L’idrocefalo è un accumulo di liquido in eccesso negli spazi normali all’interno del cervello (ventricoli) e/o tra gli strati interno e mediano dei tessuti che lo ricoprono (spazio subaracnoideo). Il liquido in eccesso di solito provoca un ingrossamento della testa e problemi di sviluppo.
L’idrocefalo si presenta quando il liquido nelle normali aree aperte del cervello (ventricoli) non può essere drenato.
Il liquido può accumularsi per molti motivi, come un difetto congenito, emorragie cerebrali o un tumore cerebrale.
I sintomi tipici includono testa eccessivamente grande, irritabilità, vomito, convulsioni e anomalie dello sviluppo.
La diagnosi si basa su tomografia computerizzata (TC), ecografia o risonanza magnetica per immagini (RMI).
È necessario trattamento chirurgico per inserire un drenaggio (shunt) nel cervello o creare un’apertura che consente il drenaggio del liquido.
Idrocefalo è un termine che significa “acqua nel cervello”. Il cervello tuttavia non è circondato da acqua, ma da un liquido chiamato liquido cerebrospinale. Viene prodotto in spazi all’interno del cervello detti ventricoli. Il liquido viene prodotto di continuo e deve drenare in un’area differente, dove viene assorbito nel sangue. Se non viene drenato, il liquido si accumula nei ventricoli e/o nello spazio subaracnoideo, provocando idrocefalo. Spesso la pressione nei ventricoli e all’interno del cervello aumenta, comprimendo il tessuto cerebrale.
Molte condizioni, come un difetto congenito, emorragie cerebrali (una complicanza soprattutto nei bambini prematuri), infezioni, malformazioni delle strutture cerebrali o tumori cerebrali possono bloccare il drenaggio e causare idrocefalo. L’idrocefalo può essere causato anche da certe anomalie genetiche.
I neonati possono nascere con idrocefalo o possono svilupparlo dopo la nascita.
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Sintomi dell’idrocefalo nel neonato
Una testa eccessivamente grande può essere un segno di idrocefalo non trattato.
Se la pressione nel cervello aumenta a causa di idrocefalo, i neonati sono irritabili e apatici, presentano un pianto acuto, vomito e possono avere convulsioni. Inoltre, le parti molli tra le ossa del cranio (chiamate fontanelle) possono protrudere, provocando un edema morbido sul capo. Gli occhi possono non muoversi insieme, talvolta rendendo il bambino strabico.
I bambini più grandi possono lamentare cefalea, problemi della vista o entrambi.
Se l’idrocefalo non viene trattato, il neonato non si sviluppa normalmente. Alcuni bambini con idrocefalo, in particolare quelli che sviluppano l’idrocefalo nelle prime fasi della gravidanza, presentano disabilità intellettiva o deficit dell’apprendimento, una sindrome convulsiva (epilessia) o, nelle femmine, pubertà precoce. Alcuni bambini perdono la vista.
Se l’idrocefalo viene diagnosticato e trattato tempestivamente, i bambini possono sviluppare un’intelligenza normale.
Diagnosi dell’idrocefalo nel neonato
Prima della nascita, ecografia prenatale
Dopo la nascita, tomografia computerizzata (TC), risonanza magnetica per immagini (RMI) o ecografia della testa
Prima della nascita, l’idrocefalo viene spesso individuato durante le ecografie prenatali di routine.
Dopo la nascita, si sospetta la diagnosi nei neonati in base ai sintomi notati durante un esame obiettivo di routine. Viene quindi eseguita un’ecografia della testa per confermare la diagnosi di idrocefalo.
Nei lattanti più grandi e nei bambini, i medici eseguono una TC, una RMI o talvolta un’ecografia della testa (soprattutto quando le fontanelle rimangono aperte) per confermare la diagnosi e monitorare la progressione.
Trattamento dell’idrocefalo nel neonato
Talvolta una puntura lombare
In caso di peggioramento dell’idrocefalo, uno shunt o un’apertura nei ventricoli
L’obiettivo del trattamento è mantenere la pressione all’interno del cervello a valori normali.
Il trattamento dell’idrocefalo dipende dalla causa, dalla gravità e dallo stadio di peggioramento del disturbo.
Se necessario, la pressione all’interno del cervello può essere controllata e ridotta temporaneamente rimuovendo il liquido spinale con punture lombari (rachicentesi) ripetute fino all’inserimento di uno shunt.
Se l’idrocefalo peggiora, il medico posiziona uno shunt ventricolare. Lo shunt è un tubicino di plastica che crea un percorso di drenaggio alternativo permanente per il liquido cerebrospinale. Il drenaggio del liquido cerebrospinale riduce la pressione e il volume del liquido all’interno del cervello. Il medico posiziona lo shunt nei ventricoli del cervello e lo fa scorrere sotto la cute dal capo fino a un’altra sede, in genere l’addome (cosiddetto shunt ventricolo-peritoneale o shunt VP). Lo shunt contiene una valvola che consente al liquido di uscire dal cervello se la pressione diventa troppo elevata.
Benché alla fine, crescendo, alcuni bambini possano fare a meno dello shunt, è raro che il dispositivo venga rimosso a causa del rischio di sanguinamento e lesioni.
In alcuni bambini viene praticata una ventriculostomia. In questo intervento i medici non inseriscono uno shunt, creando invece un’apertura tra un ventricolo e lo spazio subaracnoideo nel cervello. Questa apertura consente il drenaggio del liquido cerebrospinale in eccesso e il suo normale assorbimento. A volte è comunque necessario uno shunt, se la ventricolostomia non cura l’idrocefalo.
Dopo l’inserimento di uno shunt o una ventriculostomia, il medico misura la circonferenza cranica e determina come si sta sviluppando il bambino. Vengono eseguiti esami di diagnostica per immagini, come tomografia computerizzata o risonanza magnetica per immagini.
In alcuni casi, i medici possono sottoporre il feto a un intervento chirurgico per riparare l’anomalia che causa l’idrocefalo.
Complicanze degli shunt
Gli shunt che si infettano vengono trattati con antibiotici. Lo shunt infetto viene rimosso e viene posizionato un drenaggio temporaneo. Una volta trattata adeguatamente l’infezione, si inserisce un nuovo shunt.
Gli shunt possono rompersi o bloccarsi e smettere di funzionare correttamente. Per stabilire il funzionamento di uno shunt si eseguono delle radiografie dello shunt e esami di diagnostica per immagini del cervello. Uno shunt che non funziona correttamente di solito viene rimosso e sostituito.
Ulteriori informazioni
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