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Tumori ossei primari maligni

Di

Michael J. Joyce

, MD, Cleveland Clinic Lerner School of Medicine at Case Western Reserve University;


Hakan Ilaslan

, MD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Ultima revisione/verifica completa giu 2020| Ultima modifica dei contenuti giu 2020
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I tumori che originano nell’osso vengono denominati tumori ossei primari. I tumori ossei primari possono essere non cancerosi (benigni) o cancerosi (maligni).

Adamantinomi

Gli adamantinomi sono tumori rari che si sviluppano più frequentemente nella tibia. I tumori solitamente si manifestano negli adolescenti e nei soggetti tra i 20 e i 30 anni, ma possono insorgere a qualsiasi età. Spesso causano dolore, e spesso è possibile palpare il tumore sotto la pelle facendovi scorrere sopra le dita.

Questi tumori sono a crescita lenta e a basso grado di malignità, il che significa che hanno minore probabilità di diffusione (metastasi) rispetto ad altri tumori. Tuttavia, anche se di rado, possono formarsi delle metastasi (generalmente ai polmoni).

Per diagnosticare gli adamantinomi, si effettuano radiografie e si preleva un campione di tessuto per l’esame al microscopio (biopsia).

Il trattamento consiste nell’asportazione chirurgica senza incidere il tumore, onde evitare di diffondere le cellule tumorali, nel qual caso il tumore potrebbe ripresentarsi. In rare occasioni, può essere necessaria l’asportazione chirurgica della gamba colpita (amputazione), a seconda del sito del tumore o in caso di recidiva.

Condrosarcomi

I condrosarcomi sono tumori formati da cellule cartilaginee maligne. Questi tumori tendono a manifestarsi negli anziani. Spesso si sviluppano nel bacino o nella scapola, ma possono manifestarsi in qualsiasi parte di qualsiasi osso e anche nei tessuti circostanti. Molti condrosarcomi sono tumori a crescita lenta o a basso grado di malignità; ciò significa che hanno minore probabilità di diffusione (metastasi) rispetto ad altri tumori. Tuttavia, alcuni condrosarcomi crescono velocemente, hanno un alto grado di malignità e tendono a metastatizzare.

Per diagnosticare i condrosarcomi, si eseguono radiografie, una scintigrafia ossea e una risonanza magnetica per immagini (RMI). Il medico preleva anche un campione di tessuto per l’esame al microscopio (biopsia).

I condrosarcomi a basso grado di malignità vengono spesso rimossi dall’osso raschiandoli con uno strumento a forma di cucchiaio (raschiamento) e utilizzando azoto liquido, fenolo, cemento osseo (metilmetacrilato) o un fascio di ioni di argon per uccidere la superficie delle cellule tumorali radicate nell’osso. Quasi tutti i tumori a basso grado di malignità guariscono con questi trattamenti chirurgici.

I condrosarcomi ad alto grado di malignità o a crescita rapida sono tumori aggressivi che hanno più probabilità di formare metastasi rispetto ad altri tumori. Essi vanno rimossi completamente mediante intervento chirurgico e senza incidere il tumore, onde evitare il rischio di fuoriuscita di cellule tumorali, nel qual caso il tumore potrebbe ripresentarsi.

I condrosarcomi di qualsiasi grado non rispondono alla chemioterapia né alla radioterapia. Raramente è necessaria la rimozione chirurgica (amputazione) del braccio o della gamba interessati.

Cordomi

I cordomi sono rari e maligni e tendono a manifestarsi all’estremità della colonna vertebrale, solitamente a metà della base della colonna (sacro), al coccige o vicino alla base del cranio. Un cordoma che colpisce il sacro o il coccige provoca un dolore quasi costante. Un cordoma alla base del cranio può causare problemi ai nervi localizzati in quella zona (nervi cranici). I sintomi possono essere presenti per mesi o addirittura per anni prima che si riesca a formulare una diagnosi. I cordomi solitamente non si diffondono (metastatizzano) ad altre aree, come i polmoni, salvo nei casi più aggressivi, ma possono recidivare dopo il trattamento.

