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Miocardiopatia dilatada

Por

Tisha Suboc

, MD, Rush University

Última modificação do conteúdo mar 2021
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A miocardiopatia dilatada é uma disfunção miocárdica que provoca insuficiência cardíaca, na qual há predomínio de dilatação ventricular e disfunção sistólica. A sintomatologia compreende dispneia, fadiga e edema periférico. O diagnóstico é clínico e por peptídeos natriuréticos elevados, radiografia de tórax, ecocardiografia e RM. O tratamento é direcionado para a causa. Se a insuficiência cardíaca é progressiva e grave, podem ser necessários terapia de ressincronização cardíaca, cardioversor-desfibrilador implantável, reparo de insuficiência valvar moderada a grave, dispositivo de assistência ventricular esquerda ou transplante de coração.

A miocardiopatia é uma doença primária do miocárdio (ver também Visão geral das miocardiopatias Visão geral das miocardiopatias A miocardiopatia é uma doença primária do miocárdio. É diferente das doenças cardíacas estruturais, como doença coronariana, valvopatias e das doenças cardíacas congênitas. As miocardiopatias... leia mais ). A miocardiopatia dilatada pode se desenvolver em qualquer idade, mas é mais comum em adultos com menos de 50 anos. Cerca de 10% das pessoas que desenvolvem miocardiopatia dilatada têm mais de 65 anos de idade. Nos EUA, a doença ocorre cerca de 3 vezes mais em homens do que em mulheres e 3 vezes mais em negros que em brancos. Cerca de 5 a 8 de cada 100.000 pessoas desenvolvem a doença a cada ano ( 1 Referência geral A miocardiopatia dilatada é uma disfunção miocárdica que provoca insuficiência cardíaca, na qual há predomínio de dilatação ventricular e disfunç... leia mais Referência geral ).

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Referência geral

  • 1. Dec GW, Fuster V: Idiopathic dilated cardiomyopathy. N Engl J Med 331:1564–1575, 1994.

Fisiopatologia da miocardiopatia dilatada

Como doença primária do miocárdio, a disfunção do miocárdio da miocardiopatia dilatada ocorre na ausência de outras doenças que causam dilatação do miocárdio, como a doença coronariana Visão geral da doença coronariana A doença coronariana envolve o comprometimento do fluxo sanguíneo através das artérias coronárias, mais frequentemente por ateromas. As manifestações clí... leia mais Visão geral da doença coronariana oclusiva grave ou as doenças que representam sobrecarga de pressão ou volume nos ventrículos (p. ex., hipertensão Hipertensão Hipertensão é a elevação sustentada em repouso da pressão arterial sistólica (≥ 130 mmHg), diastólica (≥ 80 mmHg) ou de ambas. A hipertensão de causa... leia mais Hipertensão arterial sistêmica e doença cardíaca valvular Visão geral das valvopatias cardíacas Qualquer valva cardíaca pode se tornar estenosada ou insuficiente (também chamada regurgitante ou incompetente), provocando alterações hemodinâmicas muito antes dos sintomas. Com mais frequência... leia mais ). Em alguns pacientes, acredita-se que a miocardiopatia Miocardite Miocardite é a inflamação do miocárdio com necrose dos miócitos cardíacos. Miocardite pode ter várias causas (p. ex., infecção, cardiotoxinas, fá... leia mais Miocardite dilatada comece com miocardite aguda (viral na maioria dos casos), seguida de fase latente variável, fase com necrose difusa dos miócitos miocárdicos (decorrente de reação autoimune aos miócitos alterados pelo vírus) e fibrose crônica. Independentemente da causa, o miocárdio dilata, fica mais fino e apresenta hipertrofia como compensação (ver figura Formas de miocardiopatia Formas de miocardiopatia Formas de miocardiopatia ), geralmente levando à regurgitação mitral Regurgitação mitral Regurgitação mitral é a incompetência da valva mitral que causa o fluxo ventrículo esquerdo para o AE durante a sístole ventricular. A RM pode ser primária... leia mais ou à regurgitação tricúspide Regurgitação tricúspide Regurgitação tricúspide (RT) é a insuficiência da valva tricúspide, que provoca fluxo sanguíneo do ventrículo direito para AD durante a sístole.... leia mais funcional e à dilatação atrial.

