L’uretra è il condotto che trasporta l’urina dalla vescica all’esterno del corpo.
(Vedere anche Panoramica sui difetti congeniti dei reni e delle vie urinarie.)
Uno sguardo all’interno delle vie urinarie
Tipi di difetti congeniti dell’uretra
Esistono vari tipi di difetti congeniti dell’uretra. L’uretra può
Essere parzialmente bloccata
Essere situata nel posto sbagliato
Sporgere dalla sua apertura (prolasso dell’uretra)
Essere duplicata (sono presenti due o più uretre invece di una sola)
Tali difetti possono
Bloccare il flusso di urina
Provocare la fuoriuscita di urina dal punto sbagliato
Eventuali difetti dell’uretra che bloccano o rallentano il flusso di urina possono provocare il ristagno della stessa, che può dare luogo a infezioni delle vie urinarie (IVU). Il blocco del flusso di urina può anche aumentare la pressione all’interno della vescica e/o dei reni e danneggiarli nel tempo. Anche le infezioni frequenti possono danneggiare i reni. Il danno renale può provocare ipertensione e raramente insufficienza renale.
Uretra parzialmente bloccata
Vari difetti congeniti provocano un blocco parziale dell’uretra.
Nelle valvole uretrali posteriori, lembi di tessuto anomalo bloccano il flusso di urina proveniente dalla vescica. Le valvole uretrali posteriori si osservano solo nei bambini di sesso maschile. Il blocco aumenta la pressione all’interno della vescica e può provocare difficoltà di minzione e un getto di urina debole. Nelle forme più gravi il blocco influisce sullo sviluppo del feto. L’aumento della pressione dell’urina a causa del blocco può interferire con lo sviluppo della vescica e dei reni. Il blocco può anche ridurre la quantità di urina rilasciata dal feto nel liquido amniotico (il liquido che circonda il feto nell’utero). Se il feto non rilascia sufficiente urina nel liquido amniotico, la quantità di liquido amniotico si riduce. Se il liquido amniotico è insufficiente si verificano problemi nello sviluppo dei polmoni, del cuore e degli arti del feto. Uno scarso sviluppo dei polmoni può determinare la morte appena prima o dopo la nascita. Dopo la nascita i bambini colpiti presentano sintomi di scarso drenaggio della vescica o scarsa funzionalità renale.
Una stenosi uretrale è un restringimento dell'uretra causato solitamente da un trauma, più comunemente una lesione da schiacciamento, che si verifica quando i bambini di sesso maschile cadono a cavallo di un oggetto duro. A volte la stenosi uretrale è un difetto congenito o si verifica dopo la riparazione chirurgica di un difetto del pene chiamato ipospadia. È più diffuso fra i maschietti.
Nella stenosi del meato uretrale l’apertura esterna dell’uretra (meato) risulta ristretta, riducendo e deviando il flusso di urina. Si verifica per la maggior parte nei bambini di sesso maschile sottoposti precedentemente a chirurgia del pene o circoncisi in età neonatale.
Uretra nel posto sbagliato
L’apertura dell’uretra può essere situata in una posizione sbagliata.
Nei bambini di sesso maschile l’apertura dell’uretra può trovarsi nella parte inferiore del pene (la cosiddetta ipospadia) o nella parte superiore del pene (la cosiddetta epispadia) piuttosto che sulla punta. I bambini affetti da ipospadia spesso presentano un altro difetto detto pene curvo (un ripiegamento verso il basso del pene) e un prepuzio a forma di cappuccio (nel quale il prepuzio non è fuso nella parte sottostante del pene). I bambini affetti da ipospadia possono anche evidenziare rilascio involontario di urina (incontinenza urinaria).
Nelle bambine l’apertura dell’uretra può essere posizionata incorrettamente tra il clitoride e le labbra, all’interno dell’apertura della vagina o raramente nell’addome.
Prolasso uretrale
Il prolasso uretrale si osserva nella bambine. In questo disturbo il rivestimento interno dell’uretra protrude attraverso la sua apertura. Quando si verifica un prolasso uretrale l’apertura dell’uretra è simile a una ciambella rossa e gonfia. Il prolasso uretrale di solito non provoca sintomi, ma il tessuto prolassato può sanguinare, con conseguente presenza di macchie di sangue sul pannolino o sulla biancheria intima. Questo disturbo è comune nelle ragazze di colore.
Duplicazione uretrale (doppia uretra)
Raramente i bambini nascono con una o più uretre. Di solito solo una di esse è collegata alla vescica, ma talvolta le uretre sono tutte collegate alla vescica o l’una all’altra.
Diagnosi di difetti dell’uretra
Esame obiettivo
Talvolta, cistouretrografia minzionale
Prima della nascita, i medici talvolta scoprono i difetti dell’uretra che provocano un blocco urinario significativo durante le normali ecografie prenatali.
Dopo la nascita, i medici spesso scoprono i difetti dell’uretra durante un esame obiettivo o un controllo pediatrico. Se il medico sospetta che un bambino abbia valvole uretrali posteriori, esegue un esame chiamato cistouretrografia minzionale (VCUG) prima che il neonato sia dimesso dall’ospedale. Questo esame consiste nell’inserire nella vescica, attraverso l’uretra, un catetere in cui viene iniettato un liquido visibile ai raggi x (agente di contrasto) e nell’eseguire una radiografia prima, durante e dopo lo svuotamento della vescica.
Trattamento dei difetti dell’uretra
Di solito, riparazione chirurgica
I difetti dell’uretra sintomatici, come il blocco, di solito devono essere corretti chirurgicamente.
I bambini che presentano un blocco dell’uretra vengono sottoposti a intervento chirurgico per rimuovere il blocco il prima possibile. I bambini con uretra anomala, stenotica o assente possono dover essere sottoposti alla correzione chirurgica di questi difetti.
I bambini maschio con valvole uretrali posteriori sono trattati chirurgicamente dopo la diagnosi. Il trattamento chirurgico elimina il blocco e previene ulteriore danno renale. Di norma la procedura chirurgica viene eseguita con un cistoscopio (un piccolo tubo dotato di una telecamera all’estremità inserito nell’uretra) per tagliare il tessuto in eccedenza che causa l’ostruzione. Anche dopo il trattamento chirurgico, la vescica potrebbe non funzionare normalmente e i bambini potrebbero necessitare di cateterizzazione o ulteriore trattamento chirurgico. La cateterizzazione consiste nel drenaggio della vescica mediante l’inserimento di un sottile tubo flessibile sterile (catetere) attraverso l’apertura uretrale.
I bambini con ipospadia vengono operati per riparare il difetto e correggere eventuali altre anomalie come il pene curvo, a seconda della gravità.
Le bambine con prolasso uretrale possono ricevere una crema contenente estrogeni per alleviare i sintomi. Il prolasso uretrale di solito scompare nel tempo e raramente richiede trattamento chirurgico.