Hodgkin-Lymphom

Das Hodgkin-Lymphom entsteht aus der klonalen Transformation von B-Zellen, woraus sich die pathognomonischen doppelkernigen Reed-Sternberg-Zellen entwickeln.

Die Ursache ist unbekannt, doch spielen eine genetische Suszeptibilität (z. B. familiäre Vorgeschichte) und äußere Ursachen (z. B. berufliche Tätigkeit wie Holzverarbeitung; Behandlung mit Phenytoin, Strahlentherapie oder Chemotherapie; Infektion mit dem Epstein-Barr- Virus Infektiöse Mononukleose Eine infektiöse Mononukleose wird durch das Epstein-Barr-Virus (EBV, humanes Herpesvirus Typ 4) hervorgerufen und ist charakterisiert durch Erschöpfung, Fieber, Pharyngitis und Lymphadenopathie... Erfahren Sie mehr , Mycobacterium Tuberculosis Tuberkulose Die Tuberkulose ist eine chronische, progressive, mycobakterielle Infektion, die nach der Primärinfektion oft durch eine Latenzphase gekennzeichnet ist. Tuberkulose betrifft am häufigsten die... Erfahren Sie mehr , Herpesvirus Typ 6 Übersicht von Herpesvirusinfektionen Acht Typen von Herpesviren führen zu Infektionen beim Menschen ( siehe Tabelle: Herpesviren, die Menschen infizieren). Nach der Erstinfektion persistieren alle Herpesviren latent innerhalb spezifischer... Erfahren Sie mehr , HIV Humane Immundefizienz-Virusinfektion (HIV-Infektion) Eine Infektion mit dem humanen Immundefizienzvirus (HIV) kommt durch eines von zwei ähnlichen Retroviren (HIV-1 und HIV-2) zustande, die unter anderem CD4+-Lymphozyten zerstören und die zellvermittelte... Erfahren Sie mehr ) eine Rolle. Das Risiko ist leicht erhöht bei Menschen mit

Die meisten Patienten entwickeln außerdem eine langsam progrediente Störung der T-Zell-vermittelten Immunität (T-Zell-Funktion), die in fortgeschrittenen Stadien zu gewöhnlichen bakteriellen und atypischen Pilz-, Virus- und Protozoen-Infektionen beiträgt. Die humorale Immunität (Antikörperbildung) ist in fortgeschrittenen Stadien unterdrückt. Der Tod kann durch eine Infektion oder eine fortschreitende Krankheit eintreten.

Die meisten Patienten mit Hodgkin-Lymphom haben eine schmerzfreie Hals- oder Achseladenopathie. Obwohl der Mechanismus unklar ist, kann es in betroffenen Arealen unmittelbar nach Genuss alkoholischer Getränke selten zu Schmerzen kommen, die manchmal einen frühen Hinweis auf die Diagnose liefern.

Weitere Manifestationen entstehen infolge Krankheitsausbreitung innerhalb des retikuloendothelialen Systems, üblicherweise auf benachbarte Regionen. Intensiver Juckreiz, der auf gängige Therapien zurückgreift, kann frühzeitig auftreten. Konstitutionelle Symptome umfassen Fieber, Nachtschweiß und Appetitverlust, der zu unbeabsichtigtenmGewichtsverlust führt (> 10% des Körpergewichts in den vorausgegangenen 6 Monaten) und können auf eine ausgedehnte Beteiligung innerer Lymphknoten (mediastinal oder retroperitoneal), Organe (Leber) oder Knochenmark hinweisen. Eine Splenomegalie ist oft vorhanden; Hepatomegalie ist ungewöhnlich. Pel-Epstein-Fieber (einige Tage mit hohem Fieber, die sich regelmäßig mit wenige Tage bis einige Wochen anhaltender Normo- oder Hypothermie abwechseln) tritt gelegentlich auf. Kachexie ist bei Fortschreiten der Krankheit häufig.

