La sindrome di Kawasaki causa infiammazione dei vasi sanguigni generalizzata.
La causa della sindrome di Kawasaki è ignota ma può essere associata a un’infezione.
Sintomi tipici sono febbre, eruzione cutanea, lingua rosso fragola e, in alcuni casi, complicanze cardiache che possono, seppur di rado, essere letali.
La diagnosi si basa su sintomi e criteri stabiliti.
Con un trattamento immediato, quasi tutti i bambini si riprendono.
Ai bambini vengono somministrate dosi elevate di immunoglobulina e aspirina.
La sindrome di Kawasaki causa infiammazione dei vasi sanguigni (vasculite) generalizzata. I problemi più gravi derivano dall’infiammazione dei vasi del cuore. Inoltre, l’infiammazione può diffondersi in altre parti del corpo, ad esempio raggiungendo pancreas e reni.
La maggior parte dei bambini con sindrome di Kawasaki ha tra 1 e 5 anni di età, sebbene possano essere colpiti neonati e bambini più grandi e adolescenti. I bambini maschi sono colpiti una volta e mezza in più rispetto alle bambine. La malattia è più comune nei bambini di origine giapponese.
Ogni anno, negli Stati Uniti, si verificano diverse migliaia di casi di sindrome di Kawasaki. La sindrome di Kawasaki si sviluppa tutto l’anno, ma più spesso in primavera o d’inverno.
La causa è ignota, ma evidenze suggeriscono che sia un virus o un altro organismo infettivo a innescare una risposta anomala del sistema immunitario in bambini geneticamente predisposti.
Sintomi della malattia di Kawasaki
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La malattia esordisce con febbre spesso superiore a 39 °C, che aumenta e diminuisce nel corso di 1-3 settimane. La temperatura corporea torna normale solo se vengono somministrati farmaci che riducono la temperatura (come paracetamolo e ibuprofene). In un giorno o due, gli occhi si arrossano, senza però presentare secrezioni.
Entro 5 giorni, compare un’eruzione cutanea rossa, spesso disomogenea, in genere sul tronco, attorno all’area del pannolino e sulle mucose, ad esempio sulle pareti della bocca o della vagina. L’eruzione cutanea può sembrare orticaria o avere un aspetto simile al morbillo o alla rosolia. Il bambino ha la gola arrossata, labbra secche, spaccate e arrossate, lingua color rosso fragola. Inoltre, la regione palmo-plantare diventa rossa o rosso porpora e le mani e i piedi spesso si gonfiano.
La cute delle dita di mani e piedi inizia a staccarsi circa 10 giorni dopo la comparsa della malattia. I linfonodi del collo sono frequentemente ingranditi e poco dolenti. La malattia può durare da 2 a 12 settimane o più.
Complicanze della sindrome di Kawasaki
Senza trattamento, possono svilupparsi problemi cardiaci, che di solito compaiono da 1 a 4 settimane dopo l’inizio della malattia. Alcuni bambini sviluppano il problema cardiaco più grave, una protrusione nella parete coronarica (aneurisma coronarico). Questi aneurismi possono rompersi a causa di un coagulo di sangue, provocando infarto del miocardio e morte improvvisa. Il trattamento riduce notevolmente il rischio di complicanze cardiache.
Altri problemi possono includere infiammazione dolorosa del tessuto che riveste il cervello (meningite), delle orecchie, degli occhi, del fegato, delle articolazioni, dell’uretra e della cistifellea. Questi sintomi, alla fine, si risolvono senza danni permanenti.
Diagnosi della malattia di Kawasaki
Criteri prestabiliti
Elettrocardiogramma ed ecocardiogramma
Esami di laboratorio
I medici formulano la diagnosi di sindrome di Kawasaki quando i bambini presentano almeno 4 dei 5 sintomi predefiniti (vedere la barra laterale In che modo viene diagnosticata la sindrome di Kawasaki?).
Vengono eseguiti anche esami del sangue e colture ematiche e della gola per escludere altri disturbi con sintomi simili (come morbillo, scarlattina, artrite idiopatica giovanile e sindrome infiammatoria multisistemica nei bambini [MIS-C]).
Vengono spesso consultati medici specializzati in disturbi cardiaci infantili (cardiologi pediatrici) o malattie infettive.
In caso di diagnosi di sindrome di Kawasaki, i bambini vengono sottoposti a elettrocardiogramma (ECG) ed ecografia del cuore (ecocardiogramma) per individuare eventuali aneurismi coronarici, perdite dalle valvole cardiache, infiammazione della sacca che circonda il cuore (pericardite) o infiammazione del muscolo cardiaco (miocardite). Alcune anomalie non appaiono immediatamente, quindi questi test vengono ripetuti a 2-3 settimane, 6-8 settimane e, eventualmente, a 6-12 mesi dalla comparsa dei sintomi. Se i risultati dell’ECG o dell’ecocardiogramma risultano anomali, i medici possono effettuare un test da sforzo. Se si nota un aneurisma durante l’ecocardiogramma, i bambini possono essere trattati con cateterismo cardiaco.
Trattamento della malattia di Kawasaki
Dosi elevate di immunoglobuline e aspirina
Il trattamento della sindrome di Kawasaki va iniziato il prima possibile. Il trattamento iniziato nell’arco di 10 giorni dall’esordio dei sintomi riduce significativamente il rischio di coronaropatia arteriosa e accelera la risoluzione di febbre, eruzione cutanea e malessere.
Per 1-4 giorni, vengono somministrati per via endovenosa alti dosaggi di immunoglobulina e alte dosi di aspirina per via orale. Non appena la febbre scompare per 4-5 giorni, la dose di aspirina viene ridotta, ma continuata per almeno 8 settimane dalla comparsa della patologia. In assenza di aneurismi coronarici e di segni di infiammazione, la somministrazione di aspirina può essere sospesa. I bambini con anomalie coronariche, tuttavia, devono assumere un trattamento a lungo termine con aspirina.
Dato che l’uso di aspirina aumenta leggermente il rischio di sindrome di Reye nei bambini affetti da influenza o varicella, per i bambini che sono in terapia con aspirina per un periodo prolungato i medici raccomandano la vaccinazione contro l’influenza annuale. Tutti i bambini devono sottoporsi anche al vaccino anti-varicella all’età opportuna. Se un bambino contrae l’influenza o la varicella o viene esposto alla malattia, il dipiridamolo talvolta viene usato temporaneamente in sostituzione dell’aspirina per ridurre il rischio di sindrome di Reye.
I bambini con aneurismi coronarici di grandi dimensioni possono essere trattati con farmaci che prevengono la coagulazione del sangue (anticoagulanti).
Prognosi della malattia di Kawasaki
Con il trattamento i bambini guariscono completamente se le coronarie non sono interessate. L’esito dei bambini con problemi coronarici dipende dalla gravità della malattia. Tuttavia, con un trattamento tempestivo quasi nessun bambino affetto da sindrome di Kawasaki negli Stati Uniti muore.
Senza trattamento, alcuni bambini muoiono. Tra i bambini che muoiono, il decesso avviene quasi sempre nei primi 6 mesi ma può verificarsi anche 10 anni dopo.
Circa i due terzi degli aneurismi guariscono entro un 1 anno. Gli aneurismi di grandi dimensioni si risolvono con minore probabilità. Tuttavia, anche se un aneurisma guarisce, i bambini sono a più alto rischio di problemi cardiaci in età adulta.