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Bronquiectasia

Por

Başak Çoruh

, MD, University of Washington;


Alexander S. Niven

, MD, Uniformed Services University of the Health Sciences

Última modificação do conteúdo abr 2019
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A bronquiectasia consiste na dilatação e destruição de brônquios de grosso calibre causada pela infecção e inflamação crônicas. As causas comuns são: fibrose cística, defeitos imunes e infecções recorrentes, embora em alguns casos pareça ser idiopática. Os sintomas são tosse crônica e expectoração purulenta, mas alguns pacientes podem apresentar também febre e dispneia. O diagnóstico baseia-se na história e exames de imagem, habitualmente a tomografia computadorizada (TC) de alta resolução, embora as radiografias de tórax convencionais possam ser diagnósticas. O tratamento e a prevenção das agudizações compreendem broncodilatadores, eliminação de secreções, antibióticos e terapêutica de complicações como hemoptise e outras lesões pulmonares devido a infecções resistentes ou oportunísticas. Quando for possível, é importante tratar as causas subjacentes.

Etiologia

A bronquiectasia é mais bem considerada como o ponto final comum de várias doenças que causam inflamação crônica das vias respiratórias. A bronquiectasia pode ser

  • Difusa: afetando muitas áreas dos pulmões

  • Focal: aparecendo em apenas 1 ou 2 áreas pulmonares

Bronquiectasia difusa

A bronquiectasia difusa se desenvolve mais frequentemente em pacientes com defeitos genéticos, imunológicios ou anatômicos que afetam as vias respiratórias. Nos países desenvolvidos, a causa de muitos casos parece ser idiopática, em parte porque provavelmente o início é tão lento que o problema desencadeador não é prontamente evidente no momento em que a bronquiectasia é reconhecida. Com os exames genéticos e imunológicos aprimorados mais recentes, vários estudos descrevem a descoberta de uma etiologia nesses casos idiopáticos após uma avaliação cuidadosa e sistemática.

Fibrose cística é comumente associada a essa doença, e fibrose cística previamente não diagnosticada pode ser responsável por até 20% dos casos idiopáticos. Mesmo pacientes heterozigotos, que normalmente não têm manifestações clínicas da fibrose cística, podem ter maior risco de bronquiectasias.

Imunodeficiências, como a imunodeficiência variável comum (CVID), também podem levar à doença difusa, assim como anormalidades raras na estrutura das vias respiratórias podem levar. A desnutrição e a infecção por HIV (human immunodeficiency virus) também parecem aumentar o risco.

Defeitos congênitos na depuração mucociliar, como as síndromes de discinesia ciliar primária, também podem ser uma causa, explicando quase 3% casos anteriormente idiopáticos.

Bronquiectasia difusa às vezes complica doenças autoimunes comuns, como artrite reumatoide ou síndrome de Sjögren, e pode ocorrer no contexto de câncer hematológico, transplante de órgão ou devido à imunodeficiência associada ao tratamento dessas doenças. Bronquiectasias também podem estar relacionadas a doenças mais comuns, incluindo doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC), asma ou broncoaspiração recorrente crônica.

Aspergilose broncopulmonar alérgica é uma reação de hipersensibilidade a Aspergillus spp que ocorre quase exclusivamente em pessoas asmáticas, mas às vezes em pacientes com fibrose cística, pode causar ou contribuir para bronquiectasia.

Nos países em desenvolvimento, a maioria dos casos é provavelmente provocada por tuberculose, particularmente em pacientes com a função imunitária prejudicada em razão de desnutrição e infecção por HIV (human immunodeficiency virus).

Bronquiectasia focal

A bronquiectasia focal tipicamente se desenvolve como resultado de pneumonia não tratada ou obstrução (p. ex., por causa de corpos estranhos, tumores, alterações pós-cirúrgicas, linfadenopatia). Micobactérias (tuberculosas ou não tuberculosas) podem causar bronquiectasia focal e colonizar os pulmões de pacientes com bronquiectasia decorrente de outras doenças (ver tabela Fatores que predispõem à bronquiectasia).

