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Non-Hodgkin-Lymphom

Von

Thomas E. Witzig

, MD, Mayo Medical School

Inhalt zuletzt geändert Apr 2018
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Quellen zum Thema

Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) sind eine heterogene Gruppe von Krankheiten, die maligne monoklonale Proliferationen lymphatischer Zellen in lymphoretikulärem Gewebe einschließlich Lymphknoten, Knochenmark, Milz, Leber und Gastrointestinaltrakt umfassen. Zu den wegweisenden Symptomen zählt üblicherweise die periphere Lymphadenopathie. Allerdings präsentieren sich einige Patienten ohne Lymphadenopathie, dafür aber mit abnormen Lymphozyten in der Zirkulation. Im Vergleich zum Hodgkin-Lymphom findet sich eine höhere Wahrscheinlichkeit für eine zum Diagnosezeitpunkt disseminierte Krankheit. Die Diagnose wird üblicherweise durch eine Lymphknoten- und/oder Knochenmarkbiopsie gestellt. Die Behandlung umfasst typischerweise eine Chemoimmuntherapie, eine Kombination von Immuntherapeutika (z. B. monoklonale Antikörper) und eine Chemotherapie; gelegentlich wird eine Strahlentherapie hinzugefügt. Die Stammzelltransplantation ist in der Regel der Bergungstherapie nach unvollständiger Remission oder Rückfall bei Patienten mit aggressivem oder transformiertem Lymphom vorbehalten.

(Siehe auch Lymphome im Überblick.)

Non-Hodgkin-Lymphome kommen häufiger als Hodgkin-Lymphome vor. Es ist der 6. häufigste Krebs in den USA und stellt 5% aller neuen Krebsarten in den USA jedes Jahr und 4% aller Krebstodesfälle dar. Über 70.000 neue Fälle werden jährlich in allen Altersgruppen diagnostiziert. NHL ist keine Krankheit, sondern eine Kategorie von Lymphozytenkrebsen mit einer Reihe von Untergruppen, die weitgehend in aggressive und träge Typen unterteilt sind. Die Inzidenz nimmt mit dem Alter zu (medianes Alter 50 Jahre).

Ätiologie

Die Ursache der Non-Hodgkin-Lymphom ist unbekannt, obwohl, wie bei den Leukämien, stichhaltige Hinweise für eine virale Ursache bestehen (z. B. humanes T-Zell-Leukämie-Lymphom-Virus, Epstein-Barr-Virus, Hepatitis B-Virus, Hepatitis-C-Virus, HIV, humanes Herpesvirus 8). Bakterien wie Helicobacter pylori erhöhen auch das Lymphomrisiko.

Patienten mit erhöhtem NHL-Risiko sind unter anderem Patienten mit folgenden Erkrankungen

  • Sekundäre Immunschwäche (z. B, bei Induktion durch Immunsuppressiva, wie sie bei rheumatologischen Erkrankungen und Post-Solid-Organtransplantationen eingesetzt werden)

  • Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien (z. B. einige Herbizide und Insektizide)

  • Chronische Entzündung und reaktive Lymphknotenhyperplasie

Das Non-Hodgkin-Lymphom ist die zweithäufigste Tumorerkrankung bei HIV-infizierten Patienten ([XRef]), und manche AIDS-Patienten stellen sich mit Lymphomen vor. In der Tat werden zunächst alle Patienten mit NHL auf HIV- und Hepatitis-Viren untersucht.

Genetische Faktoren können eine Rolle spielen. Neueste Beweise zeigen, dass bestimmte Einzelnukleotidpolymorphismen das Lymphomrisiko erhöhen. Patienten mit einem Verwandten ersten Grades mit Hodgkin- oder Nicht-Hodgkin-Lymphom haben ein erhöhtes NHL-Risiko.

Pathophysiologie

Die meisten (80 bis 85 %) NHL entstehen aus B-Lymphozyten, der Rest aus T-Lymphozyten oder natürlichen Killerzellen. In allen Fällen sind entweder Vorläufer oder reife Zellen involviert. Das Stadium der Lymphozyten-Differenzierung, bei dem das onkogene Ereignis eintritt, bestimmt die Darstellung und das Ergebnis der Erkrankung.

