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Trombocitopenia: altre cause

Di

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

Ultima modifica dei contenuti feb 2019
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La distruzione piastrinica può essere dovuta a cause immunologiche (infezione virale, farmaci, malattie del tessuto connettivo o linfoproliferative, trasfusioni di sangue) o non immunologiche (sepsi, sindrome da distress respiratorio acuto). Essa si manifesta con petecchie, porpora e sanguinamento dalle mucose. I reperti di laboratorio dipendono dalla causa. L'anamnesi può essere l'unico ausilio per la diagnosi. Il trattamento consiste nella correzione della patologia di base.

Sindrome da distress respiratorio acuto

I pazienti con sindrome da distress respiratorio acuto possono sviluppare una trombocitopenia non immunologica, probabilmente secondaria alla deposizione di piastrine a livello del letto capillare polmonare.

Trasfusioni di sangue

La porpora post-trasfusionale consiste in una distruzione immunologica delle piastrine indistinguibile dalla trombocitopenia autoimmune, se si eccettua il dato anamnestico di una trasfusione di sangue nei 7-10 giorni precedenti. Il paziente, in genere di sesso femminile, è privo di un antigene piastrinico (PLA-1), presente nella maggior parte delle persone. La trasfusione di piastrine PLA-1-positive stimola la formazione di anticorpi anti-PLA-1, che (con meccanismi ancora non completamente noti) possono reagire con le piastrine PLA-1-negative del paziente. Si sviluppa una grave trombocitopenia, che impiega da 2 a 6 settimane per regredire. Il trattamento con immunoglobuline EV (IgEV) è di solito efficace.

Malattie del tessuto connettivo e disturbi linfoproliferativi

Le collagenopatie (p. es., lupus eritematoso sistemico) o le malattie linfoproliferative (p. es., leucemia linfatica cronica) possono determinare una trombocitopenia immunologica. I corticosteroidi e gli altri trattamenti per la trombocitopenia autoimmune sono efficaci; trattare la malattia di base non sempre allunga il periodo di remissione.

Distruzione immunologica indotta da farmaci

Farmaci di uso comune che a volte inducono trombocitopenia comprendono

  • Eparina

  • Chinino

  • Trimetoprim/sulfametossazolo

  • Inibitori della glicoproteina IIb/IIIa (p. es., abciximab, eptifibatide, tirofiban)

  • Idroclorotiazide

  • Carbamazepina

  • Clorpropamide

  • Ranitidina

  • Rifampicina

  • Vancomicina

La trombocitopenia farmaco-indotta si sviluppa tipicamente quando il farmaco legandosi alle piastrine dà origine a un antigene nuovo ed "estraneo", causando una reazione autoimmune. Questa malattia è indistinguibile dalla porpora trombocitopenica idiopatica eccetto che per una positività anamnestica all'ingestione di farmaci. Quando il farmaco viene sospeso, il numero delle piastrine comincia ad aumentare entro 1-2 giorni e rientra nella norma entro 7 giorni. (Una tabella di farmaci sospetti per essere causa di trombocitopenia, unitamente ai dati che ne dimostrano una relazione causale con la trombocitopenia, è disponibile sul sito Platelets on the Web.)

Trombocitopenia indotta da eparina

La trombocitopenia indotta da eparina si verifica in fino al 1% dei pazienti trattati con eparina non frazionata. La trombocitopenia indotta da eparina si può manifestare anche quando sono utilizzati bassissimi dosaggi di eparina (p. es., quelli utilizzati per mantenere pervi gli accessi venosi o arteriosi). Il meccanismo è solitamente di tipo immune. Raramente si ha emorragia, ma più comunemente le piastrine aggregano eccessivamente, causando ostruzione dei vasi e conseguente trombosi paradossa sia arteriosa che venosa, che possono mettere il paziente a rischio di vita (p. es., occlusione tromboembolica delle arterie degli arti, ictus, infarto del miocardio acuto).

L'eparina deve essere immediatamente sospesa in ogni paziente che sviluppa trombocitopenia e sviluppa una nuova trombosi o la cui conta piastrinica diminuisce di più del 50% mentre vengono effettuati test per rilevare gli anticorpi anti-eparina legati al fattore piastrinico 4. Una terapia anticoagulante con un anticoagulante non eparinico (p. es., argatroban, bivalirudina o fondaparinux) deve essere sostituita almeno fino al recupero delle piastrine.

L'eparina a basso peso molecolare è meno immunizzante dell'eparina non frazionata, ma non può essere usata per anticoagulare i pazienti con trombocitopenia indotta da eparina perché la maggior parte degli anticorpi ha reazioni crociate con l'eparine a basso peso molecolare. Il warfarin non deve essere il sostituito dell'eparina in pazienti con trombocitopenia indotta da eparina e, se è necessaria una terapia anticoagulante a lungo termine, deve essere avviata solo dopo che la conta piastrinica ha recuperato.

Infezioni

L'infezione da HIV può causare una trombocitopenia immunologica indistinguibile dalla porpora trombocitopenica idiopatica eccetto che per l'associazione con l'HIV. La conta piastrinica può aumentare quando vengono somministrati glucocorticoidi. Tuttavia, i glucocorticoidi vengono spesso sospesi a meno che la conta piastrinica non sia < 20 000/mcL, in quanto tali farmaci possono indurre ulteriore depressione delle difese immunitarie. La conta piastrinica in genere aumenta anche dopo il trattamento con farmaci antivirali.

L'infezione da epatite C è comunemente associata a trombocitopenia. Un'infezione attiva può creare un trombocitopenia che è indistinguibile da trombocitopenia autoimmune con piastrine < 10 000/mcL. Gradi più lievi di trombocitopenia (conta piastrinica tra 40 000 e 70 000/mcL) possono essere dovuti a danni al fegato che ha ridotto la produzione di trombopoietina, il fattore di crescita ematopoietico che regola la crescita dei megacariociti e la produzione di piastrine. La trombocitopenia indotta da epatite C risponde agli stessi trattamenti della trombocitopenia autoimmune.

Altre infezioni come infezioni sistemiche virali (p. es., virus di Epstein-Barr o cytomegalovirus), infezioni da rickettsie (p. es., febbre delle Montagne Rocciose) e sepsi batterica sono spesso associate a trombocitopenia.

Gravidanza

Una trombocitopenia, di solito asintomatica, si verifica alla fine della gestazione in circa il 5% delle gravidanze normali (trombocitopenia gestazionale); essa è solitamente lieve (una conta piastrinica < 70 000/mcL è rara), non richiede alcun trattamento, e si risolve dopo il parto. Tuttavia, una trombocitopenia grave si può sviluppare nelle donne in gravidanza affette da preeclampsia e sindrome HELLP (hemolysis, elevated liver function tests, and low platelets); in genere in queste donne è consigliabile il parto immediato, e le trasfusioni di piastrine vanno prese in considerazione se la conta piastrinica è < 20 000/mcL (o < 50 000/mcL nel caso di parto cesareo).

Sepsi

La sepsi causa spesso una trombocitopenia non immunologica che va di pari passo con la gravità dell'infezione. La trombocitopenia ha molteplici cause:

  • Formazione di immunocomplessi che possono associarsi alle piastrine

  • Attivazione del complemento

  • Deposizione di piastrine sulle superfici endoteliali danneggiate

  • Rimozione delle glicoproteine della superficie piastrinica, con conseguente aumento della clearance piastrinica da parte del recettore di Ashwell-Morell nel fegato

  • Apoptosi piastrinica

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