Eine Knochenbeteiligung ist oft asymptomatisch, kann aber vertebrale osteoblastische Läsionen (Elfenbeinwirbel) und, selten, Schmerzen mit osteolytischen Läsionen und Kompressionsfrakturen hervorrufen. Intrakranielle, gastrische und kutane Läsionen sind selten und können verdächtig auf ein unkontrolliertes HIV-assoziiertes Hodgkin-Lymphom.

Die lokale Kompression durch große Tumormassen verursacht häufig Symptome, einschließlich

Epiduraler Befall mit Kompression des Rückenmarks kann zu einer Paraplegie führen. Horner-Syndrom und Stimmbandparese können auftreten, wenn vergrößerte Lymphknoten den zervikalen Sympathikus und N. recurrens komprimieren. Neuralgiforme Schmerzen entstehen durch Nervenwurzelkompression.

Der Verdacht auf ein Hodgkin-Lymphom stellt sich üblicherweise bei Patienten mit schmerzloser Lymphadenopathie oder mediastinaler Adenopathie, die im Rahmen einer körperlichen Untersuchung oder routinemäßigen Röntgenthoraxuntersuchung festgestellt wird (1 Diagnosehinweis Das Hodgkin-Lymphom ist eine lokalisierte oder disseminierte maligne Proliferation von Zellen des lymphoretikulären Systems mit bevorzugter Beteiligung von Lymphknoten, Milz, Leber und Knochenmark... Erfahren Sie mehr ). Ähnliche Lymphadenopathie kann durch Virusinfektionen wie infektiösen Mononukleose Infektiöse Mononukleose Eine infektiöse Mononukleose wird durch das Epstein-Barr-Virus (EBV, humanes Herpesvirus Typ 4) hervorgerufen und ist charakterisiert durch Erschöpfung, Fieber, Pharyngitis und Lymphadenopathie... Erfahren Sie mehr (EBV) oder Zytomegalievirus(CMV) infektion Zytomegalievirusinfektion (CMV) Das Zytomegalievirus (CMV, Humanes Herpesvirus Typ 5) kann Infektionen mit sehr unterschiedlichem Schweregrad verursachen. Ein Syndrom der infektiösen Mononukleose, das keine schwere Pharyngitis... Erfahren Sie mehr , Toxoplasmose Toxoplasmose Toxoplasmose ist eine Infektion mit Toxoplasma gondii. Die Symptome reichen von keiner bis hin zur gutartigen Lymphadenopathie, einer mononukleoseähnlichen Erkrankung, bis hin zur lebensbedrohlichen... Erfahren Sie mehr , Non-Hodgkin Lymphoms Non-Hodgkin-Lymphom Non-Hodgkin-Lymphome sind eine heterogene Gruppe von Krankheiten, die maligne monoklonale Proliferationen lymphatischer Zellen in lymphoretikulärem Gewebe einschließlich Lymphknoten, Knochenmark... Erfahren Sie mehr oder Leukämie Leukämie im Überblick Leukämie ist eine bösartige Erkrankung, bei der es zu einer übermäßigen Produktion unreifer oder abnormaler Leukozyten kommt, die schließlich die Produktion normaler Blutzellen unterdrückt und... Erfahren Sie mehr entstehen. Ähnliche Röntgenthoraxuntersuchungsergebnisse können auch von einem Bronchialkarzinom Bronchialkarzinom Ein Bronchialkarzinom ist die häufigste Ursache von Krebs-Todesfälle weltweit. Etwa 85% aller Fälle stehen mit dem Rauchen von Zigaretten in Zusammenhang. Zu den Symptomen können Husten, Engegefühl... Erfahren Sie mehr , einer Sarkoidose Sarkoidose Sarkoidose ist eine entzündliche Erkrankung, die durch nichtverkäsende Granulome in einem oder mehreren Organen und Geweben entsteht; die Ätiologie ist unbekannt. Am häufigsten sind Lunge und... Erfahren Sie mehr oder Tuberkulose Tuberkulose Die Tuberkulose ist eine chronische, progressive, mycobakterielle Infektion, die nach der Primärinfektion oft durch eine Latenzphase gekennzeichnet ist. Tuberkulose betrifft am häufigsten die... Erfahren Sie mehr . Die Untersuchung eines Mediastinaltumors Diagnose Mediastinale Raumforderungen werden durch eine Vielzahl von Zysten und Tumoren verursacht. Die wahrscheinliche Ursache unterscheidet sich je nach Alter des Patienten und der Lage der Raumforderung... Erfahren Sie mehr wird an anderer Stelle diskutiert.

