Il priapismo è un'erezione dolorosa, persistente e anomala non accompagnata da desiderio o eccitazione sessuale. È più frequente nei ragazzi di 5-10 anni e in uomini di 20-50 anni di età.
Fisiopatologia del priapismo
Il pene è composto dall'insieme di 3 corpi: 2 corpi cavernosi e 1 corpo spongioso. L'erezione è il risultato del rilassamento della muscolatura liscia e dell'aumento del flusso arterioso nei corpi cavernosi, con conseguente ingorgo e rigidità.
Priapismo ischemico
La maggior parte dei casi di priapismo comporta la mancata detumescenza ed è dovuto di solito a insufficienza dell'efflusso venoso (ossia, a bassa portata), noto anche come priapismo ischemico. Il dolore intenso, da ischemia, insorge dopo 4 h. Se dura > 4 h, il priapismo può condurre a fibrosi dei corpi cavernosi e a successiva disfunzione erettile o addirittura a necrosi e cancrena del pene.
Il priapismo intermittente è una forma ricorrente di priapismo con episodi ripetuti e periodi intermedi di detumescenza.
Priapismo non ischemico
Meno comunemente, il priapismo è dovuto ad alterata regolamentazione del flusso arterioso (ossia, ad alta portata), solitamente come conseguenza della formazione di una fistola arteriosa post-traumatica. Il priapismo non ischemico non è doloroso e non conduce a necrosi. È frequente una conseguente disfunzione erettile.
Eziologia del priapismo
Negli adulti, le cause più frequenti (vedi tabella Alcune cause di priapismo) sono
Terapia farmacologica per disfunzione erettile
Nei bambini, le cause più frequenti sono
Disturbi ematologici (p. es., drepanocitosi, meno comunemente leucemia)
In molti casi, il priapismo può essere idiopatico e ripresentarsi.
Valutazione del priapismo
Il priapismo richiede un trattamento urgente per prevenire complicanze croniche (in primo luogo disfunzione erettile). La valutazione e il trattamento vanno eseguiti contemporaneamente.
Anamnesi
L'anamnesi della malattia attuale deve stabilire la durata dell'erezione, la presenza di rigidità parziale o completa, la presenza o assenza di dolore ed eventuali traumi genitali recenti o passati. L'anamnesi farmacologica deve essere valutata alla ricerca di farmaci nocivi, e si deve interrogare direttamente il paziente sull'uso di sostanze voluttuarie e farmaci usati per trattare la disfunzione erettile.
La rassegna dei sistemi deve ricercare sintomi che suggeriscano una causa, tra cui disuria (infezioni delle vie urinarie), difficoltà a iniziare la minzione, pollachiuria (cancro alla prostata), febbre e sudorazioni notturne (leucemia), debolezza agli arti inferiori (patologie del midollo spinale).
L'anamnesi patologica remota deve identificare condizioni note associate a priapismo (vedi tabella Alcune cause di priapismo) in particolare patologie ematologiche. I pazienti vanno interrogati circa una familiarità per emoglobinopatie (drepanocitosi o talassemia).
Esame obiettivo
Si deve eseguire un esame genitale volto a valutare l'entità della rigidità e la dolorabilità e determinare se sono interessati anche il glande e il corpo spongioso. Si devono segnalare traumi e segni di infezione, flogosi, o alterazioni cancrenose a carico del pene o del perineo.
L'esame obiettivo generale deve rilevare eventuale agitazione psicomotoria, mentre l'esame di testa e collo deve ricercare una dilatazione pupillare associata all'uso di stimolanti. L'addome e la regione sovrapubica devono essere palpati per rilevare eventuali masse o splenomegalia; si deve quindi eseguire un'esplorazione rettale per rilevare un ingrossamento o altre patologie della prostata. L'esame neurologico è utile per rilevare eventuali segni di ipostenia agli arti inferiori o parestesie della sella, che possono indicare una patologia spinale.
Segni d'allarme
I seguenti reperti destano una particolare preoccupazione:
Dolore
Priapismo in un bambino
Trauma recente
Febbre e sudorazioni notturne
Manifestazioni neurologiche perineali e/o degli arti inferiori
Interpretazione dei reperti
Nella maggior parte dei casi, l'anamnesi rivela una storia di trattamento farmacologico per disfunzione erettile, uso di droghe o un'anamnesi positiva per drepanocitosi o tratto drepanocitico; in questi casi, non sono indicati esami.