Die meisten Lymphome sind nodal mit variabler Beteiligung des Knochenmarks und peripherem Blut. Ein Leukämie-ähnliches Bild mit peripherer Lymphozytose und Knochenmarkbeteiligung kann bei bis zu 50% der Kinder und bei über 20% der Erwachsenen mit einigen Formen von NHL vorliegen. Patienten, bei denen ein Lymphom in Betracht gezogen wird, schließen solche mit ein

  • Umfangreichere Knotenbeteiligung (insbesondere mediastinal)

  • Weniger zirkulierende abnorme Zellen

  • Weniger Blasenbildung im Mark (< 25%)

Eine ausgeprägte leukämische Phase ist bei aggressiven Lymphomen weniger häufig.

Hypogammaglobulinämie, die durch eine progressive Abnahme der Immunglobulinproduktion verursacht wird, ist bei 15% der Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose vorhanden. Dies erhöht das Risiko einer schwerwiegenden bakteriellen Infektion und muss möglicherweise durch IV-Immunglobulin ersetzt werden.

Tipps und Risiken

  • Es besteht eine Überlappung zwischen Non-Hodgkin-Lymphom und Leukämie; beide können periphere Lymphozytose und Beteiligung des Knochenmarks aufweisen.

Klassifikation

Die pathologische Klassifikation der Non-Hodgkin-Lymphom entwickelt sich ständig weiter und reflektiert neue Erkenntnisse hinsichtlich der Zellherkunft und der biologischen Grundlagen dieser heterogenen Krankheiten. Die 2016 WHO classification ist wertvoll, da sie Immunphänotypisierung, Genotyp und Zytogenetik einschließt; es liegen aber zahlreiche weitere Klassifikationssysteme (z. B. die Lyon-Klassifikation) vor.

Üblicherweise unterscheidet man auch indolente und aggressive Non-Hodgkin-Lymphome.

  • Indolent: Langsam progressiv und auf die Therapie ansprechend, aber nicht typischerweise mit Standardansätzen heilbar.

  • Aggressiv: Sind rasch progredient, sprechen aber auf eine Therapie an und sind oft heilbar.

Das Non-Hodgkin-Lymphom ist bei Kindern fast immer aggressiv. Follikuläre und andere indolente Lymphome sind ungewöhnlich. Die Behandlung dieser aggressiven Lymphome (Burkitt-, diffus großzelliges B-Zell- und lymphoblastisches Lymphom) wirft besondere Probleme auf, darunter die Beteiligung des Gastrointestinaltrakts (besonders im terminalen Ileum), meningeale Aussaat (mit der Notwendigkeit einer Liquorprophylaxe oder -behandlung) und Beteiligung anderer Sanktuarien (z. B. Testis, Gehirn). Zusätzlich müssen bei diesen potenziell heilbaren Lymphomen unerwünschte Wirkungen einschließlich Spätrisiken wie sekundäre maligne Tumoren, kardiorespiratorische Folgekrankheiten, Erhaltung der Fertilität und Entwicklungsstörungen ebenso berücksichtigt werden wie das Ergebnis der Therapie. Der Fokus der gegenwärtigen Forschung liegt sowohl auf diesen Bereichen als auch auf den molekularen Merkmalen und Prädiktoren für Lymphome bei Kindern und Erwachsenen.

Symptome und Beschwerden

Die meisten Patienten präsentieren sich mit

  • Asymptomatische periphere Lymphadenopathie.

Vergrößerte Lymphknoten sind gummiartig und diskret und verschmelzen später zu Massen. Betroffene Knoten sind im Allgemeinen nicht schmerzhaft, im Gegensatz zu den empfindlichen Knoten, die häufig bei Virusinfektionen auftreten. Bei einigen Patienten ist die Knotenbeteiligung lokalisiert, aber die meisten Patienten haben mehrere betroffene Bereiche. Die anfängliche körperliche Untersuchung sollte sorgfältig nach Knoten im Bereich der Hals-, Axillar-, Inguinal- und Femurregion suchen.

