Atresia jejunoileal é a formação incompleta de parte do intestino delgado. O diagnóstico pré-natal é por ultrassonografia ou ressonância magnética fetal. O diagnóstico pós-natal é por radiografia abdominal. O tratamento é correção cirúrgica. Complicações de longo prazo relacionadas à síndrome do intestino curto podem surgir.
(Ver também Visão geral das anomalias gastrointestinais congênitas.)
Neonatos com atresia jejunoileal geralmente apresentam manifestações tardias durante o 1º dia ou no 2º dia de vida com distensão abdominal progressiva, falha em eliminar fezes, êmese e problemas alimentares. História de poli-hidrâmnio é comum.
Etiologia da atresia jejunoileal
Atresias jejunoileais ocorrem como resultado de agravo isquêmico durante a gravidez. O agravo isquêmico pode ocorre por causa de intussuscepção, perfuração, vólvulo, estrangulamento intestinal por hérnia ou tromboembolismo. Tabagismo e uso de cocaína maternos foram associados à atresia intestinal (1).
A incidência estimada é aproximadamente 1 para cada 10.000 nascidos vivos. Atresias jejunoileais são proporcionalmente distribuídas entre o jejuno e o íleo (2–5).
Anomalias congênitas associadas são observadas em até metade dos casos (6). As mais comuns são as anomalias urogenitais.
As condições associadas mais comuns são doença cardíaca congênita, fibrose cística, má rotação e gastrosquise.
Calcificações peritoneais sugerem a presença de peritonite meconial, que é um sinal de perfuração intestinal intrauterina e pode ser observada em cerca de 10% dos casos. A presença de peritonite meconial deve levantar suspeita de íleo meconial e fibrose cística (5).
Referências sobre etiologia
1. Sabbatini S, Ganji N, Chusilp S, Balsamo F, Li B, Pierro A. Intestinal atresia and necrotizing enterocolitis: Embryology and anatomy. Semin Pediatr Surg. 2022;31(6):151234. doi:10.1016/j.sempedsurg.2022.151234
2. Morris G, Kennedy A Jr, Cochran W. Small bowel congenital anomalies: A review and update. Curr Gastroenterol Rep. 2016;18(4):16. doi:10.1007/s11894-016-0490-4
3. Takahashi D, Hiroma T, Takamizawa S, Nakamura T. Population-based study of esophageal and small intestinal atresia/stenosis. Pediatr Int. 2014;56(6):838-844. doi:10.1111/ped.12359
4. Best KE, Tennant PW, Addor MC, et al. Epidemiology of small intestinal atresia in Europe: a register-based study. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2012;97(5):F353-F358. doi:10.1136/fetalneonatal-2011-300631
5. Schmedding A, Hutter M, Gfroerer S, Rolle U. Jejunoileal Atresia: A National Cohort Study. Front Pediatr. 2021;9:665022. Publicado em 2021 Mai 31. doi:10.3389/fped.2021.665022
6. Røkkum H, Johannessen H, Bjørnland K. Perioperative and Long-Term Outcome in Patients Treated for Jejunoileal Atresia. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2023;76(4):434-439. doi:10.1097/MPG.0000000000003709
Classificação da atresia jejunoileal
Há 5 tipos principais de atresia jejunoileal (1):
Tipo I consiste em uma membrana oclusiva completa da luz, com intestino intacto.
Tipo II é uma divisão do intestino com um cordão fibroso entre os segmentos proximal e distal do intestino.
Tipo IIIA é uma divisão mesentérica sem qualquer conexão entre os segmentos.
Tipo IIIB é atresia de jejuno com ausência da artéria mesentérica superior distal; o intestino delgado distal é enrolado como casca de maçã e o intestino é curto.
Tipo IV consiste em múltiplos segmentos atrésicos (que lembram enchidos de linguiça).
Referência sobre classificação
1. Martin LW, Zerella JT. Jejunoileal atresia: a proposed classification. J Pediatr Surg. 1976;11(3):399-403. doi:10.1016/s0022-3468(76)80195-9
Diagnóstico da atresia jejunoileal
Ultrassonografia pré-natal ou RM fetal
Radiografia do abdome
No período pré-natal, uma ultrassonografia mostrando alças dilatadas no intestino delgado e polidrâmnio, ou uma RM fetal, podem sugerir ou confirmar o diagnóstico.
Após o nascimento, uma radiografia simples do abdome é feita; pode evidenciar alças dilatadas do intestino delgado com níveis hidroaéreos e pouco ar no colo e no reto. Um enema contrastado com bário revela um microcólon (decorrente do desuso).
Essa radiografia de um recém-nascido com atresia proximal de jejuno mostra grandes alças dilatadas no andar superior do abdome sem ar distal.