Nei pazienti con priapismo ischemico, l'esame obiettivo di solito rivela una rigidità completa con dolore e dolorabilità dei corpi cavernosi, senza coinvolgimento del glande e del corpo spongioso. Di contro, il priapismo non ischemico non è dolente e non presenta dolorabilità, e il pene può essere parzialmente o totalmente rigido.
Esami
Se la causa non è ovvia, viene effettuato lo screening per emoglobinopatie, leucemia, linfoma, infezione del tratto urinario, e altre cause:
Emocromo con formula
Esame delle urine e urinocoltura
Elettroforesi dell'emoglobina negli uomini di pelle nera e nei pazienti di origine mediterranea
Molti clinici eseguono anche uno screening farmacologico, test con emogasanalisi intracavernosa arteriosa ed ecodoppler duplex. L'ecodoppler duplex del pene mostrerà un flusso ematico intracavernoso scarso o assente negli uomini con priapismo ischemico, mentre il flusso sarà normale o elevato negli uomini con priapismo non ischemico. L'ecografia può rivelare anche anomalie anatomiche, come una fistola arteriosa cavernosa o uno pseudoaneurisma, che in genere indicano un priapismo non ischemico. Talvolta, la RM con contrasto è utile per dimostrare fistole arterovenose o aneurismi.
Trattamento del priapismo
Il trattamento è spesso difficoltoso e qualche volta senza successo, perfino quando l'eziologia è nota. Quando possibile, il paziente deve essere affidato a un reparto di emergenza; i pazienti devono essere visitati e trattati preferibilmente e urgentemente da un urologo. Devono essere affrontati anche gli altri disturbi. Per esempio, il priapismo spesso si risolve quando si tratta la crisi di anemia falciforme. Le misure adottate per il trattamento del priapismo in quanto tale dipendono dal tipo.
Priapismo ischemico
Il trattamento deve iniziare immediatamente, di solito con l'aspirazione di sangue dalla base di uno dei corpi cavernosi utilizzando una siringa non eparinizzata, spesso con irrigazione con soluzione fisiologica e iniezione intracavernosa di fenilefrina, agonista dei recettori alfa. Per le iniezioni di fenilefrina, si aggiunge 1 mL di fenilefrina 1% (10 mg/mL) a 19 mL di soluzione fisiologica 0,9% per ottenere 500 mcg/mL; si iniettano da 100 a 500 mcg (da 0,2 a 1 mL) ogni 5-10 minuti fino a miglioramento, oppure viene somministrata una dose totale di 1000 mcg. Prima dell'aspirazione o dell'iniezione, si esegue anestesia con blocco del nervo dorsale penieno o infiltrazione locale.
Se queste misure non hanno successo o se il priapismo dura da > 48 h (ed è quindi improbabile che si risolva con queste misure), si può creare uno shunt chirurgico tra il corpo cavernoso e il glande o tra il corpo spongioso e un'altra vena.
Priapismo intermittente
Il priapismo intermittente, quando acuto, viene trattato come le altre forme di priapismo ischemico. Vengono riportati parecchi casi dovuti a drepanocitosi che hanno risposto a una singola dose orale di sildenafil. I trattamenti che possono aiutare a prevenire le recidive di priapismo intermittente comprendono la terapia antiandrogena con analoghi dell'ormone di rilascio delle gonadotropine (gonadotropin-releasing hormone agonista, GnRH), estrogeni, bicalutamide, flutamide, inibitori della fosfodiesterasi di tipo-5 e ketoconazolo. L'obiettivo della terapia con antiandrogeni è quello di diminuire il livello plasmatico di testosterone a < 10% della norma. Digossina, terbutalina, gabapentina e idrossiurea sono stati provati con un certo successo.
Priapismo non ischemico
La terapia conservativa (p. es., impacchi di ghiaccio e analgesici) è solitamente efficace; in caso contrario, sono indicate l'embolizzazione o la chirurgia selettiva.
Priapismo refrattario
Se altri trattamenti sono inefficaci, può essere posizionata una protesi peniena.
Punti chiave
Un priapismo richiede urgente valutazione e trattamento.
Le sostanze (prescritte e voluttuarie) e la drepanocitosi sono le cause più frequenti.
Il trattamento acuto si esegue con alfa-agonisti, decompressione con agoaspirazione, o entrambe le metodiche.
