A maioria das anomalias gastrointestinais (GI) congênitas se apresenta como obstrução intestinal e frequentemente se manifesta como dificuldades alimentares, distensão, êmese e incapacidade de eliminar gases e fezes ao nascimento ou em 1 ou 2 dias de idade. Algumas malformações GI congênitas, como má rotação, têm um desfecho muito favorável, enquanto outras, como a hérnia diafragmática congênita, têm um desfecho desfavorável (incluindo uma taxa de mortalidade de 10 a 30% ou até mais, dependendo do estudo) (1).
Um tipo comum de anomalia é a atresia, na qual um segmento do trato GI não consegue se formar ou se desenvolver de maneira normal, ou se forma e então é destruído por um evento intrauterino (ruptura vascular). A mais usual é a atresia esofágica, seguida pelas anomalias das regiões jejunoileal e duodenal.
A abordagem imediata inclui descompressão intestinal (por sucção nasogástrica contínua para evitar êmeses, que podem, por aspiração, causar pneumonia ou posterior distensão abdominal com insuficiência respiratória) e encaminhar para um centro de cirurgia neonatal. Também são vitais a manutenção da temperatura corporal, a prevenção da hipoglicemia e da desidratação com fluidos intravenosos contendo 10% de dextrose e eletrólitos, e a prevenção ou tratamento da acidose e de infecções para que o lactente esteja em condições ideais para a cirurgia.
Como cerca de um terço dos lactentes com malformações gastrointestinal podem ter outros tipos de anomalias congênitas (p. ex., até 50% nos que têm hérnia diafragmática em até 70% nos portadores de onfalocele), deve-se proceder à avaliação de outras malformações pertinentes, principalmente do sistema nervoso central, do coração e dos rins.
Obstrução esofágica, gástrica e duodenal
Obstrução esofágica, gástrica, duodenal e, às vezes, jejunal devem ser consideradas quando excesso de líquido amniótico (polidrâmnio) é observado em uma ultrassonografia pré-natal, porque essas obstruções impedem o feto de engolir e absorver o líquido amniótico.
Depois que a estabilidade cardiovascular é alcançada após o parto, uma sonda nasogástrica deve ser introduzida no estômago do neonato. O encontro de grandes quantidades de líquido no estômago, especialmente se corado de bile, lembra o diagnóstico de obstrução gastrointestinal alta. A incapacidade de passar a sonda para o estômago sugere atresia esofágica. Depois que o recém-nascido está estável, estudos radiográficos são realizados para avaliação adicional.
Obstrução jejunoileal e do intestino grosso
(Ver também Íleo meconial ou síndrome da rolha de mecônio.)
A obstrução do jejuno e íleo pode ocorrer como resultado da atresia jejunoileal, má rotação ou íleo meconial. A obstrução do intestino grosso normalmente decorre da síndrome do plugue meconial, atresia colônica ou atresia anal.
Em 75% dos casos, não há história de polidrâmnio porque grande parte do líquido amniótico engolido pode ser absorvida no intestino proximal à obstrução. Doenças que resultam em obstrução intestinal, exceto má rotação, duplicação intestinal e doença de Hirschsprung, geralmente se manifestam nos primeiros dias de vida com problemas alimentares, distensão abdominal e êmese, que pode ser biliosa ou fecaloide. O recém-nascido pode evacuar pequena quantidade de mecônio inicialmente, mas depois disso não consegue evacuar fezes. Má rotação, duplicação intestinal e doença de Hirschsprung podem manifestar-se nos primeiros dias de vida ou em alguns casos, mesmo apenas anos mais tarde. A doença de Hirschsprung pode se apresentar como perfuração colônica neonatal (2).
A abordagem diagnóstica geral e o tratamento pré-operatório incluem:
Sem ingestão de alimentos ou líquidos por via oral
Uma sonda nasogástrica para evitar distensão intestinal adicional ou possível broncoaspiração do vômito
Corrigir desequilíbrios de líquidos e eletrólitos
Série de radiografias abdominais
Além disso, um enema contrastado pode ser útil para delinear a anatomia e também pode aliviar a obstrução em neonatos com síndrome do tampão meconial ou íleo meconial. Se houver suspeita de doença de Hirschsprung pelo enema contrastado, é necessária uma biópsia retal confirmatória. Uma biópsia é positiva se for desprovida de células ganglionares intestinais (neurônios entéricos).
Defeitos no fechamento da parede abdominal
Vários defeitos congênitos envolvem a parede abdominal (p. ex., onfalocele, gastrosquise), causando protrusão das vísceras ao longo do defeito.
Referências
1. Guner YS, Delaplain PT, Zhang L, et al: Trends in Mortality and Risk Characteristics of Congenital Diaphragmatic Hernia Treated With Extracorporeal Membrane Oxygenation. ASAIO J 65(5):509-515, 2019. doi:10.1097/MAT.0000000000000834
2. Komuro H, Urita Y, Hori T, et al: Perforation of the colon in neonates. J Pediatr Surg 40(12):1916-1919, 2005. doi:10.1016/j.jpedsurg.2005.08.006