Thorax-Röntgenaufnahmen oder körperliche Untersuchungsstörungen sollten mit CT- oder Positronen-Emissions-Tomographie-Scans des Brustkorbs bestätigt werden, um das effizienteste Biopsieverfahren zu wählen. Falls nur mediastinale Lymphknoten vergrößert sind, ist eine Mediastinoskopie, video-assistierte Thoroskopie oder ein Chamberlain-Eingriff angezeigt (eine begrenzte linksanteriore Thorakotomie, die die Biopsie mediastinaler Lymphknoten erlaubt, die nicht durch eine zervikale Mediastinoskopie zugänglich sind). Eine CT-geführte Kernnadelbiopsie kann ebenfalls in Betracht gezogen werden; die Feinnadelabsaugung ist oft nicht ausreichend für die Diagnose des Hodgkin-Lymphoms.

Die Biopsie zeigt Reed-Sternberg-Zellen (große doppelkernige Zellen) in einem charakteristischerweise heterogenen zellulären Infiltrat, das aus Histiozyten, Lymphozyten, Monozyten, Plasmazellen und Eosinophilen besteht. Das klassische Hodgkin-Lymphom hat 4 histopathologische Subtypen (siehe Tabelle Histopathologische Subtypen des Hodgkin-Lymphoms Histopathologische Subtypen des Hodgkin-Lymphoms (WHO-Klassifikation) ); es gibt auch einen nodulären, lymphozytenprädominanten Typ, der nur etwa 5% aller Hodgkin-Lymphomfälle ausmacht. Bestimmte Antigene auf den Reed-Sternberg-Zellen können hilfreich sein, um zwischen Hodgkin-Lymphom und Non-Hodgkin-Lymphom Non-Hodgkin-Lymphom Non-Hodgkin-Lymphome sind eine heterogene Gruppe von Krankheiten, die maligne monoklonale Proliferationen lymphatischer Zellen in lymphoretikulärem Gewebe einschließlich Lymphknoten, Knochenmark... Erfahren Sie mehr sowie klassischem Hodgkin-Lymphom und nodulärem lymphozytenprädominantem Typ zu differenzieren.

Komplettes Blutbild mit Differential-, Erythrozytensedimentationsrate, Laktatdehydrogenase sowie Nierenfunktion- und Lebertests werden in der Regel durchgeführt. Untersuchungsergebnisse sind womöglich abnormal, aber nicht diagnostisch wegweisend.

Das Blutbild kann eine leichte Granulozytose zeigen. Lymphozytopenie kann früh auftreten und ist ein negativer prognostischer Faktor. Eine Eosinophilie findet sich bei ungefähr 20% der Patienten, und es kann eine Thrombozytose vorliegen. Bei fortgeschrittener Krankheit entwickelt sich oftmals eine Anämie (häufig mikrozytär). Bei fortgeschrittener Anämie ist die fehlerhafte Eisenverwertung gekennzeichnet durch geringes Serum-Eisen, geringe Eisenbindungskapazität, ein erhöhtes Serumferritin und erhöhtes Knochenmark-Eisen. Eine Panzytopenie findet sich gelegentlich bei Knochenmarkinfiltration, häufiger beim lymphozytenarmen Subtyp.

