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Miocardiopatia dilatada

Por

Thomas D. Stamos

, MD, University of Illinois at Chicago

Última modificação do conteúdo jan 2019
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A miocardiopatia dilatada é uma disfunção miocárdica que provoca insuficiência cardíaca, na qual há predomínio de dilatação ventricular e disfunção sistólica. A sintomatologia compreende dispneia, fadiga e edema periférico. O diagnóstico é clínico e por peptídeos natriuréticos elevados, radiografia de tórax, ecocardiografia e RM. O tratamento é direcionado para a causa. Se a insuficiência cardíaca é progressiva e grave, podem ser necessários terapia de ressincronização cardíaca, cardiodesfibrilador implantável, reparação da regurgitação valvular moderada a grave ou transplante de coração.

A miocardiopatia é uma doença primária do miocárdio (ver também Visão geral das miocardiopatias).

Fisiopatologia

Como doença primária do miocárdio, a disfunção do miocárdio da miocardiopatia dilatada ocorre na ausência de outras doenças que causam dilatação do miocárdio, como a doença coronariana oclusiva grave ou as doenças que representam sobrecarga de pressão ou volume nos ventrículos (p. ex., hipertensão arterial sistêmica e doença cardíaca valvular). Em alguns pacientes, acredita-se que a miocardiopatia dilatada comece com miocardite aguda (viral na maioria dos casos), seguida de fase latente variável, fase com necrose difusa dos miócitos miocárdicos (decorrente de reação autoimune aos miócitos alterados pelo vírus) e fibrose crônica. Independentemente da causa, o miocárdio dilata, fica mais fino e apresenta hipertrofia como compensação (ver figura Formas de miocardiopatia), geralmente levando à regurgitação mitral ou à regurgitação tricúspide funcional e à dilatação atrial.

Na maioria dos pacientes, a doença compromete ambos os ventrículos; em alguns pacientes, a doença compromete apenas o ventrículo esquerdo (a menos que a causa seja isquemia); e, raramente, compromete apenas o ventrículo direito.

Pode haver formação de trombos murais quando a dilatação da câmara é significativa, especialmente durante a fase de miocardite aguda. Com frequência, taquiarritmias cardíacas complicam as fases de miocardites aguda e dilatada crônica tardia, da mesma forma que o bloqueio atrioventricular. À medida que o átrio se dilata, geralmente ocorre fibrilação atrial.

Etiologia

A miocardiopatia dilatada tem inúmeras etiologias conhecidas e, provavelmente, muitas indefinidas (ver tabela Causas da miocardiopatia dilatada). Mais de 20 vírus podem causar miocardiopatia dilatada; em zonas temperadas, o coxsackievirus B é o mais comum. Nas Américas Central e do Sul, a doença de Chagas, provocada por Trypanosoma cruzi, é a causa infecciosa mais comum, embora seja uma causa de somente 10% dos casos de insuficiência cardíaca em estudos recentes. A miocardiopatia dilatada tem se tornado cada vez mais comum entre os pacientes com infecção pelo HIV em atividade.

Outras causas incluem taquicardia prolongada, toxoplasmose, tireotoxicose e beribéri. Muitas substâncias tóxicas, especialmente álcool, vários solventes orgânicos, ferro ou íons de metal pesado e certos quimioterápicos (p. ex., doxorrubicina) prejudicam o coração. Ectopia ventricular frequente (> 10.000 batimentos ventriculares prematuros/dia) foi associada à disfunção sistólica do ventrículo esquerdo.

Estresse emocional súbito e outros estados hiperadrenérgicos podem desencadear miocardiopatia dilatada aguda que é tipicamente reversível (como a causada por taquicardia prolongada). Um exemplo é o balonamento apical transitório do ventrículo esquerdo (miocardiopatia de Takotsubo). Nessa doença, afeta-se normalmente o ápice do ventrículo esquerdo e, às vezes, outros segmentos, causando disfunção da parede regional e, algumas vezes, dilatação focal (por balão).

Os fatores genéticos desempenham um papel em 20 a 35% dos casos; > 60 genes e lócus foram implicados.