Tabela
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Fatores que predispõem à bronquiectasia

Categoria

Exemplos e comentários

Infecções

Bacteriana

Haemophilus influenzae

Pseudomonas aeruginosa

Moraxella catarrhalis

Staphylococcus aureus

Streptococcus pneumoniae

Mycoplasma pneumoniae

Bordetella pertussis

Klebsiella spp

Fúngicas

Aspergillus spp

Histoplasma capsulatum

Micobacterianas

Mycobacterium tuberculosis

Micobactérias não tuberculosas

Viral

Adenovírus

Vírus do herpes simples

Influenza

Sarampo

Vírus sincicial respiratório

Doenças congênitas

Se for grave, pode causar bronquiectasia

Defeitos ciliares

Pode causar bronquiectasia, sinusite, otite média, infertilidade masculina

50% dos pacientes com discinesia ciliar primária (DCP) têm situs inversus

Síndrome de Kartagener (tríade clínica de dextrocardia, doença sinusal e situs inversus)

Causa secreção viscosa por defeito no transporte de sódio e cloreto

Muitas vezes complicada pela colonização por P. aeruginosa ou S. aureus

Imunodeficiências

Primária

Doença granulomatosa crônica

Deficiências de complemento

Hipogamaglobulinemia, especialmente imunodeficiência variável comum

Secundária

Câncer hematológico

Imunossupressores

Obstrução das vias respiratórias

Câncer

Lesão endobrônquica

Compressão extrínseca

Por massa tumoral ou linfadenopatia

Corpo estranho

Aspirado ou intrínseco (p. ex., broncólito)

Impactação mucoide

Aspergilose broncopulmonar alérgica

Pós-operatória

Depois de ressecção lobar, devido à torção ou ao encunhamento do lobo remanescente

Doenças do tecido conjuntivo e sistêmicas

Comumente causa bronquiectasia (frequentemente subclínica), mais frequente em homens e em pacientes com artrite reumatoide de longa data

Bronquiectasia possivelmente decorrente de viscosidade aumentada do muco brônquico, o que provoca obstrução, má depuração e infecção crônica

Bronquiectasia em até 20% dos pacientes por mecanismos desconhecidos

Complicações broncopulmonares ocorrendo após o início da doença inflamatória intestinal em até 85% e antes do início em 10 a 15%

Bronquiectasia mais comum na colite ulcerativa, mas pode ocorrer na doença de Crohn

Defeitos estruturais congênitos

Linfático

Síndrome das unhas amarelas

Traqueobrônquico

Síndrome de Williams-Campbell (deficiência de cartilagem)

Traqueobroncomegalia (p. ex., síndrome de Mounier-Kuhn)

Vascular

O sequestro pulmonar (uma malformação congênita em que uma massa não funcionante do tecido pulmonar não tem comunicação normal com a árvore traqueobrônquica e recebe seu suprimento de sangue arterial da circulação sistêmica)

Inalação tóxica

Amônia

Cloro

Dióxido de nitrogênio

Danos diretos às vias respiratórias e alteração da estrutura e da função

Outros

Transplante

Pode ser secundária a uma infecção frequente decorrente de imunossupressão

Panbronquiolite difusa

Síndrome rara envolvendo bronquiolite e sinusite crônica

Doença pulmonar obstrutiva

Pode ocorrer na doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) ou na asma

Aspiração crônica

Por doença grave do refluxo gastroesofágico ou disfunção da deglutição, mais comumente nos lobos inferiores

Dados de Barker AF: Bronchiectasis. The New England Journal of Medicine 346:1383–1393, 2002 and O'Donnell AE: Medical management of bronchiectasis. J Thorac Dis 10 (Suppl 28): S3428–S3435, 2018.

Fisiopatologia

A fisiopatologia da bronquiectasia não está totalmente compreendida, em parte porque ela provavelmente é o ponto final comum de um grupo heterogêneo de transtornos que predispõem à inflamação crônica das vias respiratórias.