Como 7 a 10% dos pacientes também têm fibrose cística (quase 100% se íleo meconial também está presente), devem-se realizar testes para fibrose cística (1, 2). O rastreamento para anomalias associadas também deve ser considerado.
Referências sobre diagnóstico
1. Roberts HE, Cragan JD, Cono J, et al. Increased frequency of cystic fibrosis among infants with jejunoileal atresia. Am J Med Genet. 1998; 78(5):446-449. doi:10.1002/(sici)1096-8628(19980806)78:5<446::aid-ajmg9>3.0.co;2-j
2. Schmedding A, Hutter M, Gfroerer S, Rolle U. Jejunoileal Atresia: A National Cohort Study. Front Pediatr. 2021;9:665022. Publicado em 2021 Mai 31. doi:10.3389/fped.2021.665022
Tratamento da atresia jejunoileal
Correção cirúrgica
Aconduta pré-operatória da atresia jejunoileal consiste na inserção de uma sonda nasogástrica, não dar nada pela boca e fornecer hidratação IV.
A cirurgia é a terapia definitiva. No ato cirúrgico, todo o intestino deve ser examinado para assegurar-se da inexistência de atresias múltiplas. A porção atrésica é ressecada e geralmente faz-se a anastomose. Se a porção proximal do íleo estiver muito dilatada e for difícil a anastomose com a porção distal, parte não utilizada do intestino, é às vezes mais seguro realizar ileostomia com dupla saída e adiar a anastomose até que o calibre do intestino proximal distendido tenha diminuído. Também pode-se considerar um procedimento que reduz a alça proximal dilatada (12).
O prognóstico para os lactentes com atresia jejunoileal é muito bom, com > 90% de sobrevivência (3, 4). O prognóstico baseia-se no comprimento do intestino delgado remanescente e na presença da válvula ileocecal. Lactentes que posteriormente desenvolvem a síndrome do intestino curto exigem nutrição parenteral (NP) por longos períodos (5). Devem também receber alimentação enteral para promover adaptação do intestino, maximizar a absorção e minimizar o uso da alimentação parenteral. Os lactentes também devem receber pequena quantidade de alimento por boca para manter sucção e deglutição. O prognóstico para recém-nascidos com a síndrome do intestino ultracurto melhorou significativamente por causa das técnicas cirúrgicas, incluindo procedimentos de alongamento do intestino (p. ex., procedimento de enteroplastia transversal seriada ou PETS), melhoria dos cuidados médicos e a capacidade de realizar transplante de intestino delgado (6–8).
Referências sobre o tratamento
1. Dewberry LC, Hilton SA, Vuille-Dit-Bille RN, Liechty KW. Is tapering enteroplasty an alternative to resection of dilated bowel in small intestinal atresia? J Surg Res. 2020;246:1–5. doi:10.1016/j.jss.2019.08.014
2. Eeftinck Schattenkerk LD, Backes M, de Jonge WJ, van Heurn EL, Derikx JP. Treatment of jejunoileal atresia by primary anastomosis or enterostomy: Double the operations, double the risk of complications. J Pediatr Surg. 2022;57(9):49-54. doi:10.1016/j.jpedsurg.2021.07.021
3. Røkkum H, Johannessen H, Bjørnland K. Perioperative and Long-Term Outcome in Patients Treated for Jejunoileal Atresia. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2023;76(4):434-439. doi:10.1097/MPG.0000000000003709
4. Duggan CP, Jaksic T. Pediatric Intestinal Failure. N Engl J Med. 2017;377(7):666-675. doi:10.1056/NEJMra1602650
5. Rich BS, Bornstein E, Dolgin SE. Intestinal Atresias. Pediatr Rev. 2022;43(5):266-274. doi:10.1542/pir.2021-005177
6. Pandey A, Singh G, Shandilya G, et al. Role of Bishop–Koop procedure for jejunal and proximal ileal atresia. J Neonatal Surg. 2020;8(4):31. doi:10.47338/jns.v8.356
7. Batra A, Keys SC, Johnson MJ, et al. Epidemiology, management and outcome of ultrashort bowel syndrome in infancy. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2017;102(6):F551–F556. doi:10.1136/archdischild-2016-311765
8. Squires RH, Duggan C, Teitelbaum DH, et al. Natural history of pediatric intestinal failure: Initial report from the Pediatric Intestinal Failure Consortium. J Pediatr. 2012;161:723–728. doi:10.1016/j.jpeds.2012.03.062
Pontos-chave
A atresia jejunoileal geralmente se manifesta no primeiro ou segundo dia de vida com sinais de obstrução intestinal.
Fibrose cística, má rotação, gastrosquise e cardiopatia congênita são condições comumente associadas.
Não administrar nada por via oral e fornecer aspiração da sonda nasogástrica e líquidos IV até o reparo cirúrgico.