Bei einigen Patienten erzeugen vergrößerte mediastinale und retroperitoneale Knoten Drucksymptome. Die wichtigsten davon sind

  • Kompression der Vena cava superior (SVC): Atemnot und Gesichtsödem (SVC-Syndrom)

  • Kompression des äußeren Gallengangs: Gelbsucht

  • Kompression der Harnleiter: Hydronephrose

  • Darmverschluss: Erbrechen und Obstipation

  • Interferenz bei der Lymphdrainage: Chylöse Pleura- oder Peritonealflüssigkeit oder Lymphödem einer unteren Extremität

Die Haut ist an einigen Nicht-Hodgkin-Lymphomen beteiligt. B-Zellen-NHL kann sich auf die Kopfhaut (follikuläre NHL) oder die Beine (große Zelle) auswirken und typischerweise leicht angehobene erythematöse Knoten verursachen. Bei kutaner T-Zell-NHL können Hautverletzungen diffuse, nicht palpierbare Erytheme oder einzelne Papeln, Plaques oder Tumore sein.

Systemische Symptome (z. B. Ermüden, Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust) sind die ersten Manifestationen bei einigen Patienten. Diese Patienten haben möglicherweise keine Lymphadenopathie bemerkt oder haben keine äußere, tastbare Krankheit. Diese Patienten benötigen eine CT- oder PET-Bildgebung, um die Läsionen zu entdecken.

Eine Anämie findet sich initial bei etwa 33% und im späteren Verlauf bei fast allen Patienten. Sie kann verursacht sein durch Blutungen aufgrund von gastrointestinalen Lymphomen mit oder ohne erniedrigte Thrombozyten, Hämolyse infolge von Hypersplenismus oder Coombs-positiver hämolytischer Anämie, Knochenmarkinfiltration durch das Lymphom oder Knochenmarksuppression infolge von Chemo- oder Strahlentherapie.

Manifestationen einiger spezifischer Lymphome

Das adulte T-Zell-Leukämie-Lymphom, das mit dem humanen T-Lymphotropen Virus 1 (HTLV-1) assoziiert ist, hat einen fulminanten klinischen Verlauf mit Hautinfiltraten, Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie und Leukämie. Die leukämischen Zellen sind maligne T-Zellen, viele davon mit eingebuchtetem Kern. Eine Hyperkalzämie entsteht oft, meist als Folge humoraler Faktoren und weniger durch direkten Knochenbefall.

Anaplastischen großzelligen Lymphomen können schnell fortschreitende Hautläsionen, Adenopathie und viszerale Läsionen verursachen. Die Krankheit kann mit Hodgkin-Lymphomen oder metastasierten undifferenzierten Karzinomen verwechselt werden.

Diagnose

  • Lymphknotenbiopsie

  • Einseitige Knochenmarkaspiration und -biopsie bei den meisten Patienten

  • FDG-PET/CT von Brust, Bauch und Becken zur Staffelung

  • MRT des Gehirns und/oder Rückenmarks, wenn neurologische Symptome vorliegen

Wie beim Hodgkin-Lymphom besteht Verdacht auf ein NHL üblicherweise bei Patienten mit

  • Schmerzlose Lymphadenopathie

  • Mediastinale Adenopathie, die auf einem Thoraxröntgenbild oder einer CT aus anderen Gründen entdeckt wurde

Ebenso kann eine schmerzlose Lymphadenopathie die Folge einer infektiösen Mononukleose, Toxoplasmose, Zytomegalievirusinfektion, primären HIV-Infektion oder Leukämie sein.

Die Röntgenthoraxbefunde können denen eines Bronchialkarzinoms, einer Sarkoidose oder Tuberkulose ähneln.

Weniger häufig stellen sich Patienten mit einer peripheren Lymphozytose, die im Rahmen einer aufgrund unspezifischer Symptome durchgeführten Blutuntersuchung festgestellt wurde, vor. In solchen Fällen umfasst die Differenzialdiagnose Leukämie, Epstein-Barr-Virusinfektion und Duncan-Syndrom (X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom).

Tests, die für die Diagnose erforderlich sind, werden gefolgt von Tests, um das Staging abzuschließen und die Ätiologie und Prognose zu bewerten.

Diagnostische Tests

Vergrößerte Lymphknoten werden biopsiert. Wenn ein Knoten tastbar ist, ist anfangs keine Bildgebung erforderlich, obwohl CT oder US erforderlich sein könnten, um nachfolgende Tests richtig zu planen.