Abronquiectasia difusa ocorre quando um distúrbio causador desencadeia a inflamação das vias respiratórias de pequeno e médio calibre, liberando mediadores inflamatórios a partir dos neutrófilos intraluminais. Os mediadores inflamatórios destroem a elastina, a cartilagem e o músculo nas vias respiratórias de grosso calibre, resultando em broncodilatação irreversível. Simultaneamente, nas vias respiratórias inflamadas de pequeno e médio calibre, os macrófagos e linfócitos formam infiltrados que engrossam as paredes das mucosas. Esse espessamento provoca a obstrução das vias respiratórias frequentemente observada durante os testes de função pulmonar.

Com a progressão da doença, a inflamação se espalha além das vias respiratórias, causando fibrose do parênquima pulmonar circundante. O fator que leva à inflamação das vias respiratórias de pequeno calibre depende da etiologia da bronquiectasia. Contribuintes comuns incluem o prejuízo na desobstrução das vias respiratórias (em razão da produção de muco viscoso espesso na fibrose cística, falta de motilidade ciliar na DCP ou danos aos cílios e/ou vias respiratórias secundários à infecção ou à lesão) e defesas prejudicadas do hospedeiro; esses fatores predispõem os pacientes à infecção e inflamação crônicas. No caso da deficiência imunitária (particularmente a CVID), a inflamação autoimunitária também pode contribuir.

A bronquiectasia focal geralmente ocorre quando uma via respiratória de grosso calibre torna-se obstruída. A incapacidade resultante de remover secreções leva a um ciclo de infecção, inflamação e danos nas paredes das vias respiratórias. O lobo médio direito na maioria das vezes está envolvido, porque seu brônquio é pequeno e angulado e tem linfonodos próximos. Linfadenopatia decorrente de infecção micobacteriana às vezes provoca obstrução brônquica e bronquiectasias focais.

À medida que a inflamação contínua altera a anatomia das vias respiratórias, bactérias patogênicas (às vezes incluindo micobactérias) colonizam as vias respiratórias. Alguns organismos comuns são

  • Haemophilus influenzae

  • Pseudomonas aeruginosa

  • Moraxella catarrhalis

  • Staphylococcus aureus

  • Streptococcus pneumoniae

  • Flora mista

  • Micobactérias não tuberculosas

A colonização por S. aureus está fortemente associada à fibrose cística; uma cultura positiva para S. aureus deve levar à suspeita de fibrose cística não diagnosticada. Além disso, a colonização por P. aeruginosa tende a indicar doença grave e anuncia um declínio rápido da função pulmonar. A colonização por múltiplos organismos é comum. A resistência a antibióticos é uma preocupação em pacientes que exigem cursos frequentes de antibióticos para o tratamento das exacerbações.

Complicações

À medida que a doença progride, a inflamação crônica e a hipoxemia causam neovascularização das artérias brônquicas (não as pulmonares). As paredes arteriais brônquicas se rompem facilmente, levando à hemoptise maciça. Outras complicações vasculares incluem a hipertensão pulmonar decorrente da vasoconstrição, artrite e, às vezes, derivação dos vasos brônquicos aos vasos pulmonares.

A colonização por organismos resistentes a múltiplos fármacos pode levar à inflamação crônica de baixo grau das vias respiratórias. Essa inflamação pode evoluir e causar exacerbações recorrentes e piorar a limitação das vias respiratórias nos testes de função pulmonar.

Sinais e sintomas

Os sintomas caracteristicamente começam de modo insidioso e pioram de maneira gradual ao longo dos anos, acompanhados por episódios de agudização.

O sintoma mais comum de apresentação é tosse crônica que produz grandes volumes de escarro purulento, viscoso e espesso. Dispneia e sibilos são comuns e dor torácica pleurítica pode se desenvolver. Em casos avançados, a hipoxemia e insuficiência cardíaca direita decorrentes da hipertensão pulmonar podem piorar a dispneia. A hemoptise, que pode ser maciça, ocorre em razão da neovascularização das vias respiratórias.

