Tổng quan về bệnh lý thần kinh thị giác và dây thần kinh sọ

Theo

Michael Rubin

, MDCM, Weill Cornell Medical College

Xem lại/Duyệt lại toàn bộ lần cuối Thg11 2017| Sửa đổi nội dung lần cuối cùng Thg12 2017

Nguồn chủ đề

Dây thần kinh sọ

Các bất thường đồng tử thường gặp

Các rối loạn vận nhãn thường gặp

Dây thần kinh sọ.

(Xem thêm Hội chứng Horner, Bệnh lý thần kinh thị giác, và Tiếp cận Bệnh nhân Thần kinh.)

Sự mất chức năng của dây thần kinh sọ não có thể ảnh hưởng đến mắt, đồng tử, thần kinh thị giác, hoặc cơ vận nhãn và dây thần kinh của chúng; do đó, chúng có thể được coi là bệnh lý dây thần kinh sọ, bệnh lý thần kinh mắt, hoặc cả hai. Các bệnh lý thần kinh mắt cũng có thể liên quan đến rối loạn chức năng của các con đường trung tâm điều khiển và tích hợp chuyển động và thị giác mắt. Các bệnh lý dây thần kinh sọ cũng có thể liên quan đến rối loạn chức năng của ngửi, nhìn, nhai, cảm giác mặt, nét mặt, vị giác, thính giác, thăng bằng, nuốt, phát âm, quay đầu và nâng vai, hoặc các cử động lưỡixem Bảng: Dây thần kinh sọ). Một hoặc nhiều dây thần kinh sọ não có thể bị ảnh hưởng.

Dây thần kinh sọ.

