L’encefalite amebica granulomatosa è un’infezione molto rara, solitamente letale, del sistema nervoso centrale causata dalle specie del genere Acanthamoeba o da Balamuthia mandrillaris, due tipi di ameba a vita libera. Solitamente si presenta nei soggetti con sistema immunitario deficitario o poco sani.
Probabilmente le amebe penetrano attraverso la pelle o i polmoni e si diffondono fino al cervello attraverso il sangue circolante.
I sintomi dell’encefalite amebica granulomatosa iniziano gradualmente e includono stato confusionale, cefalea, visione offuscata, crisi convulsive e ulcere cutanee.
Gli esami di diagnostica per immagini e una puntura lombare possono aiutare il medico ad escludere altre possibili cause. Quando è presente un’ulcera cutanea, viene prelevato un campione da esaminare al microscopio per ricercare le amebe. Anche la biopsia cerebrale può essere utile per la diagnosi.
In genere, per trattare l’infezione i medici utilizzano una combinazione di farmaci, tra cui la miltefosina.
(Vedere anche Panoramica sulle infezioni parassitarie.)
Le amebe a vita libera sono protozoi (organismi infettivi monocellulari) che vivono nel terreno o nell’acqua e che non hanno bisogno dell’uomo o degli animali per sopravvivere. Anche se raramente infettano gli esseri umani, certe amebe di questo tipo possono provocare malattie gravi e potenzialmente letali.
Le amebe che provocano l’encefalite amebica granulomatosa vivono nell’acqua, nel terreno e nella polvere, in tutto il mondo. Molte persone sono esposte a queste amebe, ma soltanto alcune contraggono l’infezione. Di solito si tratta di soggetti con sistema immunitario indebolito o che non godono di buona salute, sebbene Balamuthia mandrillaris possa infettare anche persone sane.
Probabilmente le amebe penetrano attraverso la pelle o i polmoni e si diffondono fino al cervello attraverso il sangue circolante.
L’encefalite amebica granulomatosa è diversa dalla meningoencefalite amebica primaria. La meningoencefalite amebica primaria, anch’essa rara, può colpire persone sane che nuotano in acque dolci ed è causata dall’ameba a vita libera Naegleria fowleri, che si ritiene penetri nel sistema nervoso centrale attraverso il naso.
Sintomi dell’encefalite amebica granulomatosa
La sintomatologia dell’encefalite amebica granulomatosa insorge gradualmente. Stato confusionale, cefalea e convulsioni sono comuni. I soggetti affetti possono presentare febbre non elevata, vista offuscata, cambiamenti della personalità, difficoltà a parlare e problemi di coordinamento o della vista. Può sopravvenire la paralisi di un lato del corpo o del viso.
Oltre ai sintomi di cui sopra, Balamuthia mandrillaris può causare ulcere cutanee.
La maggior parte dei soggetti infetti muore, di solito 7-120 giorni dopo l’insorgere dei sintomi.
Diagnosi dell’encefalite amebica granulomatosa
Tomografia computerizzata e risonanza magnetica per immagini del cervello
Puntura lombare
Biopsia delle ulcere cutanee o delle lesioni cerebrali
Di solito, per diagnosticare l’encefalite amebica granulomatosa vengono eseguite una tomografia computerizzata (TC), una risonanza magnetica per immagini (RMI) del cervello e una puntura lombare (rachicentesi). Questi test aiutano a escludere altre possibili cause ma normalmente non sono in grado di confermare la diagnosi.
Poiché generalmente contengono le amebe, si preleva un campione di pelle dalle ulcere, se presenti. Anche la biopsia cerebrale può essere utile per la diagnosi.
L’encefalite amebica granulomatosa viene spesso diagnosticata solo dopo la morte.
Trattamento dell’encefalite amebica granulomatosa
Una combinazione di farmaci
L’encefalite amebica granulomatosa e le eventuali ulcere cutanee vengono in genere trattate con una combinazione di farmaci che include
Miltefosina
Con uno o più dei seguenti farmaci:
Pentamidina (tipicamente usata per trattare le infezioni micotiche [un farmaco antimicotico] o le infezioni da protozoi)
Sulfadiazina o trimetoprim/sulfametoxazolo (antibiotici)
Flucitosina (un farmaco antimicotico)
Fluconazolo, o i farmaci correlati voriconazolo o itraconazolo (farmaci antimicotici)
Amfotericina B (un farmaco antimicotico)
Azitromicina o claritromicina (antibiotici)
Alcuni di questi farmaci vengono assunti per via orale, altri si somministrano mediante iniezione. Alcuni possono essere somministrati in diversi modi.
Sebbene l’uso della miltefosina durante la gravidanza possa determinare difetti congeniti nel neonato, i medici la utilizzano comunque frequentemente perché in assenza di trattamento l’encefalite amebica granulomatosa è solitamente fatale, pertanto i potenziali benefici della terapia prevalgono sui rischi. Le donne in età fertile che assumono questo farmaco devono usare misure contraccettive efficaci.
A volte è necessario anche intervenire chirurgicamente.
Le ulcere cutanee, se presenti, vengono pulite.
Ulteriori informazioni
La seguente risorsa in lingua inglese può essere utile. Si prega di notare che il Manuale non è responsabile del contenuto di questa risorsa.
Centers for Disease Control and Prevention: Granulomatous Amebic Encephalitis (GAE)