As agudizações são comuns e frequentemente resultam de infecção nova ou piorada. Exacerbações são marcadas pela piora da tosse e aumentos na dispneia e volume e purulência do escarro. Também pode haver febre baixa e sintomas constitucionais (p. ex., fadiga, mal-estar).

Halitose e ruídos adventícios, incluindo crepitações, roncos e sibilos, são resultados típicos do exame físico. Baqueteamento digital é incomum, mas pode estar presente. Em casos avançados, sinais de hipoxemia, hipertensão pulmonar (p. ex., dispneia, tontura) e insuficiência cardíaca direita são comuns. Pode haver presença de rinossinusite crônica e pólipos nasais, particularmente em pacientes com fibrose cística ou DCP. A massa magra corporal normalmente diminui, possivelmente em razão da inflamação e excesso de citocinas e, em pacientes com fibrose cística, da má absorção.

Diagnóstico

  • História e exame físico

  • Radiografia de tórax

  • TC torácica de alta resolução

  • Testes de função pulmonar para avaliação basal e monitoramento da progressão da doença

  • Cultura de escarro para bactérias e micobactérias a fim de determinar os microrganismos colonizadores

  • Exames específicos para causas suspeitadas

O diagnóstico baseia-se em história, exame físico e testes radiológicos, iniciando-se pela radiografia do tórax. A bronquite crônica pode mimetizar a bronquiectasia clinicamente, mas a bronquiectasia se distingue por maior purulência e volume de escarro diário e por vias respiratórias dilatadas mostradas em estudos imagiológicos.

Exames de imagem

A radiografia de tórax geralmente é anormal e pode ser diagnóstica. Os achados radiográficos sugestivos de bronquiectasia envolvem um espessamento das paredes e/ou dilatação das vias respiratórias; os achados típicos incluem densidades peri-hilares lineares mal definidas com indistinção das artérias pulmonares centrais, anéis indistintos em razão do espessamento das vias respiratórias vistos transversalmente (paralelo ao feixe de radiografia), e "trilhos de trem" (ou sinal do trilho de trem) causados por vias respiratórias espessadas e dilatadas perpendiculares ao feixe de radiografia. As vias respiratórias dilatadas preenchidas por tampões mucosos também podem causar opacidades tubulares alongadas dispersas.

Os padrões radiográficos podem diferir com base na doença subjacente; a bronquiectasia decorrente da fibrose cística se desenvolve predominantemente nos lobos superiores, enquanto a bronquiectasia causada pela obstrução endobrônquica provoca mais anormalidades focais na radiografia.

Tomografia computadorizada (TC) de alta resolução é o exame de escolha para definir a extensão da bronquiectasia; é muito sensível e específico. Achados típicos da TC incluem dilatação das vias respiratórias (em que o lúmen interno de 2 ou mais vias respiratórias excede o diâmetro da artéria adjacente) e o sinal de anel de sinete, em que uma via respiratória dilatada e espessada aparece adjacente a uma artéria menor na incidência transaxial. A ausência do afilamento brônquico normal pode resultar em brônquios de médio calibre visíveis estendendo-se quase até a pleura. Os "trilhos de trem" são facilmente visíveis na TC.

Como os danos às vias respiratórias pioram ao longo do tempo, as alterações bronquiectásicas progridem de achados cilíndricos a varicosos e então a achados císticos nas imagens. Atelectasia, consolidação, tampões mucosos e diminuição da vascularização são achados inespecíficos. Na bronquiectasia por tração, a fibrose pulmonar puxa ou distorce as vias respiratórias de uma maneira que simula a bronquiectasia nas imagens.

Testes de função pulmonar

Os testes da função pulmonar podem ser úteis para documentar a função basal e para monitorar a progressão da doença. [A bronquiectasia causa limitação das vias respiratórias (volume expiratório forçado em 1 segundos [FEV1] reduzido com diminuição da razão FEV1/CVF); o FEV1 pode melhorar em resposta a broncodilatadores beta-agonistas. Nos casos mais avançados, fibrose progressiva pode resultar em diminuição da capacidade vital forçada (CVF), evidência de um defeito restritivo nas medições do volume pulmonar e diminuição da capacidade de difusão do monóxido de carbono (DLco).