La diagnosi di cordoma viene formulata anche mediante risonanza magnetica per immagini (RMI). Si procede anche a una biopsia.

I cordomi che colpiscono il sacro o il coccige possono essere curati con l’ablazione chirurgica. I cordomi alla base del cranio di solito non possono essere curati chirurgicamente, ma la radioterapia può restringere temporaneamente il tumore e alleviare il dolore.

Sarcoma osseo di Ewing

Il sarcoma di Ewing è un tumore maligno che interessa gli uomini più spesso delle donne ed è più comune nei soggetti di età compresa fra 10 e 25 anni. La maggior parte di questi tumori si sviluppa a livello delle braccia e delle gambe, ma può svilupparsi in qualsiasi osso. Dolore e gonfiore sono i sintomi più frequenti. I tumori possono diventare piuttosto grandi e talvolta coinvolgono l’osso in tutta la sua lunghezza. Il tumore può interessare una vasta massa di tessuto molle.

La diagnosi di sarcoma di Ewing viene formulata mediante una radiografia. Anche se con la radiografia si possono evidenziare alcuni dettagli, la risonanza magnetica per immagini (RMI) può aiutare a determinare le dimensioni esatte del tumore. Per confermare la diagnosi, si procede a una biopsia.

Il trattamento del sarcoma di Ewing comporta diverse combinazioni di chirurgia, chemioterapia e radioterapia, in base alla fattibilità dell’intervento chirurgico e della sua possibilità di avere esito positivo. Queste combinazioni terapeutiche riescono a curare più del 60% dei soggetti affetti da sarcoma di Ewing.

Fibrosarcomi e sarcomi pleomorfi indifferenziati dell’osso

I fibrosarcomi e i sarcomi pleomorfi indifferenziati dell’osso (noti in precedenza come istiocitomi fibrosi maligni dell’osso) sono simili agli osteosarcomi per aspetto, sede, sintomi e fascia d’età colpita. Si tratta di tumori maligni le cui cellule producono tessuto fibroso (tessuto connettivo) maligno piuttosto che tessuto osseo maligno.

Il trattamento e i tassi di sopravvivenza sono simili a quelli dell’osteosarcoma.

Linfoma osseo

Il linfoma osseo (precedentemente chiamato sarcoma a cellule reticolari) è un tumore maligno che di solito colpisce soggetti tra i 40 e i 50 anni di età. Può avere origine in qualsiasi osso o in qualsiasi parte dell’organismo e quindi espandersi al midollo osseo. Solitamente il tumore causa dolore, gonfiore e un accumulo di tessuto molle. L’osso danneggiato tende a rompersi (frattura).

La diagnosi di linfoma osseo viene formulata mediante radiografie e una risonanza magnetica per immagini (RMI), oltre a una biopsia.

Il trattamento del linfoma osseo di solito consiste in una combinazione di chemioterapia con o senza radioterapia, che sembra essere efficace quanto l’asportazione chirurgica del tumore. Raramente è necessaria l’amputazione. Se un osso sembra sul punto di fratturarsi, i medici possono stabilizzarlo con un intervento chirurgico per tentare di prevenire la frattura.

Tumori maligni a cellule giganti

I tumori maligni a cellule giganti sono tumori rari e maligni situati solitamente all’estremità di un osso lungo (braccio o femore). Generalmente, causano dolore e gonfiore.

La diagnosi dei tumori maligni a cellule giganti viene formulata mediante una radiografia, una risonanza magnetica per immagini (RMI) e una biopsia.

Il trattamento dei tumori maligni a cellule giganti è simile a quello degli osteosarcomi, ma la percentuale di guarigione è bassa.