Na maioria dos pacientes, a doença compromete ambos os ventrículos; em alguns pacientes, a doença compromete apenas o ventrículo esquerdo e, raramente, compromete apenas o ventrículo direito.

Etiologia da miocardiopatia dilatada

Estresse emocional súbito e outros estados hiperadrenérgicos podem desencadear miocardiopatia dilatada aguda que é tipicamente reversível (como a causada por taquicardia prolongada). Um exemplo é o balonamento apical transitório do ventrículo esquerdo (miocardiopatia de Takotsubo). Nessa doença, afeta-se normalmente o ápice do ventrículo esquerdo e, às vezes, outros segmentos, causando disfunção da parede regional e, algumas vezes, dilatação focal (por balão).

Os fatores genéticos desempenham um papel em 20 a 35% dos casos; > 60 genes e lócus foram implicados.

Tabela

Sinais e sintomas da miocardiopatia dilatada

Geralmente, o início da miocardiopatia dilatada é gradual, exceto na miocardite aguda, na miocardiopatia aguda apical por balão e na miopatia induzida por taquiarritmia. Cerca de 25% de todos os pacientes com miocardiopatia dilatada têm precordialgia atípica. Outros sintomas dependem de qual ventrículo está comprometido.

Disfunção ventricular esquerda causa dispneia aos esforços e fadiga decorrente da elevação da pressão diastólica ventricular e do baixo débito cardíaco.

Insuficiência ventricular direita causa edema periférico e distensão da veia do pescoço. Raramente o ventrículo direito é predominantemente afetado em pacientes mais jovens, sendo típicas as arritmias atriais e a morte súbita por taquiarritmias ventriculares malignas.

Diagnóstico da cardiomiopatia dilatada

  • Radiografia de tórax

  • ECG

  • Ecocardiografia

  • RM cardíaca

  • Biópsia endomiocárdica (casos selecionados)

  • Teste para a causa, conforme indicado

O diagnóstico da miocardiopatia dilatada é feito por anamnese, exame físico e exclusão de outras causas comuns da insuficiência ventricular (p. ex., hipertensão arterial Hipertensão Hipertensão é a elevação sustentada em repouso da pressão arterial sistólica (≥ 130 mmHg), diastólica (≥ 80 mmHg) ou de ambas. A hipertensão de causa... leia mais Hipertensão sistêmica, valvopatias Visão geral das valvopatias cardíacas Qualquer valva cardíaca pode se tornar estenosada ou insuficiente (também chamada regurgitante ou incompetente), provocando alterações hemodinâmicas muito antes dos sintomas. Com mais frequência... leia mais primárias, infarto agudo do miocárdio Infarto agudo do miocárdio (IAM) Infarto agudo do miocárdio é necrose miocárdica resultante de obstrução aguda de uma artéria coronária. Os sintomas incluem desconforto torácico com ou... leia mais Infarto agudo do miocárdio (IAM) — ver tabela Diagnóstico e tratamento das miocardiopatias Diagnóstico e tratamento das miocardiopatias Diagnóstico e tratamento das miocardiopatias ). Particularmente nos casos de cardiomiopatia dilatada sem causa clara, deve-se obter história familiar cuidadosa para identificar os familiares com possível cardiopatia de início precoce, insuficiência cardíaca Insuficiência cardíaca (IC) A insuficiência cardíaca é uma síndrome de disfunção ventricular. A insuficiência ventricular esquerda provoca falta de ar e fadiga; a insuficiência ventricular... leia mais Insuficiência cardíaca (IC) ou morte súbita. Em muitos centros, testa-se os familiares de primeiro grau a procura de disfunção cardíaca (utilizando uma ecocardiografia, por exemplo). Como outras causas comuns de insuficiência ventricular precisam ser excluídas, são necessários radiografia de tórax, ECG, ecocardiografia e RM cardíaca. É feita biópsia endomiocárdica em casos selecionados.