Tabela
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Causas da miocardiopatia dilatada

Causa

Exemplos

Taquicardia crônica

Ectopia ventricular frequente

Fibrilação atrial não controlada ou outras taquiarritimias persistentes

Doenças do tecido conjuntivo

Fármacos e toxinas

Antraciclinas

Catecolaminas

Cobalto

Cocaína

Ciclofosfamida

Fármacos psicoterapêuticos (antidepressivos tri e quadricíclicos, fenotiazina)

Radiação

Trastuzumabe

Miocardite eosinofílica

Anomalia genética

Doença familiar em 20–30% dos pacientes: autossômica dominante, ligada ao X, autossômica recessiva ou herança mitocondrial

Distúrbios granulomatosos

Miocardite granulomatosa ou de células gigantes

Distúrbios hereditários neuromusculares e neurológicos

Distrofia muscular de Duchenne

Síndrome de Dreyfuss

Miotonia congênita de Emery

Distrofia muscular fascioescapuloumeral

Ataxia de Friedreich

Infecções (aguda ou crônica)

Bacteriana

Fúngicas

Helmíntica

Protozoários

Rickettsial

Por espiroquetas

Viral (incluindo infecção por HIV)

Distúrbios metabólicos

Acromegalia

Distúrbio de armazenamento familiar

Hemocromatose

Hipomagnesemia

Hipofosfatemia

Obesidade mórbida

Distúrbios nutricionais (p. ex., beribéri, deficiência de selênio e de carnitina, kwashiorkor)

Uremia

Gestação (período periparto)

Tumores

Certos tumores endocrinologicamente ativos (p. ex., feocromocitoma, tumores adrenais, tumores da tireoide)

Sinais e sintomas

Geralmente, o início da miocardiopatia dilatada é gradual, exceto na miocardite aguda, na miocardiopatia aguda apical por balão e na miopatia induzida por taquiarritmia. Cerca de 25% de todos os pacientes com miocardiopatia dilatada têm precordialgia atípica. Outros sintomas dependem de qual ventrículo está comprometido.

Disfunção ventricular esquerda causa dispneia aos esforços e fadiga decorrente da elevação da pressão diastólica ventricular e do baixo débito cardíaco.

Insuficiência ventricular direita causa edema periférico e distensão da veia do pescoço. Raramente o ventrículo direito é predominantemente afetado em pacientes mais jovens, sendo típicas as arritmias atriais e a morte súbita por taquiarritmias ventriculares malignas.

Diagnóstico

  • Radiografia de tórax

  • ECG

  • Ecocardiografia

  • RM cardíaca

  • Biópsia endomiocárdica (casos selecionados)

  • Teste para a causa, conforme indicado

O diagnóstico da miocardiopatia dilatada é feito por anamnese, exame físico e exclusão de outras causas comuns da insuficiência ventricular (p. ex., hipertensão arterial sistêmica, valvopatias primárias, infarto agudo do miocárdio — ver tabela Diagnóstico e tratamento das miocardiopatias). Assim, são necessários radiografia de tórax, ECG, ecocardiografia e, mais recentemente, RM cardíaca. É feita biópsia endomiocárdica em casos selecionados.

Medem-se os marcadores cardíacos séricos se sintomas agudos ou dor torácica estão presentes. Embora tipicamente sejam indicativos de isquemia coronariana, ocorre elevação dos níveis de troponina na insuficiência cardíaca, especialmente se houver redução da função renal. Os níveis séricos de peptídeo natriurético são tipicamente elevados quando a insuficiência cardíaca está presente.

O diagnóstico das causas específicas presumidas é clínico (ver outros tópicos desteManual). Se não houver nenhuma causa aparente, avaliam-se os níveis séricos de ferritina, capacidade de ligação do ferro e TSH.

Testes sorológicos para Toxoplasma, T. cruzi, vírus coxsackievírus, HIV e ecovírus podem ser realizados em casos apropriados.

A radiografia de tórax revela cardiomegalia, geralmente de todas as câmaras. O derrame pleural, particularmente à direita, geralmente acompanha a elevação da pressão pulmonar venosa e o edema intersticial.

