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Leucemia linfatica cronica (LLC)

Di

Ashkan Emadi

, MD, PhD, University of Maryland;


Jennie York Law

, MD, University of Maryland, School of Medicine

Revisionato dal punto di vista medico lug 2022
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I fatti in Breve
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In genere, la leucemia linfatica cronica è una malattia a progressione lenta, in cui linfociti (un tipo di globuli bianchi Globuli bianchi I principali componenti del sangue sono Plasma Globuli rossi Globuli bianchi Piastrine maggiori informazioni Globuli bianchi ) dall’aspetto maturo diventano cancerosi e sostituiscono gradualmente le cellule normali dei linfonodi.

  • I soggetti possono essere asintomatici o possono presentare sintomi generici, come stanchezza, febbre, sudorazione notturna e perdita di peso involontaria.

  • Possono essere presenti anche linfonodi ingrossati e un senso di pienezza addominale a causa dell’ingrossamento della milza.

  • Per formulare una diagnosi è necessario eseguire esami del sangue.

  • Il trattamento prevede l’uso di farmaci chemioterapici, anticorpi monoclonali e talvolta radioterapia.

Oltre il 75% dei soggetti affetti da leucemia linfatica cronica (LLC) ha un’età superiore a 60 anni, e la malattia è estremamente rara nei bambini. La LLC è il tipo più comune di leucemia Panoramica sulle leucemie Le leucemie sono tumori dei globuli bianchi o delle cellule che diventeranno globuli bianchi. I globuli bianchi originano dalle cellule staminali del midollo osseo. Talvolta può succedere che... maggiori informazioni in Nord America e in Europa. È rara in Giappone e nel sud-est asiatico e questo suggerisce che l’ereditarietà rivesta un certo ruolo nel suo sviluppo.

La proliferazione dei linfociti maligni dall’aspetto maturo avviene dapprima nel sangue, nel midollo osseo e nei linfonodi. I linfociti maligni si diffondono quindi a fegato e milza, che iniziano a ingrossarsi.

Nel midollo osseo, i linfociti cancerosi possono proliferare fino a sostituirsi alle normali cellule emopoietiche, che producono le cellule del sangue, causando una riduzione di uno o più dei seguenti tipi di cellule:

I linfociti cancerosi non funzionano come quelli normali che producono anticorpi, le proteine che aiutano a combattere le infezioni. Il ridotto numero dei rimanenti linfociti sani non è sempre in grado di produrre anticorpi a sufficienza, pertanto è probabile che si verifichi un’infezione. Inoltre, il sistema immunitario, che normalmente difende l’organismo da organismi e sostanze estranee, talvolta presenta disfunzioni e reagisce ai tessuti normali distruggendoli. Questa attività immunitaria alterata può causare la distruzione di globuli rossi, neutrofili o piastrine.

La LLC a volte può trasformarsi in un tumore aggressivo chiamato linfoma Panoramica sui linfomi I linfomi sono tumori dei linfociti, che si localizzano nel sistema linfatico e negli organi che generano il sangue. I linfomi sono tumori che interessano globuli bianchi specifici, noti come... maggiori informazioni Panoramica sui linfomi . Questo tipo di trasformazione, definito trasformazione di Richter, si osserva nel 2-10 percento dei casi.

Sapevate che...

  • La leucemia linfatica cronica non colpisce i bambini.

Sintomi della LLC

Negli stadi iniziali della LLC, molti soggetti sono asintomatici e la malattia viene diagnosticata solo a causa dell’aumento della conta leucocitaria. I sintomi tardivi possono includere

  • Linfonodi ingrossati

  • Affaticamento

  • Perdita dell’appetito

  • Perdita di peso

  • Sudorazioni notturne

  • Dispnea durante l’attività fisica

  • Un senso di pienezza addominale causato dalla milza ingrossata

Con la progressione della LLC, il soggetto può apparire pallido e manifestare tendenza alla formazione di ecchimosi. Nelle fasi avanzate della malattia possono manifestarsi infezioni batteriche, virali e micotiche, in quanto il midollo osseo produce meno globuli bianchi sani per combattere le infezioni.

Diagnosi di LLC

  • Esami del sangue

Talvolta la malattia viene scoperta accidentalmente, quando un esame del sangue, eseguito per altri motivi, mostra un aumento dei linfociti. Per caratterizzare i linfociti anomali è possibile eseguire analisi del sangue specialistiche (chiamate citometria e immunofenotipizzazione). Gli esami del sangue possono rivelare anche livelli ridotti di globuli rossi, piastrine e anticorpi.