Medem-se os marcadores cardíacos séricos se sintomas agudos ou dor torácica estão presentes. Embora tipicamente sejam indicativos de isquemia coronariana, ocorre elevação dos níveis de troponina na insuficiência cardíaca Insuficiência cardíaca (IC) A insuficiência cardíaca é uma síndrome de disfunção ventricular. A insuficiência ventricular esquerda provoca falta de ar e fadiga; a insuficiência ventricular... leia mais Insuficiência cardíaca (IC) , especialmente se houver redução da função renal. Os níveis séricos de peptídeo natriurético são tipicamente elevados quando a insuficiência cardíaca está presente.

O diagnóstico das causas específicas presumidas é clínico (ver outros tópicos deste Manual). Se não houver nenhuma causa aparente, avaliam-se os níveis séricos de ferritina, capacidade de ligação do ferro e TSH.

Testes sorológicos para Toxoplasma, T. cruzi, vírus coxsackievírus, HIV e ecovírus podem ser realizados em casos apropriados.

A radiografia de tórax revela cardiomegalia, geralmente de todas as câmaras. O derrame pleural, particularmente à direita, geralmente acompanha a elevação da pressão pulmonar venosa e o edema intersticial.

O ECG Eletrocardiografia O ECG convencional fornece 12 diferentes incidências vetoriais da atividade elétrica do coração, refletidas pelas diferenças de potencial elétrico entre eletrodos negativos e positivos colocados... leia mais pode revelar taquicardia sinusal e infradesnível inespecífico do segmento ST, com ondas T de baixa voltagem ou negativas. Às vezes, há ondas Q patológicas em derivações precordiais, simulando infarto do miocárdio prévio. BRE e fibrilação atrial são comuns.

A ecocardiografia Ecocardiografia Essa foto mostra um paciente submetido à ecocardiografia. Essa imagem mostra as 4 câmaras cardíacas e as valvas tricúspide e mitral. A ecocardiografia usa ondas de ultrassom para produzir imagens... leia mais Ecocardiografia mostra câmaras cardíacas hipocinéticas e dilatadas, além de excluir valvopatias primárias. Anormalidades segmentares da movimentação da parede também podem ocorrer na miocardiopatia dilatada porque o processo pode ser irregular. A ecocardiografia também pode evidenciar trombo da parede.

RM cardíaca RM Vários exames de imagem cardíacos podem definir a estrutura e a função cardíacas. Os exames de imagem padrão incluem. Ecocardiografia Radiografia de tórax TC RM leia mais RM é cada vez mais realizada e é útil para fornecer imagens detalhadas da estrutura e função do miocárdio. RM com contraste de gadolínio pode mostrar textura anormal do tecido do miocárdio ou padrão de cicatriz (intensificação com gadolínio tardia, ou IGT). O padrão de IGT pode ser diagnóstico na miocardite ativa, sarcoidose, distrofia muscular ou doença de Chagas).

Angiografia coronariana pode ser necessária para excluir doença coronariana como a causa da disfunção do VE quando o diagnóstico é duvidoso após testes não invasivos. Pacientes com dor torácica ou vários fatores de risco cardiovascular e pacientes idosos são mais propensos a ter doença coronariana. Qualquer ventrículo pode ser submetido à biópsia durante o cateterismo em casos selecionados em que os resultados irão alterar a conduta.

Indica-se biópsia endomiocárdica se houver suspeita de miocardite de células gigantes, miocardite eosinofílica ou sarcoidose, uma vez que os resultados afetarão o tratamento.

Prognóstico para miocardiopatia dilatada

O prognóstico geralmente é ruim, embora tenha melhorado com os tratamentos atuais (p. ex., uso de betabloqueadores, inibidores de enzima conversora da angiotensina (ECA), antagonistas de receptor de mineralocorticoide, cardio-desfibriladores implantáveis ou terapia de ressincronização cardíaca). Cerca de 20% morrem no primeiro ano e cerca de 10% um ano depois; aproximadamente 40 a 50% das mortes são repentinas em decorrência de arritmia maligna ou evento embólico. O prognóstico é melhor se a hipertrofia compensatória preservar a espessura da parede do ventrículo, sendo pior se as paredes do ventrículo se afinarem acentuadamente e o ventrículo se dilatar. Pacientes cuja miocardiopatia dilatada está bem compensada com o tratamento podem permanecer estáveis por muitos anos.

