Il morbo di Addison è un'ipofunzione insidiosa e generalmente progressiva della corteccia surrenalica. Determina l'insorgenza di vari sintomi, tra cui l'ipotensione e l'iperpigmentazione e può portare a una crisi surrenalica, con collasso cardiovascolare. La diagnosi è clinica e si basa sul riscontro di livelli elevati di ormone adrenocorticotropo (ACTH) nel plasma e bassi livelli di cortisolo plasmatico. Il trattamento dipende dalla causa sottostante, ma di solito comprende glucocorticoidi (p. es., idrocortisone) e mineralcorticoidi (p. es., fludrocortisone).
(Vedi anche Panoramica sulla funzione surrenalica.)
La malattia di Addison è un disturbo surrenalico primitivo. La prevalenza della malattia di Addison sembra essere più elevata nei paesi europei (10-22 per 100 000 persone) e più bassa in Asia (0-4 per 100 000 in Corea del Sud) (1). Si manifesta in tutti i gruppi di età, quasi nelle stesse proporzioni tra i due sessi e tende a diventare clinicamente evidente in seguito a stress metabolici, a infezione o a traumi.
Riferimento generale
1. Husebye ES, Pearce SH, Krone NP, Kämpe O. Adrenal insufficiency. Lancet. 2021;397(10274):613-629. doi:10.1016/S0140-6736(21)00136-7Adr
Eziologia dell'insufficienza surrenalica primaria
Circa il 90% dei casi di insufficienza surrenalica primaria negli Stati Uniti e in Europa è dovuto a malattia autoimmune (1). I restanti casi sono dovuti alla distruzione della ghiandola surrenalica dovuta a granulomi (p. es., tubercolosi, istoplasmosi), tumori, amiloidosi, emorragia, o necrosi infiammatoria. L'ipocorticosurrenalismo può derivare anche dalla somministrazione di farmaci che bloccano la sintesi dei glucocorticoidi (p. es., il chetoconazolo e l'etomidato).
La malattia di Addison può coesistere con il diabete mellito o con l'ipotiroidismo in una sindrome da deficit polighiandolare. Nei bambini, la causa più frequente di insufficienza surrenalica primaria è l'iperplasia surrenalica congenita. Una causa genetica più rara è l'adrenoleucodistrofia.
La crisi surrenalica (comparsa di sintomi gravi) può essere scatenata dalle infezioni acute. L'infezione è una causa frequente, soprattutto in caso di setticemia. Le altre cause comprendono i traumi, gli interventi chirurgici e la perdita di sodio dovuta a eccessiva sudorazione. Anche con il trattamento, la malattia di Addison può causare un leggero aumento della mortalità. Non è chiaro se questo aumento sia dovuto a crisi surrenali maltrattate o a complicazioni a lungo termine di sovra-sostituzioni accidentali.
Riferimenti relativi all'eziologia
1. Bornstein SR, Allolio B, Arlt W, et al. Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2016;101(2):364-389. doi:10.1210/jc.2015-1710
Fisiopatologia dell'insufficienza surrenalica primaria
Nell'insufficienza surrenalica, sia i mineralocorticoidi che i glucocorticoidi sono carenti.
Deficit di mineralcorticoidi
Dal momento che i mineralcorticoidi stimolano il riassorbimento di sodio e l'eliminazione di potassio, il deficit comporta un'aumentata escrezione di sodio e una diminuita escrezione di potassio, principalmente nelle urine ma anche nel sudore, nella saliva e nel tratto gastrointestinale. Tutto ciò determina basse concentrazioni sieriche di sodio (iponatriemia) ed elevati livelli di K (iperkaliemia).
La perdita urinaria di acqua e sali determina la comparsa di una grave disidratazione, associata a ipertonicità plasmatica, acidosi, riduzione del volume circolante, ipotensione e, infine, collasso circolatorio. Tuttavia, quando l'insufficienza surrenalica è causata da un'inadeguata produzione di ormone adrenocorticotropo (ACTH) (insufficienza surrenalica secondaria), gli elettroliti sono spesso normali o soltanto leggermente alterati, e le alterazioni circolatorie sono meno gravi.