Dây thần kinh sọ

Dây thần kinh	Chức năng	Triệu chứng	Nguyên nhân có thể *
Dây thần kinh khứu giác (dây thần kinh số I)	Cho cảm giác về mùi	Mất khứu giác	Chấn thương đầu Bệnh lý mũi (ví dụ: viêm mũi dị ứng) Các bệnh lý thoái hóa thần kinh (ví dụ: bệnh Alzheimer, bệnh Parkinson) Viêm xoang tĩnh mạch Các khối u của hố sọ, ổ mũi, xoang cạnh mũi
Dây thần kinh thị giác (dây thần kinh số II)	Cho cảm giác nhìn	Amaurosis fugax (chứng mù mắt thoáng qua), mất thị trường trên hoặc dưới 1 bên	Thuyên tắc động mạch mắt Bệnh lý động mạch cảnh trong Thuyên tắc động mạch võng mạc
		Bệnh thần kinh thị giác do thiếu máu cục bộ vùng trước	Hình ảnh đĩa thị giác đầy (gọi là đĩa thị giác nguy cơ) Các biến chứng sau khi mổ đục thủy tinh thể Bệnh mô liên kết gây ra bệnh viêm động mạch (ví dụ: viêm động mạch thái dương, hội chứng kháng thể kháng phospholipid) Bệnh đái tháo đường Hạ huyết áp hoặc giảm thể tích nếu ở mức độ nặng tắc động mạch cảnh trong ức chế phosphodiesterase typ 5 (PDE5) (ví dụ: sildenafil, tadalafil, vardenafil) Thuyên tắc động mạch võng mạc
		Viêm dây thần kinh thị giác (viêm đĩa thị và viêm dây thần kinh thị giác sau nhãn cầu)	Bệnh lý thoái hóa myelin cấp tính (ví dụ: xơ cứng bì, viêm dây thần kinh thị giác) Nhiễm khuẩn (ví dụ: bệnh lao, bệnh giang mai, bệnh Lyme) Viêm não lan tỏa hoặc sau nhiễm trùng Viêm màng bồ đào Nhiễm virut (ví dụ: HIV, herpes simplex, viêm gan B, cytomegalovirus)
		Nhiễm độc dây thần kinh thị giác	Thuốc (chloramphenicol, ethambutol, isoniazid, streptomycin, sulfonamid, digitalis, chlorpropamide, ergot, disulfiram) Methanol uống Thiếu dinh dưỡng nếu trầm trọng Thủy ngân hữu cơ thiếu hụt vitamin B₁₂
		Bán manh 2 bên thái dương	U xương sọ u màng não của củ yên Hoại tử phình mạch trong xoang hang Sự mở rộng của u trên tuyến yên
thần kinh vận nhãn (thần kinh sọ số III )	Nâng mí mắt đưa mắt lên, xuống và sang 2 bên Điều chỉnh lượng ánh sáng đi vào mắt hội tụ nhãn cầu	Liệt dây thần kinh số III	Phình động mạch thông sau Chứng thiếu máu cục bộ của dây thần kinh số III (thường là do bệnh mạch máu nhỏ như bệnh đái tháo đường) hoặc tắc nghẽn trong não giữa Thoát vị trung tâm do khối u trong sọ (ví dụ: khối u dưới da, khối u, áp xe)
Thần kinh ròng rọc ( dây thần kinh số IV)	Di chuyển mắt vào trong và xuống dưới thông qua cơ chéo trên	Liệt dây thần kinh só IV	Thường tự phát Chấn thương sọ não Nhồi máu thường do bệnh mạch nhỏ (ví dụ như ở bệnh đái tháo đường) U màng não tentorial U tuyến tùng
	Para	Rung giật của cơ chéo trên (thường là các chuyển động mắt theo từng cơn ngắn gây ra hình ảnh ánh sáng lờ mờ chủ quan, mắt rung , và / hoặc nhìn nghiêng)	Tạo vòng quấn quanh dây thần kinh số IV bằng một quai mạch máu (tương tự như sinh lý bệnh của đau dây thần kinh sinh ba)
Dây thần kinh sinh ba ( dây thần kinh số V
Dây thần kinh mắt	cho cảm giác từ bề mặt mắt, các tuyến nước mắt, da đầu, trán và mí trên	Đau dây V	Vòng mạch chèn ép rễ thần kinh Xơ cứng rải rác(đôi khi) Tổn thương xoang hang hoặc khe ổ mắt trên
Dây thần kinh hàm trên	cho cảm giác từ răng, nướu răng, môi, niêm mạc vòm miệng, và da của mặt	Đau dây V	Tổn thương xoang hang hoặc khe ổ mắt trên Đa xơ cứng (đôi khi) Vòng mạch chèn ép rễ thần kinh