Mieloma multiplo

Il mieloma multiplo (vedere anche Malattie delle cellule plasmatiche: mieloma multiplo) è il tumore osseo primitivo canceroso (maligno) più comune e si manifesta per lo più in soggetti anziani. Tuttavia, è un tumore che colpisce il midollo osseo (il tessuto che forma il sangue all’interno della cavità dell’osso) e non il tessuto duro che forma l’osso. Pertanto, spesso viene considerato un tumore del midollo osseo piuttosto che dell’osso stesso. È più comune dei tumori del tessuto duro che forma l’osso.

Le cellule tumorali del midollo secernono sostanze che causano la perdita (deplezione) ossea. La perdita ossea può essere diffusa o, più frequentemente, apparire come aree incavate nelle ossa.

I mielomi multipli possono interessare anche più di un osso, quindi il dolore si può manifestare in un punto solo o in diversi punti. Se un solo osso è affetto da un solo tumore, la condizione prende il nome di plasmocitoma. Se è presente più di un tumore o se il midollo osseo è ampiamente colpito, la condizione prende il nome di mieloma multiplo.

Talvolta, per la diagnosi viene eseguita una biopsia ossea di aree in cui l’osso è stato distrutto. Se gli esiti della biopsia ossea indicano un mieloma multiplo, o se si sospetta il mieloma multiplo per altri motivi, la diagnosi viene confermata prelevando ed esaminando alcune cellule di midollo osseo. Vengono inoltre effettuati esami del sangue e radiografie di tutto il corpo (sondaggio scheletrico). Possono essere eseguite anche una risonanza magnetica per immagini (RMI) o una tomografia a emissione di positroni (positron emission tomography, PET) combinata con la tomografia computerizzata (PET-TC) al fine di esaminare sedi specifiche interessate dal dolore osseo.

Il trattamento del mieloma multiplo è complesso e può includere chemioterapia, radioterapia e a volte un intervento chirurgico.

Osteosarcomi (sarcoma osteogenico)

L’osteosarcoma è il secondo tipo più diffuso di tumore osseo maligno primario. Sebbene siano molto frequenti nei soggetti di 10-25 anni di età, gli osteosarcomi possono insorgere a qualsiasi età. Gli anziani che soffrono di malattia ossea di Paget e sono stati sottoposti a radioterapia ossea oppure presentano aree di tessuto osseo necrotico (cosiddetto infarto osseo) e altre condizioni a volte sviluppano questo tipo di tumore. In genere, gli osteosarcomi si formano dentro o interno al ginocchio, ma possono formarsi in qualsiasi osso. Tendono a diffondersi (metastatizzare) ai polmoni o ad altre ossa. Spesso, questi tumori causano dolore e tumefazione.

Si procede alle radiografie, ma per la diagnosi di osteosarcoma è necessario asportare un campione di tessuto da esaminare al microscopio (biopsia). È necessario sottoporsi a radiografia toracica e a una tomografia computerizzata (TC) toracica per individuare eventuali metastasi ai polmoni, e a una scintigrafia ossea per rilevare un’eventuale diffusione alle altre ossa. Altri esami di diagnostica per immagini che vengono eseguiti sono la risonanza magnetica per immagini (RMI) e la tomografia a emissione di positroni (PET) combinata con la tomografia computerizzata (PET-CT).

Oltre il 65% delle persone affette da questo tipo di tumore sopravvive per almeno 5 anni dopo la diagnosi, purché si sottoponga a chemioterapia e il tumore non presenti metastasi. Se la chemioterapia distrugge la maggior parte del tumore, la speranza di sopravvivenza di almeno 5 anni è superiore al 90%. Poiché le procedure chirurgiche sono migliorate, ora è in genere possibile salvare e ricostruire il braccio o la gamba. In passato, l’arto colpito doveva essere spesso amputato.

Gli osteosarcomi sono trattati di solito con l’associazione di chemioterapia e chirurgia. Solitamente viene effettuata prima la chemioterapia. Spesso, il dolore cessa durante questa fase di trattamento. In seguito, la massa tumorale viene rimossa chirurgicamente senza inciderla. L’incisione del tumore provoca la fuoriuscita di cellule che possono provocare recidive del tumore nella stessa zona.

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