Manuale Msd

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

honeypot link

Cardiomiopatia restrittiva

(cardiomiopatia infiltrativa)

Di

Tisha Suboc

, MD, Rush University

Ultima revisione/verifica completa mar 2021| Ultima modifica dei contenuti mar 2021
per accedere alla Versione per i professionisti
Risorse sull’argomento

La cardiomiopatia restrittiva comprende un insieme di disturbi cardiaci che causano rigidità delle pareti dei ventricoli (le due camere inferiori del cuore), ma non necessariamente un loro ispessimento, rendendole resistenti al normale riempimento di sangue tra un battito cardiaco e l’altro.

  • La cardiomiopatia restrittiva può insorgere quando il muscolo cardiaco subisce una graduale infiltrazione o viene sostituito da tessuto cicatriziale, oppure in caso di accumulo di sostanze anomale nel muscolo cardiaco.

  • Sintomi comuni sono respiro affannoso, accumulo di liquidi nei tessuti, aritmie e aumentata percezione dei battiti cardiaci.

  • La diagnosi si basa sui risultati di un esame obiettivo, elettrocardiogramma, ecocardiogramma, diagnostica per immagini con radionuclidi, risonanza magnetica per immagini, biopsia cardiaca e cateterismo cardiaco.

  • Spesso il trattamento non è utile, anche se, talora, la causa è trattabile.

Il termine cardiomiopatia è usato solo quando un disturbo colpisce direttamente il muscolo cardiaco. Anche altri disturbi cardiaci, come la coronaropatia e le valvulopatie, possono alla fine provocare una dilatazione dei ventricoli e insufficienza cardiaca. Tuttavia, i medici non classificano i problemi del muscolo cardiaco causati da questi disturbi come cardiomiopatie.

Vi sono due tipi principali di cardiomiopatia restrittiva:

  • Nel primo tipo, il muscolo cardiaco viene gradualmente sostituito da tessuto cicatriziale.

  • Nel muscolo cardiaco si accumulano sostanze anomale.

Una forma congenita di cardiomiopatia restrittiva colpisce i neonati e i bambini con fibroelastosi endocardica. In questa rara patologia, il ventricolo sinistro è rivestito da uno strato più spesso di tessuto fibroso. La fibrosi endomiocardica si osserva comunemente nelle regioni tropicali e interessa entrambi i ventricoli sinistro e destro.

Cicatrizzazione

La cicatrizzazione del muscolo cardiaco può originare da una lesione causata dalla radioterapia, possibilmente somministrata per il trattamento di un tumore toracico.

Accumulo di sostanze anomale

Varie sostanze possono accumularsi nel cuore in conseguenza di vari disturbi. L’accumulo di sostanze interferisce con la capacità del muscolo cardiaco di contrarsi e rilassarsi.

Nell’amiloidosi Amiloidosi L’amiloidosi è una malattia rara in cui proteine che hanno assunto una configurazione anomala formano fibrille amiloidi che si accumulano in vari tessuti e organi, causando talvolta disfunzioni... maggiori informazioni Amiloidosi , l’amiloide (una proteina insolita che normalmente non è presente nell’organismo) si può accumulare nel muscolo cardiaco e in altri tessuti. L’amiloidosi è più comune negli anziani e può talvolta essere ereditaria.

Altri esempi sono i tumori e i granulomi tissutali (accumuli anomali di alcuni globuli bianchi formatisi in risposta a un’infiammazione cronica) che si sviluppano, per esempio, nei soggetti affetti da sarcoidosi Sarcoidosi La sarcoidosi è una malattia caratterizzata da ammassi patologici di cellule infiammatorie (granulomi) in molti organi del corpo. Si sviluppa, generalmente, fra i 20 e i 40 anni di età, più... maggiori informazioni Sarcoidosi .

Sintomi della cardiomiopatia restrittiva

Solitamente, durante il riposo, i sintomi non si manifestano, perché, nella cardiomiopatia restrittiva, il cuore è in grado di offrire all’organismo un apporto di sangue sufficiente a riposo, anche se la sua rigidità pone resistenza all’afflusso sanguigno. I sintomi si presentano sotto sforzo, quando il cuore rigido non è in grado di pompare una quota di sangue adeguata all’aumentata richiesta dell’organismo.

Diagnosi della cardiomiopatia restrittiva

  • Ecocardiografia e risonanza magnetica per immagini (RMI) del cuore

  • Talvolta, cateterismo cardiaco e biopsia cardiaca

La cardiomiopatia restrittiva è una delle possibili cause che viene ricercata con esami in caso di insufficienza cardiaca.

