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Malformazioni arterovenose del midollo spinale

Di

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Ultima modifica dei contenuti gen 2020
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Le malformazioni arterovenose del midollo spinale, o presenti nelle strutture intorno ad esso, possono causare compressione midollare, ischemia, emorragia parenchimale, emorragia subaracnoidea o una combinazione di tutte queste condizioni. I sintomi comprendono deficit neurologici segmentari gradualmente progressivi, ascendenti o intermittenti; dolore radicolare; e improvviso dolore alla schiena con improvvisi deficit neurologici segmentari. La diagnosi viene fatta mediante RM. Il trattamento prevede un intervento chirurgico o la radiochirurgia stereotassica e può comprendere l'embolizzazione angiografica.

Le malformazioni arterovenose sono le più frequenti malformazioni vascolari spinali. La maggior parte di esse è localizzata a livello toraco-lombare, posteriormente, e al di fuori del midollo spinale (extramidollari). Le restanti si localizzano nel rachide cervicale o toracico superiore e sono spesso intramidollari. Le malformazioni arterovenose possono essere piccole e circoscritte oppure possono interessare sino a metà di un segmento midollare. Esse possono comprimere o persino sostituire il normale parenchima midollare, oppure possono rompersi, causando emorragie localizzate o diffuse.

Sintomatologia

Talvolta un angioma cutaneo sovrasta una malformazione arterovenosa spinale. Le malformazioni arterovenose comunemente comprimono i seguenti:

  • Radici nervose, che provocano dolore che si irradia lungo la distribuzione di una radice nervosa (dolore radicolare)

  • Midollo spinale, che provoca deficit neurologici segmentari che progrediscono gradualmente oppure che hanno un carattere intermittente

Sono comuni combinazioni di deficit del primo e del secondo motoneurone. Le malformazioni arterovenose possono rompersi nel parenchima del midollo spinale, causando dolore dorsale improvviso e intenso e simultanea comparsa di deficit neurologici segmentari. Raramente, le malformazioni arterovenose localizzate a un livello cervicale alto vanno incontro a rottura nello spazio subaracnoideo, causando emorragia subaracnoidea con cefalea intensa e improvvisa, rigidità nucale e perdita di coscienza.

Diagnosi

  • Diagnostica per immagini

Le malformazioni arterovenose spinali possono essere riscontrate accidentalmente durante l'esecuzione di indagini radiologiche. Esse devono essere clinicamente sospettate in pazienti con deficit neurologici segmentali non spiegabili altrimenti oppure in pazienti con emorragia subaracnoidea, particolarmente in quelli che presentano un improvviso, intenso dolore dorsale o angiomi cutanei sulla linea mediana.

La diagnosi delle malformazioni arterovenose viene effettuata tramite RM (in genere eseguita per prima), successivamente angio-RM ed infine arteriografia. Di tanto in tanto, viene utilizzata la mielo-TC.

Trattamento

  • Chirurgia se la funzione del midollo spinale è minacciata

L'intervento è indicato nel caso in cui le funzioni midollari siano a rischio, ma è necessario uno specialista in tecniche microchirurgiche. La radiochirurgia stereotassica è di aiuto se la malformazione arterovenosa è circoscritta e localizzata in un punto chirurgicamente inaccessibile.

L'embolizzazione angiografica occlude le arterie afferenti e spesso precede la rimozione chirurgica o la radiochirurgia stereotassica.

Punti chiave

  • Le malformazioni arterovenose possono essere piccole e circoscritte oppure possono interessare sino a metà di un segmento midollare.

  • Le malformazioni arterovenose possono comprimere le radici nervose (causando dolore nella distribuzione della radice di un nervo) o il midollo spinale (causando deficit neurologici segmentali che progrediscono gradualmente o che vanno e vengono); possono rompersi (causando un improvviso, grave dolore alla schiena e improvvisi deficit neurologici segmentari).

  • Porre la diagnosi mediante RM, successivamente angio-RM ed infine arteriografia selettiva.

  • Se la funzione del midollo spinale è minacciata, trattare chirurgicamente.

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