Diagnóstico da causa

Durante um período sem exacerbação, todos os pacientes devem passar por cultura do escarro expectorado ou induzido para determinar as bactérias colonizantes predominantes e suas sensibilidades. Essas informações ajudam na escolha do antibiótico a ser usado durante as exacerbações.

Um hemograma completo (HC) e uma contagem diferencial podem ajudar a determinar a gravidade da atividade da doença e identificar a presença de eosinofilia, o que pode sugerir diagnósticos com complicações.

Coloração e cultura de escarro para bactérias, micobactérias (complexo Mycobacterium avium e M. tuberculosis) e fungos (Aspergillus spp.) também podem ajudar a identificar a causa da inflamação crônica das vias respiratórias.

A infecção por micobactérias, não tuberculosa, clinicamente significativa é diagnosticada ao encontrar contagens altas de colônias dessas micobactérias em culturas de amostras em série do escarro ou do líquido de lavagem broncoalveolar em pacientes que têm granulomas na biópsia ou evidência radiológica concomitante de doença.

Quando a causa da bronquiectasia não está clara, pode-se fazer testes adicionais com base na história e nos achados de imagem. Os exames podem incluir:

  • Imunoglobulinas séricas (IgG, IgA e IgM) e eletroforese de proteínas séricas para diagnosticar imunodeficiência variável comum

  • Avaliação direcionada das respostas de linha de base e específicas dos anticorpos a antígenos peptídicos e polissacarídeos (tétano, polissacarídeo capsular do S. pneumoniae e H. influenzae tipo b) realizada para avaliar a responsividade imunitária

  • Dois testes de cloro no suor e análise da mutação genética CFTR para diagnosticar a fibrose cística (incluindo em adultos > 40 anos sem uma causa identificável de bronquiectasia, especialmente no contexto do envolvimento do lobo superior, má absorção ou infertilidade masculina)

  • Testes para fator reumatoide, anticorpo antinuclear (ANA) e anticorpos anticitoplama de neutrófilos se considerar uma doença autoimune

  • IgE sérica e precipitinas do Aspergillus se os pacientes têm eosinofilia para excluir aspergilose broncopulmonar alérgica

  • Nível de alfa1-antitripsina para avaliar se há deficiência de alfa-1-antitripsina caso a TC de alta resolução mostrar enfisema no lobo inferior

A discinesia ciliar primária deve ser considerada em caso de adultos com bronquiectasia que também têm doença sinusal ou otite média crônicas, especialmente se os problemas persistem desde a infância. A bronquiectasia nesses pacientes pode ter predomínio no lobo médio direito e língula, e pode haver infertilidade em homens ou dextrocardia. O nível de óxido nítrico exalado nasal ou oral é frequentemente baixo. O diagnóstico definitivo requer exame de uma amostra nasal ou epitelial brônquica à procura de estrutura ciliar anormal usando microscopia eletrônica de transmissão.

O diagnóstico da DCP normalmente deve ser feito em centros especializados, porque a avaliação pode ser desafiadora. Defeitos estruturais não específicos podem estar presentes em até 10% dos cílios de pessoas saudáveis ou com doença pulmonar, e a infecção pode causar discinesia transitória. A ultraestrutura ciliar também pode ser normal em alguns pacientes com síndromes de DCP, exigindo mais testes para identificar se há função ciliar anormal.

Indica-se a broncoscopia quando houver suspeita de lesão anatômica ou obstrutiva.

Definição e avaliação das exacerbações

Define-se uma exacerbação de bronquiectasia como um paciente com bronquiectasia com deterioração por pelo menos 48 horas em ≥ 3 dos seguintes sintomas (1):

  • Tosse

  • Consistência e/ou volume do escarro

  • Purulência do escarro

  • Respiração e/ou intolerância a exercícios

  • Fadiga e/ou mal-estar

  • Hemoptise

O grau dos testes depende da gravidade da apresentação clínica. Para pacientes com exacerbações leves a moderadas, repetir as culturas de escarro para confirmar o organismo causador e os padrões de sensibilidade podem ser suficientes. Estes ajudam a restringir a cobertura antibiótica e excluir patógenos oportunistas.

