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Leucemia linfatica cronica (LLC)

Di

Ashkan Emadi

, MD, PhD, University of Maryland;


Jennie York Law

, MD, University of Maryland

Ultima revisione/verifica completa nov 2018| Ultima modifica dei contenuti nov 2018
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I fatti in Breve
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Risorse sull’argomento

In genere, la leucemia linfatica cronica è una malattia a progressione lenta, in cui linfociti dall’aspetto maturo diventano maligni e sostituiscono gradualmente le cellule sane dei linfonodi.

  • I soggetti possono essere asintomatici o possono presentare sintomi generici, come stanchezza, febbre, sudorazione notturna e perdita di peso involontaria.

  • Possono essere presenti anche linfonodi ingrossati e un senso di pienezza addominale a causa dell’ingrossamento della milza.

  • Per formulare una diagnosi è necessario eseguire esami del sangue.

  • Il trattamento prevede l’uso di farmaci chemioterapici, anticorpi monoclonali e talvolta radioterapia.

Oltre il 75% dei soggetti affetti da leucemia linfatica cronica (LLC) ha un’età superiore a 60 anni, e la malattia non colpisce i bambini. La LLC è il tipo più frequente di leucemia in Nord America e in Europa. È rara in Giappone e nel sud-est asiatico e questo indica che l’ereditarietà riveste un determinato ruolo nel suo sviluppo.

La proliferazione dei linfociti maligni dall’aspetto maturo avviene dapprima nel sangue, nel midollo osseo e nei linfonodi. I linfociti maligni si diffondono quindi a fegato e milza, che iniziano a ingrossarsi. I linfociti maligni invadono anche il midollo osseo, dove danneggiano le cellule sane, provocando una riduzione del numero di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine normali nel sangue. Inoltre, si riduce anche il livello degli anticorpi, le proteine che aiutano a combattere le infezioni. Il sistema immunitario, che normalmente difende l’organismo da organismi e sostanze estranee, talvolta subisce un malfunzionamento, reagendo ai tessuti normali e distruggendoli. Questa attività immunitaria alterata può causare la distruzione di globuli rossi, neutrofili o piastrine.

La LLC a volte può trasformarsi in un linfoma aggressivo. Questo tipo di trasformazione, definito trasformazione di Richter, si osserva nel 2-10 percento dei casi.

Nella stragrande maggioranza dei casi, la LLC è una malattia dei linfociti B (cellule B).

Sapevate che...

  • La leucemia linfatica cronica non colpisce i bambini.

Sintomi

Negli stadi iniziali della LLC, molti soggetti sono asintomatici e la malattia viene diagnosticata solo a causa dell’aumento della conta leucocitaria. I sintomi tardivi possono includere

  • Linfonodi ingrossati

  • Affaticamento

  • Perdita dell’appetito

  • Perdita di peso

  • Sudorazioni notturne

  • Dispnea durante l’attività fisica

  • Un senso di pienezza addominale causato dalla milza ingrossata

Con la progressione della LLC, il soggetto può apparire pallido e manifestare tendenza alla formazione di ecchimosi. Le infezioni batteriche, virali e micotiche si manifestano generalmente solo nella fase tardiva della malattia.

Diagnosi

  • Esami del sangue

Talvolta la malattia viene scoperta accidentalmente, quando un esame del sangue, eseguito per altri motivi, mostra un aumento dei linfociti. Per caratterizzare i linfociti anomali è possibile eseguire analisi del sangue specialistiche (chiamate citometria e immunofenotipizzazione). Gli esami del sangue possono rivelare anche livelli ridotti di globuli rossi, piastrine e anticorpi.

La valutazione del midollo osseo non è necessaria per la diagnosi di LLC ma, se eseguita, spesso mostra un aumento del numero di linfociti.

Prognosi

In genere la LLC ha una progressione lenta. Il medico determina la progressione della malattia (stadiazione) per stabilire la prognosi del paziente. La stadiazione si basa su vari fattori, tra cui

  • Numero di linfociti nel sangue

  • Numero di linfociti nel midollo osseo

  • Dimensioni della milza

  • Dimensioni del fegato

  • Numero di globuli rossi nel sangue

  • Numero di piastrine nel sangue

I pazienti che presentano LLC allo stadio iniziale spesso sopravvivono 10-20 anni o più dal momento della diagnosi e solitamente agli stadi iniziali non necessitano di trattamento. I soggetti con livelli ridotti di globuli rossi (anemia) o di piastrine necessitano di un trattamento immediato e presentano una prognosi meno favorevole. Spesso, il soggetto muore perché il midollo osseo non riesce a produrre un numero sufficiente di cellule sane per trasportare ossigeno, combattere le infezioni e prevenire le emorragie.

Per ragioni probabilmente legate a modificazioni del sistema immunitario, i soggetti con LLC sono maggiormente predisposti ad altri tumori, come i tumori della pelle o dei polmoni. La LLC può trasformarsi anche in un tipo più aggressivo di tumore del sistema linfatico (linfoma).

Trattamento

  • Chemioterapia

  • Immunoterapia

Dato che la LLC progredisce lentamente, molti soggetti non necessitano di trattamento per anni, finché non si verifica l’aumento del numero dei linfociti e insorgenza dei sintomi, l’ingrossamento dei linfonodi o la riduzione di globuli rossi o piastrine.

Trattamento farmacologico

Alcuni farmaci, comprese chemioterapia e immunoterapia (come gli anticorpi monoclonali), possono contribuire ad alleviare i sintomi e a ridurre le dimensioni dei linfonodi e della milza ingrossati, ma non curano la malattia. Il trattamento consente di controllare la LLC per molti anni e può essere impiegato nuovamente con successo, in caso di recidiva.

Non esiste una combinazione farmacologica standard per la LLC. In caso di LLC a cellule B, il trattamento farmacologico iniziale prevede l’uso di farmaci come fludarabina e ciclofosfamide, che uccidono le cellule tumorali interagendo con il DNA. Attualmente, per il trattamento della LLC vengono utilizzati anche la chemioterapia e un anticorpo monoclonale chiamato rituximab. Questa terapia di combinazione generalmente è in grado di controllare la LLC (inducendone la remissione). Alla fine, quasi tutte le forme di LLC sviluppano resistenza a questi farmaci. Spesso si prendono in considerazione trattamenti che prevedono altri farmaci o altri anticorpi monoclonali.

Ibrutinib è un nuovo farmaco che ha indotto remissione duratura in alcuni pazienti con LLC. Può essere utilizzato come trattamento iniziale o per LLC con scarse probabilità di risposta ad altri trattamenti, LLC che non risponde ad altri trattamenti (refrattaria) o LLC recidivante. Talvolta, in caso di recidiva si può ricorrere al trapianto di cellule staminali.

Trattamento dei sintomi della LLC

L’anemia causata da una riduzione del numero di globuli rossi viene trattata con trasfusioni di sangue e talvolta con iniezioni di eritropoietina o darbepoietina (farmaci che stimolano la formazione di globuli rossi). La riduzione della conta piastrinica viene trattata con trasfusioni di piastrine e le infezioni con antimicrobici. Quando la chemioterapia è inefficace, viene utilizzata la radioterapia per ridurre l’ingrossamento dei linfonodi, del fegato o della milza, che è causa di malessere.

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