Carenza di glucocorticoidi
La carenza di glucocorticoidi contribuisce all'ipotensione e determina una grave sensibilizzazione all'insulina e alterazioni del metabolismo glucidico, lipidico e proteico. In assenza di cortisolo, vengono sintetizzate quantità insufficienti di carboidrati a partire dalle proteine; da ciò risulta una condizione di ipoglicemia e una riduzione del glicogeno epatico. Segue una debolezza, legata in parte a un deficit di funzione neuromuscolare. Si riduce inoltre la resistenza alle infezioni, ai traumi e ad altri stress. L'astenia del muscolo cardiaco e la disidratazione comportano una riduzione della gittata cardiaca e ciò può determinare il collasso circolatorio.
Un ridotto livello di cortisolo nel sangue determina un aumento della produzione di ormone adrenocorticotropo ipofisario e un aumento dei livelli ematici di beta-lipotropina. La beta-lipotropina ha un'attività melanocito-stimolante e, insieme all'ormone adrenocorticotropo, causa l'iperpigmentazione della cute e delle mucose caratteristica del morbo di Addison. Pertanto, l'insufficienza surrenalica secondaria a deficit ipofisario non causa iperpigmentazione.
Sintomatologia dell'insufficienza surrenalica primaria
La sintomatologia precoce della malattia di Addison è costituita da astenia, affaticabilità e ipotensione ortostatica.
L'iperpigmentazione cutanea è caratterizzata da un diffuso imbrunimento cutaneo delle parti esposte e, in maniera meno evidente, di quelle non esposte del corpo, specialmente nei punti di pressione (prominenze ossee), nelle pieghe cutanee, a livello delle cicatrici e delle superfici estensorie. Sono frequenti le lentiggini scure sulla fronte, sul viso, sul collo e sulle spalle. Compaiono anomalie di colorazione nero-bluastre delle areole e delle mucose delle labbra, della bocca, del retto e della vagina.
I pazienti con malattia di Addison presentano iperpigmentazione diffusa e iperpigmentazione sulle superfici degli estensori (qui nei gomiti) come mostrato nel pannello in alto a sinistra. Nel pannello in alto a destra, è visibile l'iperpigmentazione delle pieghe palmari in un paziente con malattia di Addison. Nel pannello in basso a sinistra sono visibili macchie iperpigmentate delle gengive in questo paziente con malattia di Addison. Alcuni pazienti con malattia di Addison hanno vitiligine e iperpigmentazione come si vede nel pannello in basso a destra.
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Spesso sono presenti anoressia, nausea, vomito e diarrea. Si può osservare una ridotta tolleranza alle basse temperature, associata a ipometabolismo. Possono verificarsi capogiri e attacchi sincopali.
L'insorgenza graduale e la natura non specifica dei primi sintomi spesso porta a una diagnosi iniziale errata di nevrosi.
La perdita di peso, la disidratazione e l'ipotensione sono caratteristiche degli stadi avanzati del morbo di Addison.
Crisi surrenalica
La crisi surrenalica è caratterizzata da:
Astenia profonda (debolezza)
Forte dolore a livello addominale, alla parte inferiore della schiena o alle gambe
Collasso vascolare periferico
Blocco renale con iperazotemia
La temperatura corporea può essere bassa, sebbene possa manifestarsi una febbre grave, in particolare quando la crisi è scatenata da un'infezione acuta.
Un significativo numero di pazienti con una perdita parziale della funzione surrenalica (riserva corticosurrenalica limitata) appare in buona salute, ma subisce crisi surrenaliche se sottoposto a stress fisiologici (p. es., interventi chirurgici, infezioni, ustioni, patologie gravi). I soli segni presenti possono essere shock e febbre.
Diagnosi dell'insufficienza surrenalica primaria
Livelli di elettroliti
Cortisolo sierico
Ormone adrenocorticotropo (ACTH) nel plasma
A volte test di stimolazione con l'ormone adrenocorticotropo (ACTH)
Questa diagnosi è sospettata in pazienti con sintomatologia subacuta o cronica di insufficienza surrenalica o per pazienti in shock con reperti compatibili con crisi surrenalica (p. es., ipotensione resistente a fluidi e vasopressori). La diagnosi può essere considerata alla scoperta di anomalie caratteristiche degli elettroliti sierici, tra cui sodio basso, potassio alto, bicarbonato basso e azoto ureico nel sangue alto (vedi tabella ).