Tratamento da miocardiopatia dilatada

Corrigem-se as causas tratáveis (p. ex., toxoplasmose, doença de Chagas aguda, hemocromatose, tireotoxicose, beribéri). Deve-se administrar terapia antirretroviral Terapia antirretroviral: princípios gerais A infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) resulta de 1 dos 2 retrovírus similares (HIV-1 e HIV-2) que destroem linfócitos CD4+ e prejudicam a imunidade... leia mais Terapia antirretroviral: princípios gerais (TARV) otimizada a pacientes com infecção pelo HIV. Deve-se limitar o tratamento com imunossupressão a pacientes com miocardite de células gigantes comprovada por biópsia, miocardite eosinofílica ou sarcoidose.

Do contrário, o tratamento é o mesmo que para a insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida Tratamento A insuficiência cardíaca é uma síndrome de disfunção ventricular. A insuficiência ventricular esquerda provoca falta de ar e fadiga; a insuficiência ventricular... leia mais Tratamento : inibidores da ECA, betabloqueadores, bloqueadores dos receptores de aldosterona, bloqueadores dos receptores de angiotensina II, RAIN (inibidor do receptor da angiotensina/neprilisina), inibidores do cotransportador de sódio-glicose-2 (SGLT2), hidralazina/nitratos, diuréticos e digoxina. Estudos demonstraram que pacientes com miocardiopatia dilatada idiopática respondem particularmente bem a tratamentos padrões para insuficiência cardíaca e geralmente têm melhor resultados do que pacientes com cardiopatia isquêmica.

São necessárias precauções especiais no tratamento da miocardiopatia periparto Cardiopatias durante a gestação Os distúrbios cardíacos perfazem cerca de 10% dos óbitos maternos. Nos EUA, em virtude da significativa diminuição da incidência da doença cardíaca reumática, a maioria dos problemas cardíacos... leia mais . Muitos medicamentos devem ser evitados (como os inibidores da ECA e os bloqueadores dos receptores da angiotensina II) durante a gestação por causa do risco de comprometimento fetal. Além disso, esses medicamentos não são recomendados para as nutrizes.

Anticoagulação oral Anticoagulantes A trombose venosa profunda é a coagulação do sangue em uma veia profunda de um membro (em geral de panturrilha, coxa) ou pelve. A trombose venosa profunda aguda é a causa... leia mais Anticoagulantes profilática foi utilizada no passado para prevenir a formação de trombo mural em outras formas de miocardipatia. O uso de anticoagulantes em pacientes com função ventricular esquerda reduzida e com ritmo sinusal permanece controverso, e o uso de anticoagulantes nessa situação não é de rotina. Recomenda-se varfarina ou um anticoagulante oral de ação direta (ACOAD) quando há uma indicação específica (p. ex., embolia cerebrovascular prévia, trombo cardíaco identificado, fibrilação atrial e/ou flutter).

Tanto as diretrizes da American Heart Association como as da European Society of Cardiology recomendam considerar a anticoagulação para as pacientes com miocardiopatia periparto com fração de ejeção muito baixa, pelo risco do estado de hipercoagulabilidade gestacional ( 1 Referências sobre tratamento A miocardiopatia dilatada é uma disfunção miocárdica que provoca insuficiência cardíaca, na qual há predomínio de dilatação ventricular e disfunç... leia mais Referências sobre tratamento , 2 Referências sobre tratamento A miocardiopatia dilatada é uma disfunção miocárdica que provoca insuficiência cardíaca, na qual há predomínio de dilatação ventricular e disfunç... leia mais Referências sobre tratamento ). Entretanto, a varfarina não deve ser usada durante determinados estágios da gestação devido ao risco fetal.