Para pacientes mais gravemente enfermos, pode-se justificar a realização de hemograma completo, radiografia torácica e, possivelmente, outros testes para excluir complicações comuns da infecção pulmonar grave, como o abscesso e empiema pulmonar.

Referência sobre diagnóstico

Prognóstico

O prognóstico varia significativamente. A redução anual média no FEV1 é de cerca de 50 a 55 mL (a diminuição normal em pessoas saudáveis é cerca de 20 a 30 mL). Pacientes com fibrose cística têm prognóstico pior, com uma sobrevida média de 36 anos, e a maioria dos pacientes continua a ter exacerbações agudas intermitentes.

Tratamento

  • Prevenção das exacerbações com vacinas regulares e algumas vezes com antibióticos supressores

  • Medidas para ajudar a limpar secreções das vias respíratórias

  • Broncodilatadores e, às vezes, corticoides inalatórios se houver obstrução reversível das vias respiratórias

  • Antibióticos e broncodilatadores para agudizações

  • Às vezes, ressecção cirúrgica para doença localizada com sintomas intratáveis ou sangramento

Os principais objetivos do tratamento são controlar os sintomas e melhorar a qualidade de vida, reduzir a frequência das exacerbações e preservar a função pulmonar (1, 2).

Como para todos os pacientes com doença pulmonar crônica, as recomendações são:

Recomenda-se a revacinação PPSV23 5 anos mais tarde em pacientes < 65 anos de idade no momento da sua vacinação pneumocócica inicial e para pacientes asplênicos ou imunodeprimidos.

Usam-se técnicas de desobstrução das vias respiratórias para reduzir tosse crônica em pacientes com produção significativa de escarro e entupimento mucoso e para reduzir os sintomas durante as exacerbações. Essas técnicas compreendem prática regular de exercícios, fisioterapia torácica com drenagem postural e percussão do tórax, dispositivos de pressão expiratória positiva, ventilação percussiva intrapulmonar, coletes pneumáticos e drenagem autogênica (técnica respiratória considerada capaz de auxiliar na mobilização das secreções das vias respiratórias periféricas para as centrais). Um terapeuta respiratório deve ensinar os pacientes como usar essas técnicas e eles devem utilizar aquela que é mais eficaz e sustentável; nenhuma evidência favorece uma técnica específica.

Para pacientes com obstrução das vias respiratórias, o tratamento com broncodilatadores (p. ex., alguma combinação de um agonista beta-adrenérgico de ação prolongada, tiotrópio e um fármaco beta-adrenérgico de ação rápida como indicado pelos sintomas e pela gravidade da obstrução pulmonar, da maneira utilizada em pacientes com DPOC) pode ajudar a melhorar a função e qualidade de vida. Corticoides inalatórios também podem ser utilizados em pacientes com exacerbações frequentes ou variabilidade acentuada nas provas de função pulmonar (obstrução reversível das vias respiratórias depois da administração de um broncodilatador), mas seu papel permanece controverso. A reabilitação pulmonar pode ser útil.

Em pacientes com fibrose cística, diversos tratamentos com nebulização, incluindo uma soro fisiológico mucolítico (rhDNase) e hipertônico (7%), podem ajudar a diminuir a viscosidade do escarro e possibilitar melhor desobstrução das vias respiratórias. Nos pacientes sem fibrose cística, as evidências do benefício dessas medidas são inconclusivas, portanto, recomenda-se apenas umidificadores e nebulização com soro fisiológico como tratamento inalatório. A terbutalina inalada, o manitol em pó seco e mucolíticos como a carbocisteína e a bromexina têm mecanismos que se espera que acelerem a desobstrução traqueobrônquica. No entanto, a maioria dessas medidas teve resultados mistos em ensaios clínicos limitados realizados em pacientes com e sem fibrose cística.