Ist die Läsion gut tastbar, wird eine exzisionale Biopsie bevorzugt. Wenn sich die Läsion in der Lunge oder im Bauchraum befindet, kann eine Kernnadelbiopsie (18- bis 20-Gauge-Nadel), die unter Verwendung von CT oder US-Anweisungen durchgeführt wird, häufig eine geeignete Probe für die Diagnose erhalten. Eine Feinnadelbiopsie (perkutan oder bronchoskopisch) führt zu keinem adäquaten Gewebe, insbesondere für die Erstdiagnose. Kernbiopsie wird bevorzugt, wenn dies als sicher gilt.

Biopsien sollten von einem Pathologen mit Erfahrung in der Diagnose von Lymphomen überprüft werden. Wenn dies nicht lokal verfügbar ist, sollten die Objektträger mit hämatopathologischem Fachwissen an ein Referenzlabor geschickt werden. Die richtige Einstufung der NHL ist für die Behandlungsplanung von entscheidender Bedeutung. Non-Hodgkin-Lymphome sind möglicherweise heilbar, aber ohne genaue Diagnose kann keine optimale Therapie gewählt werden.

Histologische Kriterien der Biopsie umfassen die Zerstörung der normalen Lymphknotenarchitektur und die Invasion von Kapsel und anhängendem Fettgewebe durch charakteristische neoplastische Zellen. Immunphänotypisierungsstudien zur Bestimmung der Ursprungszelle sind von großem Wert bei der Identifizierung spezifischer Subtypen und der Definition von Prognose und Management; diese Studien können auch an peripheren Zellen durchgeführt werden, wenn sie vorhanden sind, aber typischerweise werden diese Färbungen auf formalinfixiertes, paraffineingebettetes Gewebe angewendet. Der Nachweis des „gemeinsamen Leukozytenantigens“ CD45 mittels Immunperoxidase schließt metastasierende Tumoren – eine häufige Differenzialdiagnose „undifferenzierter“ Malignome – aus. Die Untersuchung auf das gemeinsame Leukozytenantigen, die meisten Oberflächenmarker-Untersuchungen und Gen-Rearrangements (zum Nachweis von B-Zell- oder T-Zell-Klonalität) können an fixierten Geweben durchgeführt werden. Zytogenetik und Durchflusszytometrie erfordern frisches Gewebe.

Staging-Tests

Sobald die Diagnose eines Lymphoms gestellt ist, werden Staging-Tests durchgeführt.

Ein kombinierter FDG-PET/CT-Scan von Brust, Bauch und Becken wird empfohlen. PET/CT liefert genaue Lokalisierung von Läsionen, deren Größe (von CT) und Tumormetabolismus (von FDG-PET). Wenn keine kombinierte FDG-PET/CT verfügbar ist, wird ein kontrastverstärkter CT-Scan von Brust, Bauch und Becken durchgeführt.

Knochenmarkaspiration und -biopsie wird bei fast allen Patienten mit NHL durchgeführt. Zwar können bilaterale hintere Beckenkammbiopsien durchgeführt werden, aber eine einseitige Biopsie ist akzeptabel. Eine Knochenmarkbiopsie ist möglicherweise nicht erforderlich, um NHL für große Zellen zu inszenieren, wenn ein PET-Scan durchgeführt wurde, da FDG-PET empfindlich für die Knochenmarksbeteiligung ist. Dies gilt nicht für NHL mit niedrigem Grad oder T-Zell-NHL, bei denen Knochenmarkbiopsie Standard ist.

Tests auf Komplikationen und Prognose

Blutuntersuchungen umfassen typischerweise komplettes Blutbild mit Leukozyten-Differential-, Nieren- und Leberfunktionstests (einschließlich Serumkreatinin, Bilirubin, Calcium, AST, Albumin, alkalische Phosphatase und Laktatdehydrogenase), Harnsäure, Beta-2-Mikroglobulin und Vitamin D-Spiegel. Eine Serumproteinelektrophorese mit IgG-, IgA- und IgM-Ig-Spiegeln wird ebenfalls durchgeführt.

Andere Tests werden je nach Befund durchgeführt (z.B. MRT von Gehirn und/oder Rückenmark bei neurologischen Symptomen). Wenn der Harnsäurespiegel hoch ist, wird der G6PD-Spiegel im Serum überprüft, da ein G6PD-Mangel die Behandlung mit Rasburicase ausschließt (verhindern) Tumorlyse-Syndrom).

