É a protrusão de vísceras abdominais através de um defeito da linha média na base do umbigo. O tratamento é cirúrgico.
(Ver também Visão geral das anomalias gastrointestinais congênitas.)
A incidência estimada de onfalocele é 2 a 3 para cada 10.000 nascidos vivos (1). É menos comum do que a gastrosquise.
Na onfalocele, as vísceras herniadas são cobertas por fina membrana e podem ser pequenas (apenas algumas alças intestinais) ou conter a maioria das vísceras abdominais (intestino, estômago, fígado). Os danos imediatos são ressecamento das vísceras, hipotermia, desidratação decorrente da evaporação de água das vísceras expostas e infecção da superfície peritoneal.
Os lactentes com onfalocele têm uma incidência muito alta de outras anomalias congênitas (cerca de dois terços), incluindo as seguintes:
Atresia intestinal
Anomalias cromossômicas [p. ex., trissomia do 18, trissomia do 13, síndrome de Down (trissomia do 21)]
Síndrome de Beckwith-Wiedemann
A onfalocele pode ser detectada por ultrassonografia pré-natal de rotina (2); se a anomalia está presente, o parto deve ser feito em um centro de atenção terciária com uma equipe experiente em lidar com essa anomalia e outras anomalias congênitas associadas.
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Referências gerais
1. Nembhard WN, Bergman JEH, Politis MD, et al: A multi-country study of prevalence and early childhood mortality among children with omphalocele. Birth Defects Res 112(20):1787-1801, 2020. doi:10.1002/bdr2.1822
2. Bence CM, Wagner AJ: Abdominal wall defects. Transl Pediatr 10(5):1461-1469, 2021. doi:10.21037/tp-20-94
Tratamento da onfalocele
Correção cirúrgica
No parto, as vísceras expostas devem ser imediatamente cobertas com materiais umedecidos, não aderentes (p. ex., gaze de vaselina medicamentosa que pode ser coberta com envoltório plástico) e estéreis para manter a esterilidade e impedir a evaporação. O lactente deve receber líquidos IV e antibióticos de amplo espectro (p. ex., ampicilina e gentamicina) (1), e uma sonda nasogástrica deve ser inserida. A quantidade de líquidos necessária costuma ser significativamente maior que a necessária para um neonato saudável normal (1,5 a 2 vezes) por causa da perda excessiva de líquidos do intestino exposto.
Antes da cirurgia, avalia-se a possível associação da onfalocele a outras anomalias. Quando possível, é realizado o simples fechamento da parede. Na onfalocele grande, a cavidade abdominal pode ser muito pequena para acomodar as vísceras. Nesse caso, as vísceras são cobertas por uma bolsa ou silo de silicone polimérico, cujo tamanho é progressivamente reduzido ao longo de vários dias à medida que a capacidade abdominal aumenta lentamente, até que todas as vísceras caibam na cavidade abdominal. A mortalidade e o desfecho estão relacionados ao tamanho do defeito (2, 3).
Referências sobre tratamento
1. Ravikumar C, Mitchell IC, Cantey JB. Antibiotic Utilization and Infection Among Infants with Abdominal Wall Defects. Pediatr Infect Dis J. 2020;39(12):1116-1120. doi:10.1097/INF.0000000000002867
2. Chin VHY, Hung JWS, Wong VHY, et al. Clinical characteristics and outcome of omphalocele and gastroschisis: a 20-year multicenter regional experience. Pediatr Surg Int. 2024;40(1):210. Publicado em 2024 Jul 25. doi:10.1007/s00383-024-05783-0
3. Raymond SL, Downard CD, St Peter SD, et al. Outcomes in omphalocele correlate with size of defect. J Pediatr Surg. 2019;54(8):1546-1550. doi:10.1016/j.jpedsurg.2018.10.047