Risultati dei test che suggeriscono insufficienza surrenalica primaria (malattia di Addison)
Esame del sangue | Risultato |
|---|---|
Pannello metabolico | |
Sodiemia | < 135 mEq/L (< 135 mmol/L) |
Potassiemia | > 5 mEq/L (> 5 mmol/L) |
Rapporto dei livelli sierici di sodio:potassio | < 30:1 |
Glicemia a digiuno | < 50 mg/dL (< 2,8 mmol/L) |
Bicarbonato plasmatico | < 15–20 mEq/L (< 15–20 mmol/L) |
Azotemia | > 20 mg/dL (> 7,1 mmol/L) |
Ematologia | |
Ematocrito | Elevato |
Conta dei globuli bianchi | Basso |
Linfociti | Linfocitosi relativa |
Eosinofili | Aumentati |
Diagnostica per immagini | |
Radiografie, TC o RM dei surreni | Evidenza di:
|
Diagnosi differenziale
Le varie manifestazioni del morbo di Addison possono essere causate anche da numerosi altri disturbi.
L'iperpigmentazione può derivare da:
Ingestione di metalli pesanti (p. es., ferro, argento)
Patologie cutanee croniche
Emocromatosi (sebbene l'iperpigmentazione da sovraccarico di ferro possa essere in parte dovuta all'insufficienza surrenalica causata dalla deposizione di ferro nelle ghiandole surrenali)
Sindrome di Peutz-Jeghers, caratterizzata da pigmentazione della mucosa buccale e rettale
La debolezza risultante dalla malattia di Addison spesso si attenua con il riposo. La maggior parte delle miopatie, che determinano debolezza, può essere esclusa dalla diagnosi differenziale in base alla loro distribuzione, all'assenza di pigmentazione anomala e ai caratteristici rilievi di laboratorio (vedi anche Debolezza).
I pazienti con insufficienza surrenalica possono sviluppare ipoglicemia a digiuno, a causa della diminuita gluconeogenesi, e spesso mostrano perdita di peso, che non è completamente compresa, ma dovuta almeno in parte al deficit di volume extracellulare. L'ipoglicemia come manifestazione d'esordio è più comune nei neonati e nei bambini. Al contrario, i pazienti con ipoglicemia da ipersecrezione di insulina di solito mostrano un appetito aumentato associato ad aumento di peso e presentano una normale funzione surrenalica.
I bassi livelli sierici di sodio causati dal morbo di Addison devono essere distinti da quelli presenti nei pazienti edematosi con patologie cardiache o epatiche (specialmente quelli che assumono diuretici), dall'iponatriemia da diluizione della sindrome da inappropriata secrezione di ormone antidiuretico (SIAD), e dalla nefropatia sale disperdente. A differenza di quelli con la malattia di Addison, questi pazienti non presentano iperpigmentazione, iperkaliemia e iperazotemia.
Esami
L'insufficienza surrenalica viene diagnosticata sulla base di esami di laboratorio, iniziando con i livelli sierici mattutini di cortisolo e i livelli plasmatici di ACTH (vedi tabella ).
Un ACTH elevato (≥ 50 pg/mL [≥ 11 pmol/L]) con cortisolo basso (< 5 mcg/dL [< 138 nmol/L]) è diagnostico per l'insufficienza surrenalica primaria, in particolare nei pazienti con grave stress o in stato di shock. È importante notare che, anche in presenza di livelli di ACTH all'interno dell'intervallo di normalità, livelli molto bassi di cortisolo sono anomali e richiedono un'ulteriore valutazione.
Bassi livelli di ormone adrenocorticotropo (ACTH) (< 5 pg/mL [< 1,1 pmol/L]) e di cortisolo indicano un'insufficienza surrenalica secondaria.
Se i valori di ormone adrenocorticotropo (ACTH) e di cortisolo sono equivoci e vi è il sospetto clinico di insufficienza surrenalica, soprattutto in pazienti che devono essere sottoposti a un intervento chirurgico importante, è richiesto un test di provocazione.
Se non c'è tempo sufficiente per valutare la funzione surrenalica (p. es., chirurgia d'urgenza), al paziente deve essere somministrato empiricamente idrocortisone (p. es., 100 mg EV o IM). Successivamente vengono eseguiti test di provocazione.
Test di provocazione
L'insufficienza surrenalica primaria viene diagnosticata dimostrando l'incapacità dell'ACTH esogeno di aumentare il cortisolo sierico.
L'insufficienza surrenalica secondaria viene diagnosticata con un test di stimolo prolungato con l'ormone adrenocorticotropo (ACTH), con il test al glucagone, o con il test di tolleranza insulinica.
