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Dissezione aortica

(Aneurisma dissecante; ematoma dissecante)

Di

Mark A. Farber

, MD, FACS, University of North Carolina;


Thaniyyah S. Ahmad

, MD, MPH, University of North Carolina

Ultima revisione/verifica completa mag 2019| Ultima modifica dei contenuti mag 2019
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I fatti in Breve
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Risorse sull’argomento

La dissezione dell’aorta è una malattia spesso fatale in cui lo strato interno (tonaca) della parete aortica si lacera e si separa dallo strato intermedio della parete stessa.

  • La maggior parte delle dissezioni aortiche si verifica poiché l’ipertensione arteriosa provoca un deterioramento della parete arteriosa.

  • Il paziente avverte un dolore improvviso e lancinante, più comunemente a livello toracico ma anche alla schiena fra le scapole.

  • La diagnosi si conferma sulla base dei riscontri radiografici o della tomografia computerizzata.

  • Ai fini della riduzione della pressione arteriosa in genere si prescrive una terapia farmacologica, mentre la lacerazione viene riparata con intervento chirurgico o innesto di stent.

L’aorta è la più grande arteria dell’organismo. Essa riceve sangue ricco di ossigeno dal cuore e lo distribuisce all’organismo attraverso arterie più piccole che si diramano da essa. L’aorta toracica, quella in cui si verifica la maggior parte delle dissezioni, è la porzione dell’aorta che attraversa il torace.

Quando la tonaca dell’aorta si lacera, il sangue può inserirsi nella lacerazione, separando (dissecando) lo strato medio della parete dalla parte esterna ancora intatta. Di conseguenza si forma un nuovo e falso canale nella parete dell’aorta. Le dissezioni aortiche sono 3 volte più frequenti negli uomini, sono più comuni tra i soggetti di razza nera (soprattutto afroamericani) e meno frequenti tra gli asiatici. Circa i tre quarti dei casi di dissezione aortica si verificano nei soggetti di età compresa tra i 40-70 anni.

La causa più comune di dissezione aortica è

Oltre i due terzi dei soggetti che manifestano una dissezione aortica soffrono di ipertensione.

Le cause meno diffuse di dissezione aortica sono

  • Patologie ereditarie del tessuto connettivo, soprattutto la sindrome di Marfan e la sindrome di Ehlers-Danlos

  • Anomalie congenite del cuore e dei vasi sanguigni, come la coartazione (restringimento) aortica, pervietà del dotto arterioso (una connessione tra l’aorta e l’arteria polmonare) e difetti della valvola aortica

  • Traumi dovuti a incidente stradale o caduta con violento urto al torace

  • Invecchiamento, che può provocare deterioramento della parete arteriosa

Di rado, può verificarsi una dissezione accidentale durante l’inserimento di un catetere in un’arteria (per esempio, durante un’aortografia o un’angiografia) o durante un intervento chirurgico al cuore o ai vasi sanguigni.

Cos’è la dissezione aortica?

Nella dissezione aortica lo strato interno (rivestimento) della parete aortica si lacera e il sangue scorre attraverso la lacerazione, separando (dissecando) lo strato medio dallo strato esterno. Come conseguenza, nella parete si forma un nuovo falso lume.

Cos’è la dissezione aortica?

Sintomi

Quasi tutti i soggetti con una dissezione aortica percepiscono dolore, generalmente improvviso, trafittivo e spesso descritto come lacerante o squarciante. Alcuni soggetti possono svenire dal dolore. In genere, il dolore viene avvertito al torace, ma spesso anche al dorso, tra le spalle. Il dolore di frequente decorre lungo la via della dissezione, quando questa progredisce lungo l’aorta. Pertanto, i soggetti possono avvertire dolore addominale o dolore a livello lombo-sacrale se l’ostruzione interessa le arterie mesenteriche, che riforniscono l’intestino.

Con il progredire della dissezione lungo l’aorta, questa può chiudere i punti in cui una o più arterie si diramano dall’aorta, ostruendo il flusso sanguigno. Le conseguenze variano in base alle arterie ostruite.

Complicanze della dissezione aortica

Le complicanze comprendono

  • Ictus (se sono ostruite le arterie cerebrali, che irrorano il cervello)

  • Infarto (se sono ostruite le arterie coronarie, che irrorano il muscolo cardiaco)

  • Insufficienza renale (se sono ostruite le arterie renali, che irrorano i reni)

  • Danni nervosi e/o al midollo spinale che causano formicolio o incapacità di muovere un arto (se sono ostruite le arterie spinali)

Il sangue può fuoriuscire dalla dissezione e accumularsi nel torace. Il sangue fuoriuscito da una dissezione vicina al cuore può penetrare nello spazio pericardico (tra le due membrane che avvolgono il cuore), impedendo al cuore di riempirsi adeguatamente e causando un tamponamento cardiaco, una condizione potenzialmente letale.

Se la dissezione interessa i primi centimetri dell’aorta (aorta ascendente) all’uscita dal cuore, essa può compromettere l’attacco della valvola aortica che impedisce al sangue di rifluire nel cuore. Se l’attacco della valvola aortica è indebolito, la valvola può avere delle perdite, causando insufficienza cardiaca.

Diagnosi

  • Esami di diagnostica per immagini come angiografia con TC, angiografia con risonanza magnetica o ecocardiografia transesofagea

I sintomi distintivi di una dissezione aortica, generalmente, rendono la diagnosi evidente ai medici, sebbene la patologia provochi una varietà di sintomi che, talvolta, somigliano a quelli di altre malattie. In circa i due terzi dei soggetti con dissezione aortica, i polsi degli arti sono deboli o assenti. A seconda della sede della dissezione aortica, la pressione arteriosa potrebbe differire tra il braccio destro e sinistro. Una dissezione che procede in senso retrogrado verso il cuore può provocare un soffio, percepibile con uno stetoscopio.