Não há consenso quanto ao melhor uso para prevenir ou limitar a frequência das agudizações. O uso de antibióticos supressivos regularmente ou em esquema rotativo reduz os sintomas e as exacerbações, mas pode aumentar o risco de que as infecções futuras envolvam organismos resistentes. As diretrizes atuais sugerem a utilização de antibióticos em pacientes com ≥ 3 exacerbações por ano e possivelmente também naqueles com menos exacerbações que têm cultura comprovada de colonização por P. aeruginosa.

A terapia crônica com macrolídio reduz as exacerbações agudas nos pacientes com bronquiectasia e pode retardar o declínio da função pulmonar em pacientes com fibrose cística (3–5). Por exemplo, usa-se azitromicina, 500 mg VO 3 vezes por semana ou 250 mg VO uma vez ao dia, mas a dose ideal é desconhecida. Considera-se que os macrolídios são benéficos principalmente em razão dos seus efeitos anti-inflamatórios ou imunomoduladores.

Antibióticos inalatórios (amicacina, aztreonam, ciprofloxacina, gentamicina, colistina ou tobramicina) podem reduzir a carga bacteriana no escarro e também diminuir a frequência das exacerbações. Evidências que suportam seu uso e benefício são mais fortes na população com fibrose cística.

Deve-se tratar as doenças subjacentes para desacelerar a progressão da doença pulmonar.

  • Para pacientes com estados de imunodeficiência subjacentes: imunoglobulina intravenosa programada (que pode reduzir a frequência das infecções respiratórias inferiores [6])

  • Para pacientes com fibrose cística: antibióticos e broncodilatadores inalatórios, bem como suporte abrangente e suplementação dietética. Alguns pacientes com fibrose cística se beneficiam da terapia gênica direcionada a CFTR, o que pode diminuir as exacerbações.

  • Para pacientes com aspergilose broncopulmonar alérgica: corticoides e às vezes antifúngicos azóis.

  • Para pacientes com deficiência de alfa-1-antitripsina: terapia de reposição.

Exacerbações agudas

As agudizações são tratadas com antibióticos, broncodilatadores inaláveis (particularmente se os pacientes têm sibilos), e maiores tentativas de remover o muco, usando técnicas mecânicas, umidificação e nebulização com soro fisiológico (e mucolíticos para pacientes com fibrose cística). Corticoides inalatórios ou orais são frequentemente administrados para tratar inflamação das vias respiratórias e piora da obstrução das vias respiratórias. A escolha do antibiótico depende dos resultados prévios da cultura e se os pacientes têm ou não fibrose cística (7).

Os antibióticos iniciais para pacientes sem fibrose cística e sem nenhum resultado prévio de cultura devem ser eficazes contra o H. influenzae, o M. catarrhalis, o S. aureus e o S. pneumoniae. Exemplos incluem a amoxicilina/clavulanato, a azitromicina, a claritromicina e a sulfametoxazol/trimetoprima. Os antibióticos podem ser ajustados com base nos resultados da cultura e administrados tipicamente por até 14 dias. Os pacientes com colonização conhecida por P. aeruginosa ou exacerbações mais graves devem receber antibióticos eficazes contra esse organismo (p. ex., ciprofloxacina, 500 mg VO bid levofloxacina, 500 mg VO uma vez ao dia durante 7 a 14 dias) até que os resultados da repetição da cultura estejam disponíveis.

A seleção do antibiótico inicial para pacientes com fibrose cística é orientada de acordo com os resultados prévios da cultura do escarro (feitos rotineiramente em todos os pacientes com fibrose cística). Durante a infância, microrganismos infecciosos comuns são o S. aureus e o H. influenzae, e quinolonas, como ciprofloxacino e levofloxacino, podem ser usadas. Nos estágios mais avançados da fibrose cística, as infecções envolvem cepas altamente resistentes de certos organismos Gram-negativos, incluindo P. aeruginosa, Burkholderia cepacia e Stenotrophomonas maltophilia. Em pacientes com infecções causadas por esses organismos, o tratamento é com múltiplos antibióticos (p. ex., tobramicina, aztreonam, ticarcilina/clavulanato, ceftazidima, cefepima). Frequentemente, é necessária a administração por via intravenosa.