Se si sospetta una crisi surrenalica, la conferma dell'insufficienza surrenalica primaria mediante il test di stimolazione con ACTH viene posticipata fino al recupero del paziente.
Nel test di stimolazione con ACTH, viene somministrata cosintropina (ACTH sintetico) 250 mcg EV o IM. I pazienti che assumono glucocorticoidi o spironolattone devono sospenderne l'assunzione il giorno dell'esame.
I livelli sierici di cortisolo del paziente vengono misurati al basale e a 30 e 60 minuti dalla somministrazione di cosintropina. I livelli sierici normali di cortisolo prima dell'iniezione variano in qualche modo a seconda del dosaggio di laboratorio (l'intervallo di normalità deve essere verificato per il laboratorio utilizzato), ma in genere variano da 5 a 25 mcg/dL (da 138 a 690 nmol/L). I pazienti affetti da insufficienza surrenalica primaria hanno valori pre-iniezione bassi o ai limiti inferiori della norma che non salgono oltre un valore di picco compreso tra 15 e 18 mcg/dL (da 414 a 497 nmol/L) a 30 minuti.
Se i livelli di picco del cortisolo sono < 18 mcg/dL (500 nmol/L) a 30 o 60 minuti, è probabile un'insufficienza surrenalica (il valore soglia esatto dipende dal dosaggio) (1).
Una risposta surrenalica inferiore alla norma alla cosintropina può verificarsi anche nell'insufficienza surrenalica secondaria. Tuttavia, poiché l'insufficienza ipofisaria può causare atrofia surrenalica (e quindi mancata risposta all'ACTH). In caso di sospetta patologia ipofisaria, potrebbe essere necessario preparare il paziente con ormone adrenocorticotropo (ACTH) a lunga durata d'azione, 1 mg IM 1 volta/die per 3 giorni, prima di effettuare il test di stimolazione con ACTH. Dopo tale innesco, ci deve essere una risposta normale al test con un aumento del cortisolo sierico > 20 mcg/dL (> 552 nmol/L), sebbene questa soglia dipenda dal dosaggio.
Un test di stimolo all'ormone adrenocorticotropo (ACTH) prolungato (prelievi eseguiti nel corso di 24 h), può essere impiegato per diagnosticare un'insufficienza surrenalica secondaria (o terziaria, ossia, ipotalamica). Si somministra cosintropina 1 mg IM e si misura il cortisolo al basale e successivamente a intervalli dopo l'iniezione per 24 h, in genere a 1, 6, 12 e 24 h. Nell'insufficienza surrenalica secondaria, si verificano livelli subnormali a 30 e 60 minuti, ma il valore soglia a 30 minuti si verifica a 24 ore. Tuttavia, questo test è raramente utilizzato poiché si fa molto affidamento sui livelli plasmatici di ACTH.
I livelli sierici di cortisolo sono simili nella prima ora sia nel test di stimolazione con ACTH breve (30-60 minuti) che in quello prolungato. Tuttavia, nell'insufficienza surrenalica primaria non si verifica un ulteriore aumento dei livelli di cortisolo dopo 60 minuti. Nell'insufficienza surrenalica secondaria e terziaria, invece, i livelli di cortisolo continuano ad aumentare dopo le ≥ 24 h.
Nei test di stimolazione con glucagone, i livelli plasmatici dell'ACTH e del cortisolo non riescono ad aumentare in risposta al glucagone nei pazienti con insufficienza surrenalica secondaria.
Nel test di tolleranza all'insulina, l'ormone adrenocorticotropo (ACTH) e il cortisolo non aumentano in risposta a una quantità sufficiente di insulina regolare per via endovenosa per causare una riduzione della glicemia a un livello critico. Il test di tolleranza all' comporta il rischio di crisi ipoglicemiche e non è raccomandato nei pazienti con sospetta insufficienza surrenalica grave a meno che non sia eseguito dopo un periodo di terapia sostitutiva con glucocorticoidi.