Untersuchung zur Ätiologie

Patienten mit NHL werden zunächst auf HIV und Hepatitis-B- und C-Viren untersucht. Patienten, bei denen bei Erwachsenen T-Zell-Leukämie/Lymphom (ATLL) diagnostiziert wurde, werden auch auf humane T-Zell-lymphotrope Viren vom Typ 1 (HTLV-1) untersucht ( HTLV-Infektionen).

Staging-Diagnostik

Nach der Diagnose wird zur Therapieplanung das Stadium bestimmt. Das häufig verwendete Ann Arbor Staging-System umfasst Symptome, körperliche Untersuchungsbefunde, Ergebnisse bildgebender Untersuchungen, einschließlich CT von Brust, Bauch und Becken, und funktionelle Bildgebung mit FDG-PET sowie Knochenmarkbiopsie in ausgewählten Fällen. Die Cotswold-Modifikationen der Ann-Arbor-Stadieneinteilung (siehe Tabelle: Cotswold-Modifikation der Ann-Arbor-Stadieneinteilung von Hodgkin-Lymphomen und Non-Hodgkin-Lymphomen) berücksichtigen die prognostische Bedeutung der Tumorausdehnung und der befallenen Organe.

Obwohl lokalisierte (Stadium I) NHL auftreten, ist die Krankheit bei der Erstdiagnose typischerweise disseminiert.

Tabelle
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Cotswold-Modifikation der Ann-Arbor-Stadieneinteilung von Hodgkin-Lymphomen und Non-Hodgkin-Lymphomen

Stadium*

Kriterien

1

Beteiligung einer Lymphregion

II

Beteiligung 2 Lymphregionen auf derselben Seite des Zwerchfells

III

Lymphknoten-, Milzbeteiligung oder beides und auf beiden Seiten des Zwerchfells

IV

Extranodale Beteiligung (z. B. Knochenmark, Lunge, Leber)

* Die Subklassifikation E zeigt einen extranodalen Befall in Nachbarschaft zu einem befallenen Lymphknoten an (z. B. Befall mediastinaler Lymphknoten und hiläre Lymphadenopathie mit benachbarter Lungeninfiltration wird als Stadium IIE klassifiziert). Stadien können weiter ergänzt werden durch A, um das Fehlen, bzw. B, um das Vorhandensein konstitutioneller Symptome anzuzeigen (Gewichtsverlust, Fieber oder Nachtschweiß). Systemische Symptome treten gewöhnlich in den Stadien III und IV auf (20–30% der Patienten). Der Anhang X wird verwendet, um eine Masse zu klassifizieren, die im maximalen Durchmesser größer ist als 10 cm oder auf der Röntgenthoraxaufnahme oder CT-Scan mehr als ein Drittel des Thoraxdurchmessers ausmacht.

Prognose

Die Prognose variiert je nach Art und Stadium des Lymphoms und nach individuellen Patientenfaktoren. Im Allgemeinen haben Patienten mit peripheren T-Zell- oder NK/T-Zell-Lymphomen eine schlechtere Prognose als Patienten mit B-Zell-NHL. Innerhalb jeder NHL-Variante hängt die Prognose mit Unterschieden in der Tumorzellbiologie zusammen.

Das am häufigsten verwendete prognostische Bewertungssystem ist das IPI (International Prognostic Index) for Diffuse Large B-cell Lymphoma Prognosis (R-IPI). Der IPI-Score wird nur für diffuse große B-Zell-Lymphome (DLBCL) verwendet. Es gibt auch Bewertungssysteme für follikuläre Lymphome (FLIPI) und Mantelzelllymphome (MIPI). Für die Abschätzung der Prognose bei anderen Arten von Nicht-Hodgkin-Lymphom sind auch Online-Taschenrechner verfügbar.

Der IPI umfasst fünf Risikofaktoren:

  • Alter > 60 Jahre

  • Reduzierter Allgemeinzustand (anhand der Eastern Cooperative Oncology Group tool Parameter bestimmbar)

  • Erhöhte LDH

  • > 1 extranodale Manifestation

  • Krankheit im Stadium III oder IV

Der Verlauf verschlechtert sich mit zunehmender Zahl an Risikofaktoren Patienten in der höchsten Risikogruppen (Patienten mit 4 oder 5 Risikofaktoren) haben heute eine 5-Jahres-Überlebensrate von 50%. Patienten ohne Risikofaktoren besitzen eine sehr hohe Heilungsrate. Der ursprüngliche IPI-Score verwendet die 5 Faktoren als diskrete Variablen (dh entweder über 60 oder unter 60 Jahren). Eine letzte Änderung, die Diffuse Large B-cell Lymphoma Prognosis (IPI24), die die Wahrscheinlichkeit berechnet, 24 Monate nach der Diagnose frei von Krankheiten zu sein, beinhaltet die oben genannten Faktoren als kontinuierliche Variablen und beinhaltet auch die absolute Lymphozytenzahl.