O ECG pode revelar taquicardia sinusal e infradesnível inespecífico do segmento ST, com ondas T de baixa voltagem ou negativas. Às vezes, há ondas Q patológicas em derivações precordiais, simulando IM prévio. BRE e fibrilação atrial são comuns.

A ecocardiografia mostra câmaras cardíacas hipocinéticas e dilatadas, além de excluir valvopatias primárias. Anormalidades segmentares da movimentação da parede também podem ocorrer na miocardiopatia dilatada porque o processo pode ser irregular. A ecocardiografia também pode evidenciar trombo da parede.

RM cardíaca é cada vez mais realizada e é útil para fornecer imagens detalhadas da estrutura e função do miocárdio. RM com contraste de gadolínio pode mostrar textura anormal do tecido do miocárdio ou padrão de cicatriz (intensificação com gadolínio tardia, ou IGT). O padrão de IGT pode ser diagnóstico na miocardite ativa, sarcoidose, distrofia muscular ou doença de Chagas).

Mostrou-se que tomografia por emissão de positrons (PET) é sensível para o diagnóstico da sarcoidose cardíaca.

Angiografia coronariana pode ser necessária para excluir doença coronariana como a causa da disfunção do VE quando o diagnóstico é duvidoso após testes não invasivos. Pacientes com dor torácica ou vários fatores de risco cardiovascular e pacientes idosos são mais propensos a ter doença coronariana. Qualquer ventrículo pode ser submetido à biópsia durante o cateterismo em casos selecionados em que os resultados irão alterar a conduta.

Indica-se biópsia endomiocárdica se houver suspeita de miocardite de células gigantes, miocardite eosinofílica ou sarcoidose, uma vez que os resultados afetarão o tratamento.

Prognóstico

O prognóstico geralmente é ruim, embora tenha melhorado com os tratamentos atuais (p. ex., uso de betabloqueadores, inibidores de enzima conversora da angiotensina (ECA), antagonistas de receptor de mineralocorticoide, cardio-desfibriladores implantáveis ou terapia de ressincronização cardíaca). Cerca de 20% morrem no primeiro ano e cerca de 10% um ano depois; aproximadamente 40 a 50% das mortes são repentinas em decorrência de arritmia maligna ou evento embólico. O prognóstico é melhor se a hipertrofia compensatória preservar a espessura da parede do ventrículo, sendo pior se as paredes do ventrículo se afinarem acentuadamente e o ventrículo se dilatar. Pacientes cuja miocardiopatia dilatada está bem compensada com o tratamento podem permanecer estáveis por muitos anos.

Tratamento

  • Causa (se houver alguma), tratada

  • Anticoagulantes quando há fibrilação atrial ou outra indicação

  • Algumas vezes, cardio-desfibrilador implantável (CDI), terapia de ressincronização cardíaca (TRC) ou transplante

  • Imunossupressão em pacientes com miocardite de células gigantes, miocardite eosinofílica ou sarcoidose

Corrigem-se as causas tratáveis (p. ex., toxoplasmose, doença de Chagas aguda, hemocromatose, tireotoxicose, beribéri). Deve-se otimizar a terapia antirretroviral (TARV) em pacientes com infecção pelo HIV. Deve-se limitar o tratamento com imunossupressão a pacientes com miocardite de células gigantes comprovada por biópsia, miocardite eosinofílica ou sarcoidose.

Do contrário, o tratamento é o mesmo que para insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida: inibidores de ECA, betabloqueadores, bloqueadores dos receptores da aldosterona, bloqueadores dos receptores de angiotensina II, valsartana/sacubitrila, hidralazina/nitratos, diuréticos e digoxina. Estudos recentes demonstraram que pacientes com miocardiopatia dilatada idiopática respondem particularmente bem a tratamentos padrões para insuficiência cardíaca e geralmente têm melhor resultados do que pacientes com cardiopatia isquêmica.