Test sierologico di conferma per l'insufficienza surrenalica primaria (Morbo di Addison)
Test | Risultato |
|---|---|
ACTH plasmatico | Elevato (≥ 50 pg/mL [≥ 11 pmol/L]) |
Cortisolo sierico | Basso (< 5 mcg/dL [< 138 nmol/L]) |
Test di stimolazione con ormone adrenocorticotropo (ACTH) | Inferiore alla normale (ossia, il cortisolo di 30 minuti deve essere < 15-18 mcg/dL [< 414–497 nmol/L], secondo i parametri del test) |
Test di stimolazione con ormone adrenocorticotropo (ACTH) protratto (24 h) | Il cortisolo deve essere inferiore alla normale dopo un'ora e non deve aumentare ulteriormente dopo 24 h |
ACTH = ormone adrenocorticotropo. | |
Test per determinare l'eziologia
Nelle aree in cui le cause granulomatose sono meno probabili, la causa è di solito considerata autoimmune, a meno che non ci siano prove contrarie. Gli auto-anticorpi contro il surrene possono essere dosati. Nella malattia autoimmune di Addison, gli anticorpi surrenalici sono spesso positivi, almeno inizialmente.
Nei casi in cui le cause granulomatose sono più probabili, la tubercolosi è una causa comune, quindi deve essere eseguita una radiografia del torace; in caso di dubbio, la TC o la RM delle ghiandole surrenali è utile. Nei pazienti con malattia autoimmune, le ghiandole surrenali sono atrofizzate, mentre nei pazienti con tubercolosi o altri granulomi, le ghiandole surrenali sono ingrandite (inizialmente) con calcificazioni frequenti. L'iperplasia surrenalica bilaterale, soprattutto nei bambini e nei giovani adulti, suggerisce l'esistenza di un difetto enzimatico genetico. L'emorragia surrenalica è di solito evidente alla TC.
Riferimento relativo alla diagnosi
1. Bornstein SR, Allolio B, Arlt W, et al. Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2016;101(2):364-389. doi:10.1210/jc.2015-1710
Trattamento dell'insufficienza surrenalica primaria
Idrocortisone o prednisolone
Fludrocortisone
Aumento della dose durante le malattie intercorrenti
Di solito, il cortisolo viene secreto in quantità massimali nelle prime ore del mattino e in quantità minime durante la notte. Pertanto, l'idrocortisone (identico al cortisolo) viene somministrato in 2 o 3 dosi frazionate con una dose giornaliera totale tipica di 15-25 mg (1). Un tipo di schema terapeutico consiste nel somministrare metà della dose totale al mattino, e la restante parte suddivisa tra pranzo e serata (p. es., 10 mg, 5 mg, 5 mg). Altri schemi suggeriscono di somministrare due terzi della dose la mattina e un terzo la sera. Bisogna evitare, in genere, di somministrare dosi immediatamente prima di andare a dormire perché possono causare insonnia. In alternativa, si può utilizzare il prednisolone 4-5 mg per via orale al mattino ed eventualmente una dose aggiuntiva di 2,5 mg per via orale la sera. In alcuni pazienti in cui dosi frazionate non riescono a riprodurre il normale ritmo circadiano di rilascio del cortisolo dell'organismo, le forme a rilascio lento di idrocortisone possono garantire una disponibilità più fisiologica del cortisolo.
Inoltre, è raccomandata la somministrazione di fludrocortisone 0,1-0,2 mg per via orale 1 volta/die, per sostituire l'aldosterone. Il modo più semplice per regolare il dosaggio del fludrocortisone è titolarlo per normalizzare la pressione arteriosa e i livelli sierici di potassio. Una normale idratazione e l'assenza di ipotensione ortostatica dimostrano l'adeguatezza della terapia sostitutiva. In alcuni pazienti, il fludrocortisone provoca ipertensione, che viene trattata riducendo il dosaggio o iniziando una terapia antipertensiva non diuretica. Adeguate dosi di fludrocortisone devono essere somministrate anche se il suo uso richiede l'aggiunta di antipertensivi.
Le malattie intercorrenti (p. es., le infezioni) sono potenzialmente pericolose e devono essere trattate energicamente; durante la malattia, il dosaggio dell'idrocortisone deve essere raddoppiato. Se la presenza di nausea e vomito preclude la terapia orale, è necessario somministrare i farmaci per via parenterale. I pazienti devono essere istruiti su quando assumere del prednisolone supplementare o dell'idrocortisone e sull'autosomministrazione parenterale di idrocortisone in situazioni di emergenza. Una siringa pronta, caricata con 100 mg di idrocortisone, deve essere disponibile per il paziente per somministrazione intramuscolare o sottocutanea. Un braccialetto o un tesserino da portare nel portafoglio, che indichino la diagnosi e la terapia con glucocorticoidi, possono essere d'aiuto in caso di una crisi surrenalica durante la quale il paziente non sia in grado di comunicare.