Dây thần kinh hàm trên	chi phối động tác của các cơ nhai	Bệnh thần kinh	Viêm màng não do u hoặc bệnh lympho Bệnh lý mô liên kết U màng não, sán não, hoặc các khối u di căn ở đáy sọ
Dây thần kinh vận nhãn ngoài ( dây thần kinh số VI)	chuyển động mắt ra ngoài qua cơ thẳng ngoài	Liệt dây thần kinh số VI	Thường tự phát Chấn thương sọ não Tăng áp lực nội sọ Nhồi máu (có thể là viêm đa nhân đơn dây thần kinh) Nhiễm trùng hoặc khối u ảnh hưởng đến màng não Xơ cứng rải rác Ung thư biểu mô vòm họng Khối u cầu não hoặc u tiểu não Nhồi máu cầu não Bệnh não Wernicke
Dây thần kinh mặt ( dây thần kinh số VII)	Vận động các cơ biểu hiện nét mặt Bó trên: tuyến lệ và tuyến nước bọt, nhận cảm cảm giác vị giác của 2/3 trước lưỡi	Liệt dây thần kinh số VII	u xơ thần kinh tiền đình Gãy xương nền sọ Bại não Hội chứng Guillain Barre Nhồi máu và khối u cầu não Bệnh Lyme Hội chứng Melkersson-Rosenthal Hội chứng Ramsay Hunt Sarcoidosis Các khối u xâm nhập xương thái dương sốt Uveoparotid (hội chứng Heerfordt)
Dây thần kinh mặt ( dây thần kinh số VII)		Co thắt nửa mặt	quai động mạch chèn rễ thần kinh
Dây thần kinh tiền đình - ốc tai ( dây thần kinh số VIII)	Chi phối cảm giác về sự thăng bằng và nghe	Ù tai, chóng mặt, cảm giác âm thanh lớn trong tai, và điếc	Bệnh Meniere Chấn thương khí áp
		Chóng mặt lành tính kịch phát	Thoái hóa hoặc chấn thương ống bán khuyên sau hoặc ngang Nhiễm trùng (thỉnh thoảng)
		Viêm dây thần kinh tiền đình	Nhiễm virus
		Rối loạn thính giác hoặc mất thính giác	U xơ thần kinh thính giác lão hóa Chấn thương khí áp Ung thư góc cầu - tiểu não Nhiễm rubella bẩm sinh Tiếp xúc với tiếng ồn lớn Bệnh lý di truyền Viêm màng não Nhiễm virut (có thể)
Dây thần kinh thiệt hầu ( dây thần kinh số IX)	Chi phối cảm giác vùng họng, amidan, lưỡi phía sau, và động mạch cảnh	Đau dây thần kinh thiệt hầu	Giãn động mạch hoặc khối u (ít phổ biến) chèn ép các dây thần kinh
Dây thần kinh thiệt hầu ( dây thần kinh số IX)	Vận động cơ nuốt và tuyến nước bọt Giúp điều chỉnh huyết áp	Bệnh lý thần kinh thiệt hầu	Ung thư hoặc phình động mạch ở hố sau hoặc lỗ cảnh
Dây thần kinh phế vị ( dây thần kinh số X)	Di chuyển dây thanh và cơ vùng hầu họng khi nuốt Truyền tải xung động đến tim và cơ trơn của nội tạng	Khàn giọng, khó phát âm, và khó nuốt Ngất do phản xạ thần kinh phế vị	Chèn ép dây thần kinh thanh quản quặt ngược do khối u trung thất Zona thần kinh Viêm màng não nhiễm trùng hoặc viêm màng não do u Ung thư tủy sống hoặc thiếu máu cục bộ (ví dụ, hội chứng tủy bên)
Dây thần kinh số XI	Xoay đầu Nhún vai	Liệt hoàn toàn hoặc một phần của cơ ức đòn chũm và cơ thang	bệnh do thầy thuốc (ví dụ, do sinh thiết hạch bạch huyết ở tam giác cổ sau) Vô căn Chấn thương Các khối u ở nền sọ hoặc gần màng não
Dây thần kinh hạ thiệt ( dây thần kinh số XII)	Di chuyển lưỡi	Teo và rung giật lưỡi	Các tổn thương hành não (ví dụ, bệnh nơ-ron vận động, khối u) Các vết thương của màng não hoặc xương chẩm (ví dụ, loét đái tháo đường, bệnh Paget của sọ) Chấn thương phẫu thuật (ví dụ, do cắt bỏ áo trong động mạch) Bệnh thần kinh vận động (ví dụ, xơ cứng cột bên teo cơ)
Các bệnh lý gây liệt vận động (ví dụ như nhược cơ nặng, ngộ độc Clostridium Botulism, hội chứng Guillain-Barré, bại liệt hành não) thường ảnh hưởng đến dây thần kinh sọ. Xơ cứng cột bên teo cơ có thể gây ra rung giật bất thường ở lưỡi