São necessárias precauções especiais no tratamento da miocardiopatia periparto. Muitos medicamentos devem ser evitados (como os inibidores da ECA e os bloqueadores dos receptores da angiotensina II) durante a gestação por causa do risco de comprometimento fetal. Além disso, esses medicamentos não são recomendados para as nutrizes.

Anticoagulação oral profilática foi utilizada no passado para prevenir a formação de trombo mural em outras formas de miocardipatia. O uso de anticoagulantes em pacientes com função ventricular esquerda reduzida e com ritmo sinusal permanece controverso, e as recomendações quanto ao uso de anticoagulantes nessa situação aguardam os resultados de estudos clínicos em andamento. Recomendam-se varfarina ou um novo anticoagulante oral (NACO) quando há uma indicação específica (p. ex., embolia cerebrovascular prévia, trombo cardíaco identificado, fibrilação atrial e/ou flutter).

Tanto as diretrizes da American Heart Association como as da European Society of Cardiology recomendam considerar a anticoagulação para as pacientes com miocardiopatia periparto com fração de ejeção muito baixa, pelo risco do estado de hipercoagulabilidade gestacional (1, 2). Entretanto, a varfarina não deve ser usada durante a gestação por causa do risco para o feto.

O tratamento médico da insuficiência cardíaca reduz o risco de arritmia, mas pode-se usar um cardio-desfibrilador implantável para prevenir morte por arritmia súbita em pacientes que continuam a ter uma fração de ejeção reduzida apesar da terapia médica ideal. Como o bloqueio AV durante miocardite aguda geralmente desaparece, um marca-passo permanente normalmente não é necessário imediatamente. Mas um marca-passo permanente pode ser necessário se o bloqueio AV persistir ou surgir durante a fase crônica dilatada. Se os pacientes desenvolverem alargamento do complexo QRS com baixa fração de ejeção ventrículo esquerdo e sintomas graves apesar do tratamento médico otimizado, pode-se considerar terapia de ressincronização cardíaca.

Pacientes com insuficiência cardíaca refratária apesar do tratamento podem ser candidatos a transplante de coração. Critérios de seleção incluem ausência de doenças sistêmicas associadas, doenças psicológicas e elevação irreversível da resistência vascular pulmonar; como há escassez de doadores de coração, a prioridade é maior para pacientes mais jovens (em geral, < 60 anos). Pode-se também considerar dispositivos de assistência ventricular esquerda (DAVE) para terapia de destino em alguns pacientes (p. ex., pacientes que não são elegíveis ao transplante cardíaco). Na terapia de destino, usa-se um DAVE como uma terapia permanente para pacientes com insuficiência cardíaca refratária (em vez de como uma medida temporária antes do transplante cardíaco).

Referências sobre tratamento

  • 1. Bozkurt B, Colvin M, Cook J, et al: Current diagnostic and treatment strategies for specific dilated cardiomyopathies: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation 134(23):e579–e646.2, 2016.

  • 2. Regitz-Zagrosek V, Roos-Hesselink JW, Bauersachs J, et al: 2018 ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy: The Task Force for the Management of Cardiovascular Diseases during Pregnancy of the European Society of Cardiology (ESC). European Heart Journal 39: 3165–3241, 2018.

Pontos-chave

  • Na miocardiopatia dilatada, o miocárdio se dilata, diminui e se hipertrofia.

  • As causas podem ser infecção (geralmente viral), toxinas, doenças metabólicas, genéticas ou do tecido conjuntivo.

  • Realizar radiografia de tórax, ECG, ecocardiograma e RM cardíaca para avaliar a extensão da doença e biópsia do endomiocárdio em pacientes selecionados.

  • Procurar outras causas da insuficiência cardíaca se apropriado.

  • Se possível, tratar a causa primária e utilizar medidas de tratamento de insuficiência cardíaca (p. ex., inibidores de ECA, betabloqueadores, bloqueadores do receptor de aldosterona, bloqueadores do receptor da angiotensina II, sacubitril/valsartan, hidralazina/nitratos, diuréticos, digoxina, cardio-desfibrilador implantável e/ou terapia de ressincronização cardíaca).

  • Usar anticoagulantes orais e imunossupressores em pacientes selecionados.

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