Demensia Frontotemporal

OlehJuebin Huang, MD, PhD, Department of Neurology, University of Mississippi Medical Center
Ditinjau OlehMichael C. Levin, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan
Ditinjau/Direvisi Feb 2025 | Dimodifikasi Aug 2025
v8595979_id

Demensia frontotemporal, yang mengacu pada sekelompok demensia, disebabkan oleh gangguan herediter atau spontan (terjadi karena alasan yang tidak diketahui) yang menyebabkan lobus frontal dan terkadang lobus temporal otak mengalami degenerasi.

  • Kepribadian, perilaku, dan fungsi bahasa lebih terpengaruh dan memori berkurang dibandingkan penyakit Alzheimer.

  • Dokter menetapkan diagnosis ini berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan neurologis dan menggunakan tes pencitraan untuk menilai kerusakan otak.

  • Pengobatan bertujuan untuk mengelola gejala.

(Lihat juga Gambaran Umum Delirium dan Demensia dan Demensia.)

Demensia adalah penurunan fungsi mental yang lambat dan progresif termasuk pada ingatan, pemikiran, penilaian, dan kemampuan untuk belajar.

Demensia berbeda dari delirium, yang ditandai dengan ketidakmampuan untuk memperhatikan, disorientasi, ketidakmampuan untuk berpikir dengan jelas, dan fluktuasi tingkat kewaspadaan.

  • Delirium terutama memengaruhi perhatian, dan demensia terutama memengaruhi memori.

  • Demensia biasanya terjadi secara bertahap dan tidak memiliki titik awal yang pasti. Delirium terjadi tiba-tiba dan sering kali memiliki titik awal yang pasti.

Sekitar 1 dari 10 orang dengan demensia memiliki demensia frontotemporal. Biasanya, demensia terjadi pada orang-orang yang berusia kurang dari 65 tahun. Pria dan wanita sama-sama terdampak.

Demensia frontotemporal cenderung menurun dalam keluarga. Sekitar setengah dari demensia frontotemporal diturunkan.

Sel otak mengandung jumlah atau jenis protein abnormal yang disebut tau.

Pada demensia ini, lobus frontal dan temporal menyusut (atrofi), dan sel-sel saraf hilang. Area otak ini umumnya berkaitan dengan kepribadian dan perilaku.

Ada beberapa jenis demensia frontotemporal. Misalnya, penyakit Pick adalah istilah yang digunakan untuk menjelaskan beberapa perubahan pada otak yang disebabkan oleh demensia frontotemporal spesifik. Ini ditandai dengan atrofi parah, hilangnya sel otak, dan adanya sel otak abnormal (sel Pick).

Gejala Demensia Frontotemporal

Demensia frontotemporal bersifat progresif, tetapi seberapa cepat mereka berkembang menjadi demensia umum bervariasi.

Umumnya, demensia ini lebih memengaruhi kepribadian, perilaku, dan fungsi bahasa dan memengaruhi memori lebih sedikit daripada penyakit Alzheimer. Orang yang mengalami demensia frontotemporal juga mengalami kesulitan berpikir secara abstrak, memperhatikan, dan mengingat kembali apa yang telah diberitahukan kepada mereka. Mereka kesulitan menempatkan gagasan atau melakukan tindakan untuk tugas dengan urutan yang benar (sekuens). Mereka mudah teralihkan. Namun, mereka biasanya tetap mengetahui waktu, tanggal, dan tempat serta dapat melakukan tugas harian mereka.

Pada sebagian orang, otot akan terpengaruh. Ototnya dapat menjadi lemah dan menyusut (atrofi). Otot kepala dan leher terpengaruh, sehingga sulit menelan, mengunyah, dan berbicara. Mereka dapat menghirup (mengaspirasi) makanan, terkadang menyebabkan pneumonia aspirasi.

Berbagai jenis gejala berbeda terjadi, bergantung pada bagian mana di lobus frontal atau temporalis yang terpengaruh. Ini meliputi

  • Perubahan kepribadian dan perilaku

  • Masalah bahasa

Orang mungkin mengalami lebih dari satu jenis gejala, terutama saat demensianya berkembang.

Perubahan kepribadian dan perilaku

Beberapa orang dengan demensia frontotemporal menjadi tidak dapat menahan diri, mengakibatkan mereka berperilaku yang semakin tidak pantas. Mereka mungkin berbicara secara kasar. Minat mereka terhadap seks dapat meningkat secara tidak normal.

