La meningoencefalite amebica primaria è un’infezione rara, solitamente letale, del sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale) causata da Naegleria fowleri, un tipo di ameba a vita libera.
Quando si nuota in acque dolci calde contaminate, le amebe possono penetrare nel cervello attraverso il naso.
La meningoencefalite amebica primaria può progredire rapidamente da alterazioni dell’odorato o del gusto, cefalea, rigidità del collo, nausea e vomito allo stato confusionale e alla morte.
Per verificare la presenza di amebe, i medici eseguono una puntura lombare per prelevare un campione di liquido cerebrospinale e talvolta un frammento di tessuto cerebrale (biopsia), quindi esaminano e analizzano il campione ottenuto.
Determinare il miglior trattamento è difficile, ma in genere viene impiegata una combinazione di farmaci, tra cui la miltefosina.
(Vedere anche Panoramica sulle infezioni parassitarie.)
Le amebe a vita libera sono protozoi (organismi infettivi monocellulari) che vivono nel terreno o nell’acqua e che non hanno bisogno dell’uomo o degli animali per sopravvivere. Anche se raramente infettano gli esseri umani, certe amebe di questo tipo possono provocare malattie gravi e potenzialmente letali.
Naegleria fowleri, soprannominata “ameba mangiacervello”, è presente in tutto il mondo. Negli Stati Uniti, la maggior parte delle infezioni si sono verificate negli stati meridionali in seguito all’esposizione ad acque dolci calde di laghi e fiumi in estate. Naegleria fowleri può anche vivere nelle acque calde delle sorgenti termali o degli scarichi industriali, nelle piscine poco curate con clorazione minima o assente e nel terreno. Può proliferare persino nell’acqua delle caldaie a temperature fino a 46 °C e sopravvive a temperature più elevate per brevi periodi. L’ameba del genere Naegleria non vive nelle acque salate.
Quando gli esseri umani, di solito bambini o giovani, nuotano in acque contaminate, le amebe possono entrare nel sistema nervoso centrale attraverso il naso. Quando raggiungono il cervello, provocano infiammazione e distruzione dei tessuti, che di solito progrediscono rapidamente portando al decesso.
La meningoencefalite amebica primaria differisce dall’encefalite amebica granulomatosa, un’altra infezione molto rara e solitamente fatale del sistema nervoso centrale, che è causata da amebe a vita libera diverse, una specie del genere Acanthamoeba o Balamuthia mandrillaris. Solitamente, l’encefalite amebica granulomatosa si manifesta in persone con sistema immunitario deficitario o in precarie condizioni di salute generale e di norma progredisce più lentamente rispetto alla meningoencefalite amebica primaria.
Sintomi della meningoencefalite amebica primaria
La sintomatologia della meningoencefalite amebica primaria esordisce entro 1 o 2 settimane dall’esposizione ad acque contaminate. Talvolta, il primo sintomo consiste in un cambiamento nei sensi dell’odorato o del gusto. Successivamente, i soggetti colpiti presentano cefalea, rigidità nucale, sensibilità alla luce, nausea e vomito. Possono accusare confusione e sonnolenza e sviluppare convulsioni.
L’infezione può progredire rapidamente e causare il decesso entro dieci giorni.
Diagnosi della meningoencefalite amebica primaria
Puntura lombare e analisi del liquido cerebrospinale
Biopsia cerebrale
I medici sospettano la meningoencefalite amebica primaria nei soggetti che presentano i sintomi e che hanno nuotato di recente in acque dolci, ma la diagnosi è difficile da confermare. Al fine di escludere altre possibili cause dell’infezione cerebrale si possono eseguire esami di diagnostica per immagini, come la tomografia computerizzata (TC) e la risonanza magnetica (RMI), che tuttavia non possono confermare l’origine amebica.
La diagnosi richiede una puntura lombare (rachicentesi) per ottenere un campione di liquido cerebrospinale (il liquido che circonda il cervello e il midollo spinale). Questo test può escludere alcune altre possibili cause di meningite e infezione cerebrale, ma i medici non sono sempre in grado di trovare le amebe nel campione.
Nei laboratori specializzati sono disponibili altre tecniche che offrono maggiori probabilità di rilevare le amebe, tra questi:
Coltura (si fanno crescere i microrganismi in laboratorio fino a ottenere un numero sufficiente per l’identificazione)
Reazione a catena della polimerasi (PCR) per verificare la presenza di materiale genetico dell’ameba
Biopsia del tessuto cerebrale, che viene esaminato al microscopio, dopo colorazione, o analizzato mediante PCR
Trattamento della meningoencefalite amebica primaria
Una combinazione di farmaci
Poiché la mortalità è molto alta, è difficile stabilire la migliore terapia per la meningoencefalite amebica primaria.
Generalmente i medici utilizzano una combinazione di diversi farmaci che comprende:
Miltefosina
Con uno o più dei seguenti farmaci:
Amfotericina B (tipicamente usata per trattare le infezioni micotiche, un farmaco antimicotico)
Rifampicina (un antibiotico)
Fluconazolo, o i farmaci correlati voriconazolo, ketoconazolo o itraconazolo (farmaci antimicotici)
Azitromicina (un antibiotico)
Sebbene l’uso della miltefosina durante la gravidanza possa determinare difetti congeniti del neonato, i medici la utilizzano comunque frequentemente perché in assenza di trattamento la meningoencefalite amebica primaria è solitamente fatale, pertanto i potenziali benefici della terapia prevalgono sui rischi. Le donne in età fertile che assumono questo farmaco devono usare misure contraccettive efficaci.
Ulteriori informazioni
La seguente risorsa in lingua inglese può essere utile. Si prega di notare che il Manuale non è responsabile del contenuto di questa risorsa.
Centers for Disease Control and Prevention: Primary Amebic Meningoencephalitis (PAM)