Complicações

A hemoptise grave geralmente é tratada com embolização da artéria brônquica, mas a ressecção cirúrgica pode ser considerada se a embolização é ineficaz e a função pulmonar está adequada.

A infecção secundária por organismos micobacterianos como complexo M. avium quase sempre requer regimes medicamentosos múltiplos que incluem claritromicina ou azitromicina; rifampicina ou rifabutina; e etambutol. Tipicamente, a terapia farmacológica é mantida até que as culturas no escarro sejam negativas por 12 meses.

A ressecção cirúrgica é raramente necessária, mas pode ser considerada quando a bronquiectasia é localizada, o tratamento médico foi otimizado e os sintomas são intoleráveis. Em certos pacientes com bronquiectasia difusa, especialmente fibrose cística, o transplante de pulmão também é uma opção.

Relatam-se taxas de sobrevida de 5 anos em até 65 a 75% dos casos de transplante de coração-pulmão ou pulmão duplo. A função pulmonar geralmente melhora em 6 meses, podendo essa melhora ser sustentada por, pelo menos, 5 anos.

Referências sobre tratamento

  • 1. Polverino E, Gemine PC, McDonnell MJ, et al: European Respiratory Society guidelines for the management of adult bronchiectasis. Eur Respir J 50: 1700629, 2017. doi: 10.1183/13993003.00629-2017

  • 2. Nicholson CH, Holland AE, Lee AL: The Bronchiectasis Toolbox - A Comprehensive Website for the Management of People with Bronchiectasis. Med Sci (Basel) 5, 13, 2017.

  • 3. Wong C, Jayaram L, Kraals N, et al: Azithromycin for the prevention of exacerbations in non-cystic fibrosis bronchiectasis (EMBRACE): A randomised, double blind, placebo controlled trial. Lancet 380: 660–667, 2012.

  • 4. Altenburg J, de Graaf CS, Stienetra Y, et al: Effect of azithromycin maintenance treatment on infectious exacerbations among patients with non-cystic fibrosis bronchiectasis: The BAT randomized controlled trial. JAMA 309: 1251–1259, 2013.

  • 5. Serisier DJ, Martin ML, McGuckin MA, et al: Effect of long-term, low dose erythromycin on pulmonary exacerbations among patients with non-cystic fibrosis bronchiectasis: the BLESS randomized controlled trial. JAMA 309: 1260–1267, 2013.

  • 6. Quinti I, Sorellina A, Guerra A, et al: Effectiveness of immunoglobulin replacement therapy on clinical outcome in patients with primary antibody deficiencies: Results from a multicenter prospective cohort trial. J Clin Immunol 31: 315–322, 2011.

  • 7. Flume PA, Mogayzel PJ Jr, Robinson KA, et al: Cystic fibrosis pulmonary guidelines: Treatment of pulmonary exacerbations. Am J Respir Crit Care Med 80:802–808, 2009. doi: 10.1164/rccm.200812-1845PP.

Pontos-chave

  • Na bronquiectasia, inflamação crônica por causas variadas destrói a elastina, cartilagem e músculo nas vias respiratórias maiores, resultando em dano irreversível e vias respiratórias dilatadas que são cronicamente colonizadas por organismos infecciosos.

  • Os pacientes têm tosse produtiva crônica com exacerbações agudas intermitentes.

  • O diagnóstico é feito com imagens, geralmente uma TC; deve-se fazer exame de cultura para identificar o organismo (s) colonizador (es).

  • Prevenir as exacerbações utilizando vacinas adequadas, medidas de desobstrução das vias respiratórias e, às vezes, antibióticos macrolídios.

  • Tratar as exacerbações com antibióticos, broncodilatadores, maior frequência de realização de medidas de desobstrução das vias respiratórias e corticoides.

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