Perilakunya dapat menjadi impulsif dan kompulsif. Mereka dapat mengulangi tindakan yang sama berulang kali. Mereka dapat berjalan ke lokasi yang sama setiap hari.

Orang dengan demensia frontotemporal jenis ini mengabaikan kebersihan diri.

Sebagian orang dengan demensia frontotemporal mengalami sindrom Klüver-Bucy. Gejala sindrom ini dapat mencakup peningkatan minat pada seks dan/atau paksaan untuk mengambil dan memanipulasi benda acak dan memasukkan benda tersebut ke mulutnya. Orang dengan sindrom ini dapat mengisap atau mendecakkan bibir mereka. Mereka mungkin tidak dapat mengenali benda-benda dan orang yang familiar dengan baik. Mereka mungkin makan berlebihan atau hanya makan satu jenis makanan.

Masalah bahasa

Sebagian besar orang dengan demensia frontotemporal mengalami kesulitan menemukan kata-kata. Mereka mengalami kesulitan dalam menggunakan dan memahami bahasa (afasia). Bagi sebagian orang, memproduksi ucapan secara fisik (disartria) adalah hal yang sulit. Memperhatikan sangatlah sulit. Bagi sebagian orang, masalah bahasa adalah satu-satunya gejala selama 10 tahun atau lebih. Untuk orang lain, gejala lain muncul dalam beberapa tahun.

Beberapa orang tidak dapat memahami bahasa, tetapi mereka fasih berbicara, meskipun apa yang mereka katakan tidak masuk akal. Orang lain kesulitan menyebutkan nama benda (anomia) dan mengenali wajah (prosopagnosia).

Seiring berkembangnya demensia, orang-orang semakin jarang berbicara atau mengulangi apa yang mereka atau orang lain katakan. Akhirnya, mereka berhenti berbicara.

Diagnosis Demensia Frontotemporal

  • Evaluasi dokter

  • Tomografi terkomputasi atau pencitraan resonansi magnetik

Dokter harus menentukan apakah seseorang menderita demensia dan, jika demikian, apakah demensia tersebut merupakan demensia frontotemporal.

Diagnosis demensia

Diagnosis demensia didasarkan pada hal-hal berikut:

  • Gejala, yang diidentifikasi dengan mengajukan pertanyaan kepada orang dan anggota keluarga atau pengasuh lainnya

  • Hasil pemeriksaan fisik, termasuk pemeriksaan neurologi

  • Hasil pengujian status mental

  • Hasil tes tambahan, seperti tomografi terkomputasi (computed tomography; CT) atau pencitraan resonansi magnetik (magnetic resonance imaging, MRI)

Anggota keluarga mungkin harus memberikan informasi tentang gejala karena orang yang terkena dampak mungkin tidak menyadari gejala mereka.

Pengujian status mental, yang terdiri dari berbagai pertanyaan dan tugas sederhana, membantu dokter menentukan apakah seseorang menderita demensia.

Terkadang diperlukan pengujian neuropsikologi, yang lebih terperinci. Pengujian ini mencakup semua area utama fungsi mental, termasuk suasana hati, dan biasanya memakan waktu 1 sampai 3 jam. Pengujian ini membantu dokter membedakan demensia dari kondisi lain yang dapat menyebabkan gejala serupa, seperti gangguan memori terkait usia, gangguan kognitif ringan, dan depresi.

Informasi dari sumber di atas membantu dokter mengesampingkan delirium sebagai penyebab gejala (lihat tabel Membandingkan Delirium dan Demensia). Melakukan hal ini sangat penting karena delirium, tidak seperti demensia, sering kali dapat pulih jika segera diobati.

Diagnosis demensia frontotemporal

Diagnosis demensia frontotemporal didasarkan pada gejala-gejalanya yang khas, termasuk perkembangannya.

Tomografi terkomputasi (computed tomography, CT) dan pencitraan resonansi magnetik (magnetic resonance imaging, MRI) dilakukan untuk menentukan bagian mana dan berapa banyak bagian otak yang terpengaruh dan untuk mengecualikan kemungkinan penyebab lainnya (seperti tumor otak, abses, atau stroke). Namun demikian, CT atau MRI mungkin tidak mendeteksi perubahan karakteristik demensia frontotemporal hingga gangguan ini berakhir.

Tomografi emisi positron (positron emission tomography, PET), jenis tes pencitraan lainnya, dapat membantu membedakan demensia frontotemporal dengan penyakit Alzheimer.