Behandlung

Die Behandlung richtet sich entscheidend nach den unterschiedlichen Zelltypen, die jedoch zu zahlreich sind, um hier detailliert besprochen zu werden. Möglich sind an dieser Stelle nur allgemeine Aussagen über lokalisierte versus fortgeschrittene Krankheiten und aggressive versus indolente Formen. Das Burkitt-Lymphom und kutane T-Zell-Lymphome werden an anderer Stelle besprochen.

Lokalisierte Krankheit (Stadien I)

Bei Stadium-I-Non-Hodgkin-Lymphom (ungewöhnlich, da die meisten Patienten bei der Diagnose Stadium II bis IV haben), kann die externe Strahlentherapie die einzige anfängliche Behandlung sein. Regionale Strahlentherapie kann bei etwa 40% der Patienten im Stadium I eine langfristige Kontrolle und sogar Heilung bieten.

Patienten mit lymphoblastischen Lymphomen im Stadium I oder Burkitt-Lymphomen werden mit einer intensiven Kombinationschemotherapie mit meningealer Prophylaxe behandelt.

Fortgeschrittene Krankheit (Stadien II-IV)

Die meisten Patienten mit allen Arten von NHL, die an Stadium II bis IV leiden, sind Kandidaten für eine Chemoimmuntherapie. In diesen Fällen kann die Bestrahlungstherapie verwendet werden, um die Anzahl der Zyklen der Chemoimmuntherapie zu begrenzen oder eine lokalisierte Behandlung für verbleibende Stellen einer Massenerkrankung bereitzustellen.

Bei indolenten Lymphomen variiert die Behandlung beträchtlich. Da diese Lymphome gut behandelbar, aber nicht zuverlässig heilbar sind, wird die Behandlung für asymptomatische Patienten möglicherweise nicht empfohlen, obwohl mit der Einführung der Rituximab-Anti-CD20-Immuntherapie einige dieser Patienten allein eine Immuntherapie erhalten. Diese Strategie kann die Notwendigkeit einer myelosuppressiven Chemotherapie verzögern, es konnte jedoch nicht gezeigt werden, dass eine frühe Immuntherapie allein das Gesamtüberleben beeinflusst. Patienten mit Symptomen oder voluminöser Erkrankung, die lebenswichtige Organe gefährden, werden mit einer Chemoimmuntherapie behandelt. In ausgewählten Fällen kann ein radioaktiv markierter Anti-CD20-Antikörper verwendet werden, um die Tumorzelle bestrahlt zu bekommen, ohne nahe gelegene normale Organe zu schädigen.

Bei Patienten mit aggressiven B-Zell-Lymphomen (z. B. diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom) gilt Rituximab plus Cyclophosphamid, Hydroxydaunorubicin (Doxorubicin), Vincristin und Prednison (R-CHOP) als Standardkombination. In 80% der Fälle wird eine vollständige Reaktion mit Krankheitsrückgang erwartet, mit einer Gesamtheilungsrate von 60%. Diese Ergebnisse variieren je nach IPI-Score erheblich. Patienten, die nach 24 oder mehr Monaten nach der Diagnose krankheitsfrei sind, haben eine Lebenserwartung, die der der Alters- und Geschlechtsgruppe entspricht. Dieser Schlüsselfaktor kann Follow-up-Strategien in dieser Patientengruppe bestimmen.

Die Heilungsraten haben sich durch die Verwendung von R-CHOP verbessert, sodass die autologe Transplantation nicht als adjuvante Therapie bei Patienten eingesetzt wird, die am Ende der Therapie eine vollständige metabolische Reaktion erreichen (dh durch PET bestimmt).