Erhöhte Werte der alkalischen Phosphatase im Serum können bei Knochenmark- oder Leberbeteiligung vorliegen, zeigen diese jedoch nicht immer an. Erhöhungen der alkalischen Leukozytenphosphatase, des Serum-Haptoglobins und anderer akuter Reaktionspartner spiegeln in der Regel das Vorhandensein von entzündlichen Zytokinen aus dem aktiven Hodgkin-Lymphom wider. Diese Tests werden manchmal zur Beurteilung unspezifischer Symptome durchgeführt und können auf ein Hodgkin-Lymphom hindeuten; sie werden nicht bei allen Lymphompatienten durchgeführt. Die Erythrozytensedimentationsrate (ESR), ein indirekter Marker für Entzündungen, wird häufiger angeordnet und sagt ein weniger günstiges Ergebnis voraus.

Hypersplenismus Hypersplenismus Als Hypersplenismus wird die Zytopenie bezeichnet, die durch eine Splenomegalie ausgelöst wird. (Siehe auch Übersicht über die Milz.) Der Hypersplenismus ist ein sekundärer Vorgang, der aus... Erfahren Sie mehr kann bei Patienten mit ausgeprägter Splenomegalie auftreten.

Eine kombinierte Fluordesoxyglukose (FDG)-PET/CT-Untersuchung von Brust, Bauch und Becken ist die bildgebende Studie der Wahl für das Staging eines Hodgkin-Lymphoms (siehe unten). Knochenläsionen werden häufiger mit der FDG-PET-Bildgebung erkannt. Wenn keine kombinierte FDG-PET/CT verfügbar ist, wird ein kontrastverstärkter CT-Scan von Brust, Bauch und Becken durchgeführt.

Andere Untersuchungen werden in Abhängigkeit von der Befundlage durchgeführt (z. B. MRT bei Symptomen von Rückenmarkkompression). Eine Knochenmarksbiopsie wird in der Regel nur dann durchgeführt, wenn keine PET/CT-Untersuchung möglich ist und der Befund die Behandlung ändern könnte. Weitere empfohlene Tests sind Herzejektionsfraktion, wenn die Verwendung von Anthrazyklinen vorgesehen ist, und Lungenfunktionstests, wenn Bleomycin in Betracht gezogen wird.

Etwa 85 bis 90 % der Patienten mit einem klassischen Hodgkin-Lymphom im limitierten Stadium werden geheilt, im Vergleich zu 75 bis 80 % der Patienten mit einem fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung. Die Erkrankung im limitierten Stadium wird häufig in prognostisch günstige und ungünstige Gruppen eingeteilt. Eine ungünstige Erkrankung basiert auf Risikofaktoren, z. B. dem Vorhandensein einer voluminösen Erkrankung, ≥ 4 beteiligten Knotenstellen, Alter > 50 und einer Erythrozytensedimentationsrate (ESR) > 50 mm/Stunde ohne B-Symptome oder > 30 mm/Stunde mit B-Symptomen (Gewichtsverlust, Fieber oder Nachtschweiß). Zu den Risikofaktoren beim Hodgkin-Lymphom im fortgeschrittenen Stadium gehören das männliche Geschlecht, ein Alter von > 45 Jahren und Anzeichen einer durch den Tumor verursachten Entzündung (niedriges Albumin, Anämie, Leukozytose und Lymphopenie). Welche Risikofaktoren empfohlen werden, unterliegt jedoch noch einer Überprüfung. Patienten, die keine komplette Remission erreichen oder innerhalb von 12 Monaten rezidivieren, haben eine schlechte Prognose.

Die Wahl der Behandlungsmodalität ist komplex und hängt von einem präzisen Staging ab. Vor der Behandlung und gegebenenfalls sollten Männern Spermienbanken angeboten werden, und Frauen sollten mit ihren Onkologen und einem Fruchtbarkeitsspezialisten über Möglichkeiten zur Erhaltung der Fruchtbarkeit sprechen.

Im Folgenden finden Sie eine englischsprachige Quelle, die Informationen für Kliniker sowie Unterstützung und Informationen für Patienten bietet. Bitte beachten Sie, dass das MSD-Manual nicht für den Inhalt dieser Quelle verantwortlich ist.