Quando vi è una grave perdita di sali, come in climi molto caldi, il dosaggio di fludrocortisone può dover essere aumentato.
Nei pazienti con diabete mellito associato a morbo di Addison, la dose di idrocortisone di solito non deve essere > 30 mg/die. Dosi più elevate di idrocortisone aumentano il fabbisogno di insulina.
Trattamento della crisi surrenalica
In caso di sospetto di crisi surrenalica, bisogna instaurare immediatamente la terapia. (ATTENZIONE: durante una crisi surrenalica, un ritardo nell'avvio della terapia con glucocorticoidi, in particolare se vi è ipoglicemia e ipotensione, può essere fatale.) Se il paziente è gravemente malato, la conferma mediante un test di stimolazione con ormone adrenocorticotropo (ACTH) deve essere rimandata fino a quando il paziente non si è ripreso ma un singolo campione di sangue per il dosaggio di cortisolo e ACTH deve essere prelevato.
Idrocortisone 100 mg viene iniettato EV in 30 secondi e ripetuto ogni 6-8 h per le prime 24 h. Un'immediata espansione del volume intravascolare viene effettuata con 1 L di destrosio al 5% in soluzione fisiologica allo 0,9% in 1 o 2 h. Ulteriori quantità di soluzione fisiologica allo 0,9% vengono infuse EV fino alla correzione dell'ipotensione, della disidratazione e dell'iponatriemia. Il potassio sierico può diminuire bruscamente durante la fase di reidratazione, richiedendo una reintegrazione. I mineralcorticoidi non sono necessari, quando si somministrano alte dosi di idrocortisone. Di conseguenza, si può somministrare l'idrocortisone 50 o 100 mg IM ogni 6 h.
In alternativa, alcuni centri utilizzano un'infusione di idrocortisone, somministrandone 1-2 mg all'ora con misurazione del cortisolo sierico. Il ripristino della pressione arteriosa e il miglioramento delle condizioni generali deve verificarsi entro 1 h dalla dose iniziale di idrocortisone. Possono essere necessari farmaci inotropi, fino a quando non si rendano evidenti gli effetti dell'idrocortisone.
Una dose totale di 150 mg di idrocortisone viene solitamente somministrata nel corso del 2o periodo di 24 h se il paziente è notevolmente migliorato, e 75 mg vengono somministrati il 3o giorno. Successivamente, vengono somministrate quotidianamente dosi orali di mantenimento sia di idrocortisone (15-20 mg), che di fludrocortisone (0,1 mg), come descritto precedentemente.
Il recupero dipende dal trattamento della causa della crisi surrenalica (p. es., un'infezione, un trauma, uno stress metabolico) e da un'adeguata terapia con idrocortisone.
Per i pazienti che conservano una certa funzionalità surrenalica residua e che sviluppano una crisi surrenalica acuta in seguito a stress, il trattamento con idrocortisone è lo stesso, ma sono necessarie minori quantità di liquidi.
Consigli ed errori da evitare
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Trattamento delle complicanze
La febbre talvolta accompagna la fase di reidratazione. Può essere somministrato un antipiretico orale.
Le complicazioni della terapia con glucocorticoidi possono comprendere le reazioni psicotiche. Se le reazioni psicotiche si manifestano, il dosaggio di idrocortisone può essere ridotto al livello minimo compatibile col mantenimento della pressione arteriosa e di una buona funzione cardiovascolare. Possono essere temporaneamente necessari antipsicotici, ma non ne deve essere prolungato l'uso.
Riferimento relativo al trattamento
1. Bornstein SR, Allolio B, Arlt W, et al. Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2016;101(2):364-389. doi:10.1210/jc.2015-1710
Punti chiave
La malattia di Addison è un'insufficienza surrenalica primitiva.
Debolezza, affaticamento, e iperpigmentazione (abbronzatura generalizzata o macchie nere che coinvolgono la pelle e le mucose) sono tipiche.
Si riscontrano livelli sierici ridotti di sodio ed elevati di potassio e livelli elevati di azoto ureico nel sangue.
Di solito, l'ormone adrenocorticotropo plasmatico (ACTH) è elevato e i livelli sierici di cortisolo sono bassi.
Vengono somministrate dosi sostitutive di idrocortisone e fludrocortisone; le dosi devono essere aumentate durante malattie intercorrenti.