Nguyên nhân và triệu chứng của bệnh lý thần kinh mắt và dây thần kinh sọ có sự chồng lấp với nhau. Cả hai loại bệnh lý có thể là kết quả của các khối u, viêm, chấn thương, bệnh lý hệ thống, thoái hoá hoặc các quá trình khác, gây ra các triệu chứng như mất thị lực, nhìn đôi, bỏng, bất thường đồng tử, đau quanh mắt, đau mặt, hoặc đau đầu.

Đánh giá các bệnh lý thần kinh mắt và dây thần kinh sọ bao gồm:

Hỏi chi tiết về các triệu chứng
Khám hệ thống thị giác
Các xét nghiệm để phát hiện ra rung giật nhãn cầu (xem Rung giật nhãn cầu)
Khám các dây thần kinh sọ

Khám hệ thống thị giác khảo sát thị lực và thị trường, đồng tử, (xem Bảng: Cách đánh giá một bệnh nhân nhãn khoa : Đánh giá thị trường (xem Bảng: Các bất thường đồng tử thường gặp), và sự chuyển động của mắt (sự chuyển động của mắt -xem Bảng: Các rối loạn vận nhãn thường gặp). Trong quá trình này, khám các dây thần kinh sọ II, III, IV và VI (xem thêm Đánh giá thần kinh sọ não như thế nào). Thường cần tiến hành chẩn đoán hình ảnh thần kinh sử dụng chụp CT hoặc MRI.

Trong các phần khám thị giác sau đó, đặc biệt quan tâm đến việc chẩn đoán bệnh lý thần kinh mắt và dây thần kinh sọ.

Khám đồng tử đánh giá kích thước, sự tương xứng và đồng đều. Thông thường, đồng tử co lại nhanh chóng (trong vòng 1 giây) và tương xứng nhau trong suốt thời gian tiếp xúc với ánh sáng trực tiếp và ánh sáng tới đồng tử khác (phản xạ ánh sáng liên ứng). Đánh giá phản xạ đồng tử liên ứng thông qua soi đồng tử có thể xác định xem có khiếm khuyết hay không. Thông thường, mức độ co lại của đồng tử không thay đổi khi đèn pin được xoay từ mắt này sang mắt kia

Nếu có khiếm khuyết phản xạ hướng tâm (đồng tử mất hướng tâm, khiếm khuyết đồng tử hướng tâm, hoặc đồng tử Marcus Gunn) xuất hiện, đồng tử giãn trái ngược khi đèn pin soi bên khiếm khuyết. Một đồng tử mất hướng tâm co lại trong phản xạ liên ứng nhưng không đáp ứng với ánh sáng trực tiếp.
Nếu khiếm khuyết ly tâm xuất hiện, đồng tử phản ứng chậm chạp hoặc không phản ứng với ánh sáng trực tiếp và ánh sáng liên ứng.

Các bất thường đồng tử thường gặp

Triệu chứng	Giải thích
Các đồng tử kích thước lệch nhau 1-2 mm, phản xạ ánh sáng còn bảo tồn và không có triệu chứng.	Biến thể bình thường (đồng tử không đều sinh lý)
Phản xạ ánh sáng giảm và không đối xứng hai bên, còn phản xạ điều chỉnh (phân ly ánh sáng gần hay đồng tử Argyll Robertson)	Giang mai thần kinh (có thể)
Đồng tử co nhỏ 2 bên	Opioid Thuốc nhỏ mắt cho bệnh tăng nhãn áp (phổ biến nhất, gây co thắt cục bộ nếu chỉ nhỏ tại một mắt) Xuất huyết cầu não Các chất độc phosphate hữu cơ hoặc cholinergic
Giãn đồng tử 2 bên đi kèm phản xạ ánh sáng còn bảo tồn	Các trạng thái cường giao cảm (ví dụ như các hội chứng cai nghiện, các thuốc như sympathomimetics hoặc cocaine, thyrotoxicosis)
Giãn đồng tử hai bên kèm giảm phản xạ đồng tử trực tiếp	Thuốc nhỏ mắt như thuốc cường giao cảm (ví dụ: phenylephrine) và thuốc ức chế đối giao cảm (cyclopentolate, tropicamide, homatropine, atropine) Thoát vị não Thiếu oxy hoặc thiếu máu cục bộ não
Giãn đồng tử một bên đi kèm khiếm khuyết phản xạ đồng tử hướng tâm	Các tổn thương mắt, võng mạc, hoặc dây thần kinh số II (thị giác)
Giãn đồng tử một bên đi kèm khiếm khuyết đồng tử ly tâm	Liệt dây thần kinh số III (dây vận nhãn), thường do chèn ép (ví dụ, do phình mạch động mạch thông sau hoặc thoát vị thùy thái dương) Chấn thương mống mắt (cũng không phổ biến) Thuốc nhỏ mắt
Giãn đồng tử một bên đi kèm phản xạ ánh sáng trực tiếp và liên hợp chậm hoặc ở mức tối thiểu	Đồng tử Tonic (Adie)^†
*Thoát vị thùy thái dương và sử dụng thuốc nhỏ mắt gây giãn đồng tử có thể chẩn đoán phân biệt bằng cách nhỏ 1 giọt dung dịch pilocarpine vào đồng tử giãn, đồng tử không co lại gợi ý là do sử dụng thuốc gây giãn đồng tử.
^†Đồng tử Tonic tồn tại kéo dài, nhưng giãn đồng tử bất thường không tiến triển là do tổn thương hạch mi Nó thường xảy ra ở phụ nữ tuổi từ 20 đến 40. Khởi phát thường là đột ngột. Phát hiện duy nhất là nhìn mờ, giảm thích nghi với bóng tối, và đôi khi không có phản xạ gân sâu.