Le radiografie toraciche sono il primo passo nell’iter diagnostico della dissezione aortica. Questo esame mostra la presenza di dilatazione aortica nel 90% dei pazienti sintomatici. Tuttavia, questo riscontro può essere dovuto ad altre patologie. L’angiografia con tomografia computerizzata (TC), eseguita dopo l’iniezione di un mezzo di contrasto, può evidenziare rapidamente e in modo attendibile una dissezione aortica, e risulta quindi utile in caso di urgenza. Anche l’ecocardiografia transesofagea oppure un’angiografia con risonanza magnetica possono individuare le dissezioni aortiche in maniera attendibile, perfino quelle molto piccole.

Prognosi

Circa il 20% dei soggetti che subisce una dissezione aortica muore prima di poter raggiungere l’ospedale.

Senza trattamento il tasso di decessi è alto nelle prime 2 settimane e varia a seconda della sede della dissezione. Se viene prestato il trattamento, sopravvive per essere dimesso circa il 70% dei soggetti con dissezione della prima porzione dell’aorta e circa il 90% dei pazienti con dissezione dell’aorta in aree più distanti del cuore. Con il trattamento, il 60% dei soggetti che sopravvive oltre le prime 2 settimane è ancora vivo dopo 5 anni; il 40% sopravvive almeno 10 anni. Tra i soggetti che sopravvivono più di 2 settimane, un terzo muore a causa di complicanze della dissezione, e i restanti due terzi a causa di altre malattie.

Trattamento

  • Farmaci per controllare la pressione arteriosa

  • Intervento chirurgico o a volte stent endovascolare

I soggetti con una dissezione aortica vengono ricoverati in terapia intensiva, dove vengono attentamente monitorati i parametri vitali (frequenza cardiaca, pressione arteriosa e frequenza respiratoria). La morte può verificarsi poche ore dopo l’inizio di una dissezione aortica. Pertanto, non appena possibile, vengono somministrati farmaci per via endovenosa con lo scopo di ridurre la frequenza cardiaca e la pressione arteriosa al più basso livello che possa mantenere un apporto sufficiente di sangue al cervello, al cuore e ai reni. Inferiori valori di frequenza cardiaca e pressione arteriosa contribuiscono a contenere la diffusione della dissezione. Dopo l’inizio della terapia farmacologica, i medici devono decidere se eseguire l’intervento chirurgico o se continuare la terapia farmacologica senza ricorrere all’intervento.

I medici, quasi sempre, raccomandano l’intervento chirurgico nelle dissezioni che interessano i primi centimetri dell’aorta (aorta ascendente) in prossimità del cuore, a meno che le complicanze della dissezione non rendano troppo alti i rischi dell’intervento. Nel corso dell’intervento, il chirurgo asporta la zona più ampia possibile di aorta dissecata, chiude il canale tra lo strato medio e gli strati esterni della parete aortica e ricostruisce l’aorta con una protesi sintetica. In caso di rigurgito della valvola aortica, il chirurgo la ripara o la sostituisce. L’asportazione e la riparazione dell’aorta dissecata richiedono, di solito, un intervento di 3-6 ore e la degenza ospedaliera è generalmente di 7-10 giorni.

Per le dissezioni aortiche più lontane dal cuore (aorta discendente), generalmente i medici proseguono la terapia farmacologica senza intervento chirurgico oppure valutano l’impianto di uno stent endovascolare. A tal fine, i medici inseriscono un lungo filo sottile nella grande arteria inguinale (arteria femorale) e lo fanno risalire fino all’area della dissezione. Fanno quindi scivolare lungo il filo lo stent, un tubicino cavo simile a una cannuccia comprimibile, fino a raggiungere l’area danneggiata dell’aorta. Successivamente, lo stent viene aperto e forma un canale stabile per il flusso del sangue. Tale procedura richiede 2-4 ore e la degenza ospedaliera è di solito di 1-3 giorni. Gli impianti di stent, meno invasivi degli interventi chirurgici a cielo aperto, hanno migliorato il tasso di sopravvivenza e diminuito il rischio di complicanze nei soggetti con dissezioni dell’aorta discendente.

L’intervento chirurgico o la riparazione mediante impianto di stent sono sempre necessari se la dissezione causa sanguinamento dall’arteria, interrompe l’apporto di sangue alle gambe o agli organi vitali nell’addome, causa sintomi, si sta dilatando o se si verifica in un soggetto con sindrome di Marfan.

Tutti i soggetti con una dissezione aortica, compresi quelli trattati chirurgicamente, devono seguire una terapia farmacologica, in genere per tutta la vita, per mantenere bassa la pressione arteriosa. Tale terapia contribuisce a ridurre lo stress sull’aorta. Il trattamento farmacologico per abbassare la pressione arteriosa, in genere, prevede un beta-bloccante o un calcio-antagonista più un ulteriore farmaco antipertensivo, come un inibitore dell’enzima di conversione dell’angiotensina (ACE). In presenza di aterosclerosi, si somministrano farmaci per l’abbassamento dei livelli di colesterolo e si prescrivono variazioni della dieta.

I medici tengono sotto stretta osservazione i soggetti che hanno avuto una dissezione aortica per verificare la comparsa di complicanze. Le più importanti sono un’ulteriore dissezione, lo sviluppo di aneurismi nell’aorta indebolita e un aumento del reflusso di sangue attraverso la valvola aortica. Ciascuna di queste complicanze può richiedere la riparazione chirurgica.

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