O tratamento médico da insuficiência cardíaca reduz o risco de arritmia, mas pode-se usar um cardio-desfibrilador implantável Terapia com dispositivos A insuficiência cardíaca é uma síndrome de disfunção ventricular. A insuficiência ventricular esquerda provoca falta de ar e fadiga; a insuficiência ventricular... leia mais Terapia com dispositivos para prevenir morte por arritmia súbita em pacientes que continuam a ter uma fração de ejeção reduzida apesar da terapia médica ideal. Como o bloqueio AV durante miocardite aguda geralmente desaparece, um marca-passo permanente normalmente não é necessário imediatamente. Mas um marca-passo permanente pode ser necessário se o bloqueio AV persistir ou surgir durante a fase crônica dilatada. Se os pacientes desenvolverem alargamento do complexo QRS com baixa fração de ejeção ventrículo esquerdo e sintomas graves apesar do tratamento médico otimizado, pode-se considerar terapia de ressincronização cardíaca Terapia de ressincronização cardíaca (TRC) A necessidade de tratamento das arritmias depende dos sintomas e da gravidade da arritmia. O tratamento é direcionado às causas. Se necessário, utiliza-se terapia antiarrítmica direta, incluindo... leia mais .

Pacientes com insuficiência cardíaca refratária apesar do tratamento podem ser candidatos a transplante de coração Transplante cardíaco O transplante cardíaco é uma opção para os pacientes com alguma das seguintes características e que permanecem em situação de risco de vida ou que apresentam sinais ou sintomas intoleráveis... leia mais . Critérios de seleção incluem ausência de doenças sistêmicas associadas, doenças psicológicas e elevação irreversível da resistência vascular pulmonar; como há escassez de doadores de coração, a prioridade é maior para pacientes mais jovens (em geral, < 70 anos). Pode-se também considerar dispositivos de assistência ventricular esquerda (DAVE) como uma ponte para o transplante de coração ou como terapia de destino em alguns pacientes (p. ex., pacientes que não são elegíveis ao transplante cardíaco). Na terapia de destino, usa-se um DAVE como uma terapia permanente para pacientes com insuficiência cardíaca refratária (em vez de como uma medida temporária antes do transplante cardíaco).

Referências sobre tratamento

  • 1. Bozkurt B, Colvin M, Cook J, et al: Current diagnostic and treatment strategies for specific dilated cardiomyopathies: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation 134(23):e579–e646.2, 2016.

  • 2. Regitz-Zagrosek V, Roos-Hesselink JW, Bauersachs J, et al: 2018 ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy: The Task Force for the Management of Cardiovascular Diseases during Pregnancy of the European Society of Cardiology (ESC). European Heart Journal 39: 3165–3241, 2018.

Pontos-chave

  • Na miocardiopatia dilatada, o miocárdio se dilata, diminui e se hipertrofia.

  • As causas podem ser infecção (geralmente viral), toxinas, distúrbios metabólicos, genéticas ou do tecido conjuntivo.

  • Realizar radiografia de tórax, ECG, ecocardiograma e RM cardíaca para avaliar a extensão da doença e biópsia do endomiocárdio em pacientes selecionados.

  • Procurar outras causas da insuficiência cardíaca se apropriado.

  • Se possível, tratar a causa primária e utilizar medidas padrão de tratamento da insuficiência cardíaca [p. ex., inibidores Inibidores da enzima conversora de angiotensina (ECA), betabloqueadores, bloqueadores do receptor de aldosterona, bloqueadores do receptor da angiotensina II, inibidores do receptor da angiotensina/neprilisina (IRAN), hidralazina/nitratos, diuréticos, digoxina, cardioversor-desfibrilador implantável e/ou terapia de ressincronização cardíaca].

  • Usar anticoagulantes orais e imunossupressores em pacientes selecionados.

Informações adicionais

Os recursos em inglês a seguir podem ser úteis. Observe que O Manual não é responsável pelo conteúdo destes recursos.

  • American Heart Association guidelines on dilated cardiomyopathies: Bozkurt B, Colvin M, Cook J, et al: Current diagnostic and treatment strategies for specific dilated cardiomyopathies: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation 134(23):e579–e646.2, 2016.

  • European Society of Cardiology guidelines on cardiomyopathy in pregnant patients: Regitz-Zagrosek V, Roos-Hesselink JW, Bauersachs J, et al: 2018 ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy: The Task Force for the Management of Cardiovascular Diseases during Pregnancy of the European Society of Cardiology (ESC). European Heart Journal 39: 3165–3241, 2018.

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