Pengobatan Demensia Frontotemporal

  • Meredakan gejala

  • Tindakan pendukung

Tidak ada pengobatan spesifik untuk demensia frontotemporal.

Umumnya, pengobatan berfokus pada

  • Mengelola gejala

  • Memberikan dukungan

Misalnya, jika perilaku kompulsif menjadi masalah, dapat digunakan obat-obatan antipsikotik. Terapi bicara dapat membantu orang dengan masalah bahasa.

Tindakan pendukung dan keselamatan

Menciptakan lingkungan yang aman dan mendukung dapat sangat membantu.

Umumnya, lingkungan harus cerah, ceria, aman, stabil, dan dirancang untuk membantu orientasi. Beberapa stimulasi, seperti radio atau televisi, sangat membantu, tetapi stimulasi berlebihan harus dihindari.

Struktur dan rutinitas membantu penderita demensia frontotemporal tetap berorientasi dan memberi mereka rasa aman dan stabilitas. Setiap ada perubahan lingkungan, rutinitas, atau perawat harus dijelaskan kepada orang tersebut secara jelas dan sederhana.

Mengikuti rutinitas harian untuk tugas-tugas seperti mandi, makan, dan tidur membantu orang dengan demensia frontotemporal mengingatnya. Mengikuti rutinitas rutin sebelum tidur dapat membantu mereka tidur lebih nyenyak.

Aktivitas lain yang dijadwalkan secara rutin dapat membantu penderita merasa mandiri dan dibutuhkan dengan memfokuskan perhatian mereka pada tugas yang menyenangkan atau bermanfaat. Aktivitas tersebut harus mencakup aktivitas fisik dan mental. Aktivitas harus diuraikan dalam bagian-bagian kecil atau disederhanakan saat demensia memburuk.

Perawatan untuk pengasuh

Merawat orang dengan demensia adalah hal yang membuat stres dan penuh tuntutan, dan para pengasuh dapat menjadi tertekan dan kelelahan, sehingga sering kali mengabaikan kesehatan mental dan fisik mereka sendiri. Langkah-langkah berikut dapat membantu perawat (lihat tabel Merawat Pengasuh):

  • Mempelajari cara efektif memenuhi kebutuhan penderita demensia dan apa yang diharapkan dari mereka: Pengasuh dapat memperoleh informasi ini dari perawat, pekerja sosial, organisasi, dan materi yang dipublikasikan dan online.

  • Mencari bantuan saat dibutuhkan: Pengasuh dapat berbicara dengan pekerja sosial (termasuk yang berada di rumah sakit komunitas setempat) tentang sumber bantuan yang sesuai, seperti program perawatan di tempat penitipan, kunjungan oleh suster di rumah, bantuan membersihkan rumah paruh waktu atau penuh waktu, serta asisten rumah tangga yang bisa tinggal di rumah. Konseling dan kelompok dukungan juga dapat membantu.

  • Merawat diri sendiri: Para pengasuh harus ingat untuk menjaga diri mereka sendiri. Mereka tidak boleh melepaskan teman, hobi, dan aktivitas mereka.

Masalah akhir hayat

Sebelum penderita demensia frontotemporal menjadi terlalu tidak berdaya, keputusan tentang perawatan medis harus diambil, dan pengaturan keuangan dan hukum harus dibuat. Pengaturan ini disebut arahan lanjutan atau disebut juga advance directives. Orang tersebut harus menunjuk seseorang yang secara hukum berwenang untuk membuat keputusan pengobatan atas nama mereka (proksi perawatan kesehatan). Mereka harus mendiskusikan keinginan perawatan kesehatan mereka dengan orang ini dan dokter mereka. Masalah-masalah seperti itu sebaiknya didiskusikan dengan semua pihak yang berkepentingan jauh sebelum keputusan diambil.

Saat demensia frontotemporal memburuk, pengobatan cenderung diarahkan untuk menjaga kenyamanan orang tersebut daripada berusaha memperpanjang hidupnya.

Informasi Lebih Lanjut

Referensi berbahasa Inggris berikut ini mungkin akan berguna. Harap diperhatikan bahwa MANUAL ini tidak bertanggung jawab atas konten sumber daya ini.

  1. National Institute of Neurological Disorders and Stroke's Dementia Information Page: Informasi tentang pengobatan dan prognosis untuk orang-orang yang mengalami demensia frontotemporal dan tautan ke uji klinis.

Uji Pengetahuan Anda
Uji Pengetahuan AndaTake a Quiz!