Prognosi della LLC

In genere la LLC ha una progressione lenta. Il medico determina la progressione della malattia (stadiazione) per stabilire la prognosi del paziente. La stadiazione si basa su vari fattori, tra cui

  • Numero di linfociti nel sangue

  • Numero di linfociti nel midollo osseo

  • Dimensioni della milza

  • Dimensioni del fegato

  • Numero di globuli rossi nel sangue

  • Numero di piastrine nel sangue

I pazienti che presentano LLC allo stadio iniziale spesso sopravvivono 10-20 anni o più dal momento della diagnosi e solitamente agli stadi iniziali non necessitano di trattamento. I soggetti con livelli ridotti di globuli rossi (anemia Panoramica sull’anemia L’anemia è una condizione nella quale il numero dei globuli rossi è basso. I globuli rossi contengono emoglobina, una proteina che permette loro di trasportare ossigeno dai polmoni ai diversi... maggiori informazioni ) o di piastrine (trombocitopenia Panoramica sulla trombocitopenia La trombocitopenia è una carenza di piastrine (trombociti) nel sangue, che aumenta il rischio di sanguinamento. La trombocitopenia si verifica quando il midollo osseo produce una quantità insufficiente... maggiori informazioni Panoramica sulla trombocitopenia ) necessitano di un trattamento immediato e presentano una prognosi meno favorevole. Spesso, il soggetto muore perché il midollo osseo non riesce a produrre un numero sufficiente di cellule sane per trasportare ossigeno, combattere le infezioni e prevenire le emorragie.

Trattamento della LLC

  • Chemioterapia

  • Immunoterapia

Poiché la LLC progredisce lentamente, molte persone non necessitano di un trattamento per anni, per iniziare il trattamento i medici di solito attendono fino al verificarsi di una o più delle seguenti condizioni

  • Il numero di linfociti inizia ad aumentare e causa sintomi

  • I linfonodi iniziano ad ingrossarsi

  • Il numero di globuli rossi o piastrine diminuisce

Trattamento farmacologico della LLC

Non esiste una combinazione farmacologica standard per la LLC. In caso di LLC a cellule B, il trattamento farmacologico iniziale prevede l’uso di farmaci come fludarabina e ciclofosfamide, che uccidono le cellule tumorali interagendo con il DNA. Attualmente, per il trattamento della LLC vengono utilizzati anche la chemioterapia e un anticorpo monoclonale chiamato rituximab. Questa terapia di combinazione generalmente è in grado di controllare la LLC (inducendone la remissione). Alla fine, quasi tutte le forme di LLC sviluppano resistenza a questi farmaci. Spesso si prendono in considerazione trattamenti che prevedono altri farmaci o altri anticorpi monoclonali.

Ibrutinib è un farmaco che ha indotto remissioni durature in alcuni pazienti con LLC. Può essere utilizzato come trattamento iniziale o per LLC con scarse probabilità di risposta ad altri trattamenti, LLC che non risponde ad altri trattamenti (refrattaria) o LLC recidivante. Obinutuzumab può essere utilizzato nei soggetti anziani affetti sia da LLC che da altre malattie. Talvolta, in caso di recidiva si può ricorrere al trapianto di cellule staminali Trapianto di cellule staminali Il trapianto di cellule staminali consiste nella rimozione di cellule staminali (cellule indifferenziate) da un soggetto sano e nella loro iniezione in un soggetto con un grave disturbo del... maggiori informazioni .

Trattamento dei sintomi della LLC

L’anemia viene trattata con trasfusioni di sangue Panoramica sulla trasfusione di sangue Una trasfusione di sangue consiste nel trasferimento di sangue o di un componente del sangue da un soggetto sano (donatore) a uno malato (ricevente). Le trasfusioni vengono eseguite allo scopo... maggiori informazioni Panoramica sulla trasfusione di sangue e talvolta con iniezioni di eritropoietina o darbepoietina (farmaci che stimolano la formazione di globuli rossi). Una bassa conta piastrinica può causare sanguinamento e viene trattata con trasfusioni di piastrine. Le infezioni vengono trattate con antimicrobici. Quando la chemioterapia è inefficace, viene utilizzata la radioterapia per ridurre l’ingrossamento dei linfonodi, del fegato o della milza, che è causa di malessere.

Leucemia linfatica cronica
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Ulteriori informazioni

Di seguito si riporta una risorsa in lingua inglese che può essere utile. Si prega di notare che il MANUALE non è responsabile del contenuto di questa risorsa.

  • Leukemia & Lymphoma Society What is CLL: informazioni generali su molti aspetti della leucemia linfatica cronica, tra cui la diagnosi, le opzioni di trattamento e i più recenti risultati della ricerca

NOTA: Questa è la Versione per i pazienti. CLICCA QUI CONSULTA LA VERSIONE PER I PROFESSIONISTI
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