Liệt thần kinh mặt

Theo truyền thống, liệt mặt được cho là liệt dây thần kinh mặt (dây thần kinh sọ não thứ bảy ngoại biên) vô căn. Tuy nhiên, liệt dây thần kinh mặt hiện được coi là một hội chứng lâm sàng có chẩn đoán phân biệt riêng. Chỉ có khoảng một nửa số trường hợp liệt dây thần kinh mặt là vô căn; do đó, thuật ngữ "liệt mặt" không phải lúc nào cũng đồng nghĩa với liệt dây thần kinh mặt vô căn (1).

Cơ chế được cho là nguyên nhân gây ra chứng liệt dây thần kinh mặt vô căn trước đây là tình trạng sưng dây thần kinh mặt do bệnh lý miễn dịch hoặc bệnh do vi-rút. Bằng chứng hiện nay cho thấy rằng nguyên nhân vi rút thường gặp.

• Nhiễm herpes simplex (thường gặp)

• Herpes zoster (có thể là phổ biến thứ hai)

Các nguyên nhân do vi rút khác bao gồm vi rút SARS-CoV-2, coxsackievirus, cytomegalovirus, adenovirus và Epstein-Barr, quai bị, rubella và vi rút cúm B. Các dây thần kinh phù nè bị chèn ép tối đa khi nó đi qua phần mê đạo của ống thần kinh mặt, dẫn đến thiếu máu cục bộ và liệt.

Các bệnh lý khác (như tiểu đường, bệnh Lyme, bệnh sarcoid) có thể gây ra liệt dây 7. Bệnh Lyme có thể gây ra liệt dây thần kinh mặt, không giống như liệt mặt, có thể là hai bên. Đặc biệt ở những người có tổ tiên là người Mỹ gốc Phi, sarcoidosis là nguyên nhân phổ biến gây liệt dây thần kinh mặt và có thể ở cả hai bên.

Các cơ mặt được chi phối ở ngoại vi (chi phối dưới nhân) bởi dây thần kinh sọ não số bảy cùng bên và ở trung tâm (chi phối trên nhân) bởi vỏ não đối diện. Sự chi phối thần kinh trung ương thường là ở cả hai bên đối với phần mặt trên (ví dụ: cơ trán) và ở một bên đối với phần mặt dưới. Kết quả là, cả tổn thương trung ương và ngoại biên đều có thể làm liệt phần dưới của mặt. Tuy nhiên, tình trạng liệt phần trên của mặt có nhiều khả năng là do tổn thương ngoại biên (liệt dây thần kinh mặt) hơn là do tổn thương trung ương (ví dụ: đột quỵ).

Đau sau tai thường xuất hiện trước liệt mặt ở liệt 7 nguyên phát. Liệt, thường là liệt hoàn toàn, tiến triển trong vòng vài giờ và thường tối đa trong vòng 48 đến 72 giờ.

Bệnh nhân có thể báo hiệu cảm giác tê hoặc nặng mặt. Phía mặt liệt trở nên bằng phẳng và mất biểu cảm; mất hoặc giảm khả năng nhăn trán, nháy mắt, và nhăn mặt. Trong những trường hợp nặng, khe mắt mở rộng và mắt nhắm không kín, thường gây kích ứng kết mạc và làm khô giác mạc.

Bại não

Hình ảnh

BÁC SĨ P. MARAZZI/THƯ VIỆN ẢNH KHOA HỌC

Khám cảm giác bình thường, nhưng ống tai ngoài và một vùng da nhỏ phía sau tai (trên xương chũm) có thể đau khi chạm vào. Nếu tổn thương thần kinh gần với hạch gối, khả năng tiết nước bọt, vị giác, và chảy nước mắt có thể bị suy giảm, và xuất hiện tăng nhạy cảm với âm thanh.

• Bệnh sử và khám lâm sàng

• Xét nghiệm xem có bệnh Lyme không ở những nơi bệnh lưu hành

• X-quang hoặc CT ngực, xét nghiệm nồng độ ACE huyết thanh để chẩn đoán sarcoidosis

• MRI nếu khởi phát từ từ hoặc các thiếu sót thần kinh khác hiện diện

• Các xét nghiệm khác dựa trên các dấu hiệu lâm sàng

Chẩn đoán liệt dây thần kinh mặt dựa trên bệnh sử và khám thực thể. Không có xét nghiệm chẩn đoán cụ thể nào cho liệt dây thần kinh mặt vô căn.

Liệt dây thần kinh mặt có thể phân biệt được với tổn thương dây thần kinh mặt trung ương (ví dụ: do đột quỵ bán cầu não hoặc khối u), gây ra tình trạng yếu chủ yếu ở phần dưới của mặt, không ảnh hưởng đến cơ trán và bệnh nhân có thể nhăn trán, cau mày và nhắm chặt mắt.