La diagnosi si basa fondamentalmente sugli esiti dell’esame obiettivo, dell’elettrocardiogramma (ECG), della radiografia toracica e dell’ecocardiogramma. L’ECG può, in genere, individuare anomalie nell’attività elettrica del cuore, ma esse non sono sufficientemente specifiche per formulare la diagnosi.

I medici a volte sottopongono i soggetti con gravi sintomi, come dolore toracico, difficoltà respiratoria o svenimento, a cateterismo cardiaco Cateterismo cardiaco e angiografia coronarica Il cateterismo cardiaco e l’angiografia coronarica sono metodi minimamente invasivi per esaminare il cuore e i vasi sanguigni che irrorano il cuore (arterie coronarie) senza ricorrere alla chirurgia... maggiori informazioni Cateterismo cardiaco e angiografia coronarica . Il cateterismo cardiaco è una procedura invasiva nella quale un catetere viene inserito nel cuore attraverso un vaso del braccio, del collo o della gamba. La procedura serve a misurare i valori pressori nelle camere cardiache e ad asportare un campione di muscolo cardiaco per l’analisi al microscopio (biopsia), che può consentire l’identificazione dell’eventuale sostanza infiltrante. Talvolta possono essere necessari altri esami specialistici per determinare il disturbo che causa la cardiomiopatia.

In oltre la metà dei casi, gli esami non danno prova di cause specifiche nei pazienti con cardiomiopatia restrittiva (cardiomiopatia restrittiva idiopatica).

Trattamento della cardiomiopatia restrittiva

  • Trattamento del disturbo causa della cardiomiopatia restrittiva

Talvolta, il disturbo alla base della cardiomiopatia restrittiva può essere trattato per prevenire l’aggravamento delle lesioni cardiache o addirittura per farle regredire. Per esempio, il salasso a intervalli regolari riduce la quantità di ferro accumulata nei soggetti con sovraccarico di tale sostanza. I soggetti affetti da sarcoidosi possono assumere corticosteroidi, che causano la scomparsa del granuloma tissutale. Anche i corticosteroidi possono essere utili nelle patologie infiltrative eosinofile. I farmaci utilizzati per ridurre o controllare i sintomi di alcuni tipi di amiloidosi Trattamento L’amiloidosi è una malattia rara in cui proteine che hanno assunto una configurazione anomala formano fibrille amiloidi che si accumulano in vari tessuti e organi, causando talvolta disfunzioni... maggiori informazioni Trattamento possono essere utili. Tuttavia, molti casi di cardiomiopatia restrittiva non sono approcciabili con un trattamento specifico.

La sopravvivenza varia in base alla causa. Ma la prognosi è di solito infausta, perché la diagnosi è spesso molto tardiva.

Per la maggior parte dei soggetti, il trattamento non si rivela molto utile. Per esempio, i diuretici, assunti di solito per trattare l’insufficienza cardiaca, possono aiutare i soggetti con gonfiore delle gambe e respiro affannoso fastidiosi. Tuttavia, questi farmaci riducono anche la quantità di sangue che entra nel cuore, il che può peggiorare la cardiomiopatia restrittiva invece di migliorarla.

I farmaci comunemente utilizzati per ridurre il carico di lavoro del muscolo cardiaco, come gli inibitori dell’enzima di conversione dell’angiotensina (ACE), di norma non sono utili perché riducono eccessivamente la pressione arteriosa. Di conseguenza, l’organismo non riceve un sufficiente apporto ematico.

Allo stesso modo, la digossina solitamente non è utile e, talora, risulta dannosa. I beta-bloccanti mostrano una scarsa tolleranza in soggetti con cardiomiopatia restrittiva e non hanno dimostrato di migliorare la sopravvivenza.

Gli antiaritmici possono essere somministrati per prevenire o ridurre i sintomi in soggetti con ritmi cardiaci rapidi o irregolari.

Ulteriori informazioni

Di seguito si riporta una risorsa in lingua inglese che può essere utile. Si tenga presente che IL MANUALE non è responsabile dei contenuti di tale risorsa.

NOTA: Questa è la Versione per i pazienti. CLICCA QUI per accedere alla Versione per i professionisti
per accedere alla Versione per i professionisti
Ottieni

Metti alla prova la tua conoscenza

Battiti prematuri ventricolari
Un battito prematuro ventricolare è un battito cardiaco in più, determinato da un’attivazione elettrica anomala, con origine nei ventricoli, anticipata rispetto a un normale battito cardiaco. Quale delle seguenti affermazioni riguardo ai battiti ventricolari prematuri (precoci) è corretta?

Potrebbe anche Interessarti

PARTE SUPERIORE