Khám chuyển động mắt bằng cách cho bệnh nhân giữ nguyên đầu và nhìn theo ngón tay của người khám di chuyển sang hai bên, lên, xuống, theo đường chéo và hướng về phía mũi của bệnh nhân (để đánh giá khả năng điều tiết). Tuy nhiên, quá trình khám này vẫn có thể bỏ qua các liệt vẫn nhãn mức độ nhẹ đủ để gây triệu chứng nhìn đôi.

Nhìn đôi là một triệu chứng gợi ý khiếm khuyết trong sự phối hợp các chuyển động mắt hai bên (ví dụ trong các đường dẫn truyền thần kinh) hoặc dây thần kinh số III ( dây vận nhãn), dây thần kinh số IV (dây ròng rọc), hoặc dây thần kinh số VI (dây vận nhãn ngoài). Nếu nhìn đôi vẫn còn sau khi nhắm một mắt (nhìn đôi một mắt), nguyên nhân có thể không phải là do bệnh lý thần kinh ở mắt. Nếu nhìn đôi biến mất khi nhắm hai mắt (hai mắt), nguyên nhân có thể là bệnh lý vận nhãn. Hai hình ảnh cách xa nhau nhất khi bệnh nhân nhìn theo hướng mắt bên liệt (ví dụ như nhìn sang trái khi liệt vận nhãn trái). Khi nhắm một mắt lại và loại trừ được nhiều hình ảnh ngoại vi, mắt đó có biểu hiện liệt vận nhãn. Đặt một chiếc kính màu đỏ trên một mắt có thể giúp xác định mắt có liệt vận nhãn. Khi kính màu đỏ che mắt liệt vận nhãn, xuất hiện nhiều hình ảnh ngoại vi màu đỏ hơn.