Liệt dây thần kinh mặt vô căn thường có thể phân biệt được với các bệnh lý khác gây liệt dây thần kinh mặt ngoại biên dựa trên các triệu chứng, dấu hiệu đặc trưng và kết quả xét nghiệm hoặc dấu hiệu trên X-quang; các bệnh lý này bao gồm:

• Zona tai (Hội chứng Ramsay Hunt)

• Nhiễm trùng tai giữa hoặc xương chũm

• Bệnh sarcoid

• Bệnh Lyme

• Vỡ xương đá

• Ung thư ác tính hoặc bệnh bạch cầu lympho xâm nhập dây thần kinh

• Viêm màng não mạn tính

• U góc cầu tiểu não hoặc u cuộn mạch lỗ rách sau

• Bệnh tiểu đường

Ngoài ra, các bệnh lý gây liệt dây thần kinh mặt ngoại biên thường phát triển chậm hơn so với liệt dây thần kinh mặt vô căn. Vì vậy, nếu bệnh nhân có bất kỳ triệu chứng cơ năng hoặc thực thể nào tiến triển từ từ, nên tiến hành chụp MRI.

Trong liệt 7 nguyên phát, MRI có thể cho thấy tăng sự tương phản dây thần kinh 7 ở hai vị trí gần hạch gối và dọc theo nguyên ủy của dây thần kinh. Tuy nhiên, hiện tượng tăng tương phản có thể phản ánh các nguyên nhân khác, như u màng não. Nếu liệt tiến triển trong vài tuần tới vài tháng, nhiều khả năng là do khối u (ví dụ, phổ biến nhất là u tế bào Schwann) chèn ép các dây thần kinh mặt. MRI cũng có thể giúp loại trừ các bệnh lý cấu trúc khác gây liệt mặt. CT thường âm tính trong liệt mặt, nhưng vẫn được làm nếu nghi ngờ gãy xương hoặc có nguy cơ đột quỵ trong khi không chụp ngay được MRI.

Ngoài ra, các xét nghiệm huyết thanh học chẩn đoán Lyme nên được thực hiện nếu bệnh nhân đã ở trong khu vực lưu hành của bệnh ve và bệnh Lyme.

Đối với tất cả bệnh nhân, chụp X-quang hoặc chụp CT ngực và đo nồng độ ACE trong huyết thanh để kiểm tra xem có bệnh sarcoid không. Xét nghiệm máu được thực hiện để kiểm tra bệnh tiểu đường. Xét nghiệm virus không hữu ích.

• Bảo vệ giác mạc

• Glucocorticoid để điều trị liệt dây thần kinh mặt vô căn

Duy trì độ ẩm giác mạc bằng nước mắt tự nhiên, nước muối sinh lý, thuốc nhỏ giọt methylcellulose và sử dụng liên tục băng keo hoặc tấm che nhằm che phủ mắt, đặc biệt là khi đi ngủ. Đôi khi, cần chỉ định phẫu thuật khâu dính mi.

Trong liệt dây thần kinh mặt vô căn, glucocorticoid, lý tưởng nhất là bắt đầu trong vòng 3 ngày kể từ khi khởi phát triệu chứng, sẽ giúp phục hồi nhanh hơn và hoàn toàn hơn (1, 2).

Thuốc kháng vi-rút có hiệu quả chống lại vi-rút herpes simplex không mang lại lợi ích (3).

Trong chứng liệt 7 ngoại biên nguyên phát, mức độ tổn thương thần kinh quyết định tiên lượng. Nếu một số chức năng vẫn còn, bệnh nhân thường phục hồi hoàn toàn trong vòng vài tháng. Tiến hành các khảo sát dẫn truyền thần kinh và điện cơ để giúp dự đoán kết cục. Khả năng hồi phục hoàn toàn sau khi liệt hoàn toàn là 90% nếu các nhánh thần kinh ở mặt vẫn bảo tồn đáp ứng bình thường đối với kích thích điện cực trên, và chỉ khoảng 20% nếu vắng mặt đáp ứng với các kích thích điện.

Có thể có sự sai lệch trong phục hồi các sợi thần kinh, phân bố thần kinh vùng mặt dưới thấp hơn với các sợi quanh mắt và ngược lại. Điều này dẫn đến kết quả là sự co cơ không mong đợi trong quá trình chuyển động mặt hữu ý (đồng động), hoặc hiện tượng tiết nước mắt khi tiết nước bọt. Liệt mặt lan tỏa mạn tính có thể dẫn tới tình trạng co cứng nửa mặt.