Der Ansatz beim peripheren T-Zell-NHL- und primären ZNS-Lymphom ist unterschiedlich. Bei diesen Patienten wird die autologe Stammzelltransplantation den Ersthelfern angeboten, bevor ein Rückfall auftritt.

Rezidiv eines Lymphoms

Patienten mit DLBCL oder Mantelzell-NHL, die sich am Ende der Therapie nicht in Remission befinden oder bei denen ein Rückfall auftritt, werden mit Rettungsschemata behandelt, gefolgt von einer autologen Stammzelltransplantation, wenn sie < 75 Jahre alt sind und sich in einem guten Gesundheitszustand befinden. Diese Behandlung kann 40% dieser Patientengruppe heilen. In diesen Situationen sind Stammzellen durch periphere Blutleukophorese vom Patienten erhalten. Bei jüngeren Patienten und Patienten mit zirkulierenden Tumorzellen im Blut können Spenderstammzellen eines zusammenpassenden Geschwisters oder Nichtgeschwisters (allogene Transplantate) sehr effektiv sein. Je älter der Patient ist, desto eher wird eine allogene Transplantation angeboten, da die Transplantationskomplikationen höher sind.

Patienten, die nicht für eine Transplantation in Frage kommen oder nach einer Transplantation einen Rückfall erlitten, erhalten Rettungstherapien. Diese Therapien sind sehr unterschiedlich und ändern sich ständig, wenn neue Wirkstoffe entwickelt werden.

Eine Heilung kann bei 30–50% der geeigneten Patienten mit aggressiven Lymphomen durch eine myeloablative Therapie und Transplantation erzielt werden.

Bei indolenten Lymphomen ist eine Heilung mittels autologer Stammzelltransplantation ungewiss, obwohl diese Remission gegenüber einer sekundären Palliativtherapie alleine erhöht sein kann. Eine weniger intensive allogene Transplantation ist eine potenziell kurative Option bei Patienten mit indolenten Lymphomen.

Die Sterblichkeitsrate der Patienten, die sich einer myeloablativen Transplantation unterziehen, ist bei den meisten autologen Verfahren drastisch auf 1 bis 2% und bei den meisten allogenen Verfahren (je nach Alter) auf 15 bis 20% gesunken.

Behandlungskomplikationen

Eine unmittelbare Komplikation der meisten Therapien ist eine Infektion, die während einer Neutropenie auftritt. Obwohl die Verwendung von Wachstumsfaktoren, die die Leukozyten-Produktion stimulieren, geholfen hat, ist die Infektion nach wie vor ein Problem.

Die GI-Nebenwirkungen einer Chemotherapie können durch Antiemetika und Darmprogramme weitgehend gelindert und verhindert werden. Bei Patienten, die Anthrazykline erhalten, besteht ein Risiko für Kardiomyopathie und/oder Arrhythmien.

Nach einer erfolgreichen Behandlung sollten die Patienten in eine "Krebs-Rehabilitationsklinik" verwiesen werden, um einen Versorgungsplan zu erhalten, der vom primären Pflegeteam des Patienten umgesetzt werden kann. Dies ist auf die Komorbiditäten des Patienten und die Risiken der Behandlung, die er erhalten hat, zugeschnitten.

Medikamente und Strahlung haben späte Komplikationen. In den ersten 10 Jahren nach der Behandlung besteht die Gefahr von Myelodysplasie oder Akuter Leukämie aufgrund von Knochenmarkschäden durch die Chemotherapeutika. Nach 10 Jahren steigt das Risiko für sekundäre Krebserkrankungen besonders bei Patienten, die eine Bestrahlung der Brust erhalten haben.

Wichtige Punkte

  • Non-Hodgkin-Lymphome sind ein Gruppe von verwandten malignen Erkrankungen, die von Lymphozyten ausgehen und sich erheblich in ihrer Wachstumsrate und ihrem Ansprechen auf eine Behandlung unterscheiden.

  • Die Tumorerkrankung hat meist bereits bei der Diagnose gestreut.

  • Molekulare und genetische Tests sind für die Diagnose und die Behandlung wichtig.

  • Behandeln Sie lokalisierte Krankheiten mit Strahlentherapie.

  • Behandeln Sie fortgeschrittenere Erkrankungen mit Immuntherapie, Chemotherapie, hämatopoetischer Stammzelltransplantation oder einer Kombination, je nach Art und Stadium der NHL.

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