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Sindrome di Reye

(Reye's Syndrome)

Di

Christopher P. Raab

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Ultima revisione/verifica completa ott 2019| Ultima modifica dei contenuti ott 2019
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Risorse sull’argomento

La sindrome di Reye è una patologia molto rara ma potenzialmente letale che causa infiammazione ed edema cerebrale e degenerazione epatica.

  • La causa della sindrome di Reye è ignota, ma la malattia può essere innescata da un’infezione virale e dall’uso di aspirina.

  • Sintomi tipici sono quelli caratteristici delle infezioni virali, associati a grave nausea, vomito, disorientamento e sonnolenza, talvolta seguiti dal coma.

  • La diagnosi si basa su cambiamenti improvvisi della condizione mentale del bambino e sui risultati di esami del sangue e di una biopsia epatica.

  • La prognosi dipende dalla durata e dalla gravità degli effetti sul cervello.

  • Il trattamento include misure volte a ridurre la pressione sul cervello.

La causa della sindrome di Reye è sconosciuta, sebbene in genere si presenti dopo talune infezioni virali, come influenza o varicella, specialmente nei bambini che assumono aspirina durante queste infezioni. Dato l’aumentato rischio di sindrome di Reye, l’ aspirina non è consigliata nei bambini, a meno che non sia necessaria per trattare la sindrome di Kawasaki. Oggi, con la riduzione dell’uso di aspirina, circa due bambini all’anno sviluppano sindrome di Reye negli Stati Uniti. La sindrome si manifesta principalmente nei ragazzi d’età inferiore ai 18 anni. Negli Stati Uniti la maggior parte dei casi si presenta alla fine dell’autunno e in inverno.

Sintomi

La gravità è molto variabile. La sindrome di Reye esordisce con i sintomi di un’infezione virale, come un’infezione delle alte vie aeree, influenza o, talvolta, varicella. Dopo 5-7 giorni, il bambino presenta improvvisamente nausea e vomito molto gravi. Nell’arco di un giorno, il bambino diventa sonnolento (letargico), confuso, disorientato e agitato. Questi cambiamenti della condizione mentale del bambino sono causati da un aumento della pressione intracranica, seguiti talvolta da convulsioni, coma e decesso.

In alcuni bambini il fegato non funziona correttamente, con conseguenti problemi di coagulazione ed emorragici e un accumulo di ammoniaca nel sangue.

Diagnosi

  • Esami di laboratorio e di diagnostica per immagini

  • Biopsia del fegato

Si sospetta sindrome di Reye nei bambini che sviluppano improvvisamente cambiamenti della condizione mentale e vomito.

Per confermare la diagnosi ed escludere altre patologie, come alcuni disturbi metabolici ereditari, vengono eseguiti esami del sangue e, spesso, una biopsia del fegato, prelevando un pezzo di tessuto epatico con un piccolo ago. I medici prescrivono una tomografia computerizzata (TAC) o una risonanza magnetica per immagini (RMI) della testa; oppure una puntura lombare per prelevare liquido cerebrospinale per ulteriori esami.

Dopo aver confermato la diagnosi, si stabilisce il livello di gravità (da I, il più basso, a V, il più alto) in base ai sintomi e ai risultati degli esami.

Prognosi

La prognosi dipende dalla durata e dalla gravità della disfunzione cerebrale, dalla progressione a coma, dalla gravità dell’aumento di pressione sul cervello e dal livello di ammoniaca nel sangue.

Le probabilità complessive che un bambino muoia sono del 21% circa, ma variano da meno del 2% tra i bambini con malattia lieve (stadio I) a più dell’80% tra quelli in coma profondo (stadio IV o V). Molti bambini che sopravvivono alla fase acuta della malattia guariscono completamente. Tuttavia, molti di quelli che manifestano i sintomi più gravi possono mostrare successivamente segni di danni cerebrali, quali deficit intellettivo, disturbo convulsivo o debolezza muscolare. Possono presentarsi anche movimento muscolare anormale o danni a specifici nervi.

La sindrome di Reye raramente colpisce un bambino due volte.

Trattamento

  • Misure volte a ridurre la pressione sul cervello

Non esiste un trattamento specifico per la sindrome di Reye.

I bambini vengono ricoverati in un’unità di terapia intensiva. Per ridurre il gonfiore e la pressione sul cervello, i medici possono inserire un tubo nella trachea (intubazione endotracheale) e indurre una frequenza respiratoria superiore alla norma (iperventilazione), limitare i liquidi, sollevare la testa dal letto e somministrare farmaci (come il mannitolo) che causino l’espulsione forzata dell’acqua dall’organismo. Inoltre, può essere somministrato destrosio per mantenere un normale livello di zucchero (glucosio) nel sangue. Occasionalmente viene inserito un dispositivo per la misurazione della pressione nel cranio per monitorare eventuali aumenti della pressione sul cervello.

I bambini con problemi emorragici ricevono vitamina K o plasma fresco congelato per migliorare la funzione di coagulazione del sangue.

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