Các rối loạn vận nhãn thường gặp

Dấu hiệu lâm sàng	Hội chứng	Nguyên nhân phổ biến
Liệt
Liệt liếc ngang theo một hướng	Liệt liếc ngang liên hợp	Thương tổn trong trung tâm nhìn ngang ở cầu não 1 bên hoặc ở vùng vỏ não phía trước đối bên
Liệt liếc ngang theo cả hai hướng	Liệt liếc ngang hoàn toàn theo cả hai hướng	Bệnh não Wernicke Tổn thương rộng cả hai bên cầu não lớn ảnh hưởng đến cả hai trung tâm nhìn ngang
Liệt 2 bên của tất cả các chuyển động mắt ngang, trừ động tác dạng của mắt đối diện với tổn thương; độ hội tụ không bị ảnh hưởng	Hội chứng một và một nửa	Tổn thương trong bó dọc trung gian và trung tâm nhìn ngang ở cầu não 1 bên
Liệt liếc trong 1 bên hoặc cả 2 bên khi nhìn ngang nhưng hội tụ nhãn cầu bình thường	Liệt vận nhãn gian nhân	Tổn thương bó dọc trung gian
Liệt liếc lên trên đi kèm đồng tử giãn 2 bên, mất phản xạ ánh sáng mặc dù đồng tử vẫn còn điều tiết và co thắt được, bảo tồn độ hội tụ, vận nhãn sang ngang dẫn tới mắt nhìn hội tụ xuống dưới và rung giật nhãn cầu xuống dưới.	Hội chứng Parinaud (một loại liệt nhìn dọc liên hợp)	Khối u cầu não Nhồi máu ở mặt lưng não giữa
Liệt 2 bên của các chuyển động mắt hướng xuống	Liệt nhìn xuống liên hợp	Liệt nhân trên
Lệch vị trí một bên mắt (mắt lệch ra ngoài và xuống dưới); liệt liếc trong, liếc lên và xuống, sụp mi nhẹ và thường đi kèm đồng tử giãn	Liệt dây III	Phình mạch Thiếu máu cục bộ thân não hoặc thần kinh vận nhãn Chấn thương Thoát vị thùy thái dương
Liệt nhẹ liếc xuống và vào trong (phía mũi), biểu hiện này có thể khó nhận biết, gây ra các triệu chứng (khó nhìn xuống và vào trong) Dấu nghiêng đầu (bệnh nhân nghiêng đầu về phía đối diện với mắt tổn thương)	Liệt dây IV	Vô căn Chấn thương sọ não Thiếu máu cục bộ Bẩm sinh
Liệt liếc ngoài	Liệt dây VI	Vô căn Nhồi máu Viêm mạch Tăng áp lực nội sọ Bệnh não Wernicke Xơ cứng rải rác
Lệch trục đối xứng (hai mắt lệch theo trục dọc)	Sự liên quan một phần và không đối xứng của nhân dây thần kinh III, trung tâm liếc dọc, hoặc bó dọc giữa	Tổn thương não ở bất cứ đâu từ trung vị đến tủy sống
Liệt hoặc hạn chế của tất cả các cơ vận nhãn ngoài	Bệnh ngoài mắt	Rối loạn chức năng cơ mắt hoặc các đường nối thần kinh cơ Nguyên nhân thường là: Nhược cơ Basedow Nhiễm độc Botulism Các bệnh cơ ty thể (ví dụ, hội chứng Kearn-Sayre) Loạn dưỡng mắt hầu Loạn dưỡng tăng trương lực cơ Nang giả u
Động tác vô thức hoặc bất thường
Động tác vô thức theo nhịp, thường là hai bên	Rung giật nhãn cầu	xem Rung giật nhãn cầu.
Giật xuống nhanh và trở lại giữa chậm	Mắt lắc lư	Sự phá hủy hoặc rối loạn chức năng cầu não quá mức
Nhìn quá đích, sau đó mắt dao động vài nhịp	Loạn tầm vận nhãn	Bệnh lý đường dẫn tiểu não
Sự bùng nổ các dao động ngang nhanh về một điểm cố định	Mắt đảo	Nhiều nguyên nhân: Bệnh não sau thiếu oxy U nguyên bào thần kinh hiếm Hội chứng cận u Thất điều - giãn mạch Viêm não do virus Độc tính thuốc
Chuyển động nhanh, liên hợp, đa hướng, hỗn độn, thường đi kèm rung giật cơ lan tỏa	Rung giật nhãn cầu	Nhiều nguyên nhân (giống với rung giật nhãn cầu đã nêu trên)

Điều trị bệnh lý thần kinh mắt và dây thần kinh sọ phụ thuộc vào nguyên nhân

Chẩn đoán

Điều trị

CÁC CHỦ ĐỀ KHÁC TRONG CHƯƠNG NÀY

Nội dung bổ sung

Kiểm tra kiến thức của quý vị

Thêm nội dung