoma è un tumore cardiaco primitivo benigno, generalmente di forma irregolare e di consistenza gelatinosa. La sintomatologia può comprendere respiro affannoso, svenimento, febbre o calo... maggiori informazioni e a volte i fibroelastomi, possono degenerare e frammentarsi nel torrente ematico (trasformandosi in emboli). Gli emboli possono stabilirsi nelle piccole arterie e ostacolare il flusso sanguigno. Inoltre, i coaguli di sangue che si formano sulla superficie dei tumori, come i mixomi, possono frammentarsi e assumere carattere di embolo e, infine, ostruire le arterie. I sintomi dovuti alla presenza di emboli dipendono dalla sede in cui approda il materiale e, pertanto, dai tessuti e dagli organi interessati dall’arteria ostruita. Per esempio, gli emboli che bloccano un’arteria nel cervello possono provocare un ictus Panoramica sull’ictus Un ictus si manifesta quando un’arteria che irrora il cervello si ostruisce o si rompe, causando la morte di un’area di tessuto cerebrale dovuta alla mancanza di afflusso ematico (infarto cerebrale)... maggiori informazioni .

Diagnosi dei tumori cardiaci

  • Diagnostica per immagini con ecocardiogramma, tomografia computerizzata (TC) e/o risonanza magnetica per immagini (RMI)

I tumori cardiaci primitivi sono difficili da diagnosticare, perché relativamente poco comuni e perché i sintomi sono simili a quelli di molte altre patologie. I medici possono sospettare un tumore cardiaco primitivo in caso di soffi cardiaci, aritmie Panoramica sulle alterazioni del ritmo cardiaco Le alterazioni del ritmo cardiaco (aritmie) sono sequenze di battiti cardiaci irregolari, accelerate, rallentate o condotte attraverso il cuore secondo un percorso elettrico anomalo. La causa... maggiori informazioni Panoramica sulle alterazioni del ritmo cardiaco (che causano palpitazioni, debolezza o svenimento), sintomi inspiegati di insufficienza cardiaca Insufficienza cardiaca (IC) Con insufficienza cardiaca si intende un disturbo in conseguenza del quale il cuore non è più in grado di soddisfare le esigenze dell’organismo, causando una riduzione del flusso ematico, accumulo... maggiori informazioni Insufficienza cardiaca (IC) (che causano respiro affannoso, gonfiore delle gambe e stanchezza) o febbre inspiegata (che può essere causata da un mixoma). Si sospetta un tumore cardiaco metastatico nei soggetti affetti da un tumore in una qualsiasi zona dell’organismo che si rivolgono al medico per sintomi di disfunzione cardiaca. I tumori cardiaci sono diagnosticati più spesso in occasione di esami per altri disturbi medici, come difficoltà di respirazione.

In caso di sospetto tumore, si esegue generalmente un ecocardiogramma Ecocardiografia e altre tecniche ecografiche L’ecografia usa onde ad alta frequenza (ultrasuoni) che vengono riflesse da strutture interne per produrre un’immagine in movimento. Non impiega raggi X. L’ecografia del cuore (ecocardiogramma)... maggiori informazioni Ecocardiografia e altre tecniche ecografiche per confermare la diagnosi. Questa procedura consiste nell’applicare sul torace una sonda che emette ultrasuoni, producendo un’immagine delle strutture cardiache. Qualora si renda necessaria un’ulteriore proiezione del cuore, la sonda può essere introdotta attraverso la gola e fatta passare nell’esofago, per giungere subito dietro il cuore da dove vengono registrati i segnali. Tale procedura viene definita ecocardiogramma transesofageo Esecuzione dell’ecocardiogramma Esecuzione dell’ecocardiogramma .

Al contrario di quanto avviene per i tumori nella maggior parte dell’organismo, il medico esegue raramente una biopsia cardiaca (prelievo di un campione di tessuto da osservare al microscopio). La biopsia cardiaca può essere pericolosa a seconda della posizione del tumore, e in genere il medico riesce a stabilire la differenza tra tumori cardiaci benigni e maligni in base agli esiti della diagnostica per immagini.

Trattamento dei tumori cardiaci

  • Rimozione chirurgica dei tumori cardiaci non cancerosi (benigni)

  • A volte chemioterapia o radioterapia nei soggetti affetti da tumori cardiaci maligni

Tumori cardiaci non cancerosi (benigni)

Un tumore primitivo benigno isolato e di piccole dimensioni può essere rimosso chirurgicamente e, di norma, l’intervento è risolutivo. Nel caso in cui un tumore primitivo benigno di grandi dimensioni stia riducendo significativamente il flusso sanguigno che attraversa il cuore, l’asportazione della parte del tumore localizzato che protrude dalla parete cardiaca può migliorare la funzionalità del muscolo cardiaco. Tuttavia, se il tumore interessa un’ampia superficie della parete cardiaca, l’intervento può essere irrealizzabile.

I rabdomiomi regrediscono spontaneamente nella maggior parte dei neonati colpiti e solitamente non richiedono trattamento.

Nei neonati e nei bambini si può rimuovere con successo un fibroma, a meno che non interessi la parete che separa i ventricoli (setto). Generalmente, i tumori originati da questa parete causano problemi a carico del sistema di conduzione elettrica del cuore Decorso della via elettrica del cuore Decorso della via elettrica del cuore e non possono essere asportati chirurgicamente. Di norma, i bambini affetti da questo tipo di tumore muoiono molto giovani a causa delle aritmie. In caso di fibroma di grandi dimensioni, che ostruisce il flusso sanguigno e che è cresciuto nel tessuto circostante, può essere necessario un trapianto di cuore Trapianto cardiaco Il trapianto di cuore è l’asportazione di un cuore sano da un soggetto deceduto recentemente e il suo successivo trasferimento nel corpo di una persona affetta da una cardiopatia grave che non... maggiori informazioni .

Il trapianto viene eseguito molto raramente sia nei bambini sia negli adulti e normalmente viene preso in considerazione solo in presenza di tumori benigni.

Tumori cardiaci maligni

I tumori primitivi maligni non possono essere asportati chirurgicamente e solitamente sono letali. A volte si ricorre a chemioterapia o radioterapia per rallentare la progressione della malattia. Il trattamento dei tumori metastatici dipende dall’organo in cui è originato il tumore e può includere la chemioterapia.

Tumori pericardici

I tumori pericardici benigni possono essere asportati chirurgicamente, diversamente da quelli maligni che in genere hanno già metastatizzato in altre sedi dell’organismo. Se il tumore secerne liquido che interferisce con l’attività motoria del cuore, il liquido può essere drenato con una piccola sonda di plastica inserita con ago nello spazio frapposto fra il pericardio e il cuore (spazio pericardico). In alcuni casi, vengono iniettati dei farmaci nello spazio pericardico per rallentare la crescita tumorale o prevenire il riaccumulo di liquido.

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