La disfunzione piastrinica può essere causata da un problema intrinseco delle piastrine o da un fattore esogeno che ne altera la normale funzionalità.
(Vedere anche Panoramica sulle alterazioni piastriniche e Panoramica sulla trombocitopenia.)
Le piastrine sono cellule prodotte nel midollo osseo che circolano nel torrente ematico e favoriscono la coagulazione del sangue.
Quando le piastrine non funzionano adeguatamente, i soggetti sono a rischio di sanguinamento eccessivo a causa di lesioni o addirittura di emorragie spontanee. La disfunzione piastrinica può essere
Ereditaria
Acquisita
Alterazioni piastriniche ereditarie
La malattia di von Willebrand è la malattia piastrinica ereditaria più comune. Esistono diverse altre malattie ereditarie rare che colpiscono le piastrine, come la malattia di Glanzmann, la sindrome di Wiskott-Aldrich, la sindrome di Chédiak-Higashi e la sindrome di Bernard-Soulier. Alcune di queste sindromi includono disturbi cutanei, anomalie della funzione immunitaria e ridotta funzionalità renale.
Alterazioni piastriniche acquisite
Le alterazioni piastriniche acquisite sono generalmente causate da determinati
Farmaci
Patologie
I farmaci più comuni che influiscono sulla funzionalità piastrinica sono l’aspirina e altri farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), assieme a farmaci antiaggreganti quali clopidogrel e farmaci simili usati nella prevenzione di ictus e infarti.
Le malattie che possono influire sulla funzionalità piastrinica sono la cirrosi, il mieloma multiplo, la malattia renale e il lupus eritematoso sistemico (lupus).
Alcuni soggetti sviluppano disfunzione piastrinica in seguito a bypass cardiopolmonare durante la chirurgia a cuore aperto.
Sintomi della disfunzione piastrinica
I sintomi dipendono dalla causa e dalla gravità della disfunzione piastrinica.
I soggetti affetti da disturbi piastrinici ereditari possono presentare un’anamnesi di lungo corso di facilità alla formazione di lividi o eccessivo sanguinamento successivo a traumi secondari o piccoli interventi chirurgici, come le estrazioni dentarie. I maschi possono presentare un sanguinamento eccessivo dopo la circoncisione. Nelle donne, talvolta il primo segno sono mestruazioni molto abbondanti.
Altri sintomi di alterazioni piastriniche possono includere la presenza di puntini rossi sulla cute (petecchie) ed ematomi dopo traumi di lieve entità.
DOTT. P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Su concessione dell’editore. Da Deitcher S. In Atlas of Clinical Hematology. Pubblicato da JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004.
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Su concessione dell’editore. Da Deitcher S. In Atlas of Clinical Hematology. Pubblicato da JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004.
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Diagnosi di disfunzione piastrinica
Esami del sangue per misurare la conta piastrinica e la coagulazione
Esami appositi per misurare la funzione piastrinica e il sanguinamento
Si sospetta che un farmaco possa essere la causa della disfunzione piastrinica se i sintomi compaiono dopo che il soggetto ha iniziato ad assumere tale farmaco. Si sospetta una causa ereditaria se i sintomi compaiono precocemente in soggetti sani o che non assumono farmaci che potrebbero causare una disfunzione piastrinica.
Innanzitutto si esegue un emocromo completo (EC) per misurare il numero di piastrine e verificare se i sintomi del soggetto siano dovuti a carenza piastrinica (trombocitopenia). Se il numero di piastrine è normale, allora si sospetta una disfunzione piastrinica. Se la causa non è chiara, può essere necessario ricorrere ad altri esami del sangue per misurare il livello delle sostanze coinvolte nella coagulazione (tempo di protrombina [PT] e tempo di tromboplastina parziale [PTT]). Questi esami misurano quanto tempo impiega il sangue a coagularsi. Altri esami, detti test di funzionalità piastrinica, consistono nel prelevare un campione di sangue e analizzarlo per verificare se le piastrine reagiscono normalmente a vari stimolatori specifici. Esami di funzionalità piastrinica anomali possono indicare la natura della disfunzione piastrinica ereditaria o acquisita.
Trattamento della disfunzione piastrinica
Interrompere o evitare l’assunzione di farmaci che causano sanguinamento
Trattamento della malattia sottostante associata, per esempio dialisi in caso di soggetti con insufficienza renale
Talvolta farmaci o trasfusione di piastrine
Se la disfunzione piastrinica è causata dall’assunzione di un farmaco, generalmente l’interruzione del farmaco è l’unico trattamento necessario. In genere, i soggetti con un’alterazione piastrinica ereditaria che causa sanguinamento eccessivo non devono assumere farmaci che compromettono la funzione piastrinica. Se un soggetto affetto da disfunzione piastrinica ereditaria presenta emorragia grave, può essere necessario ricorrere a una trasfusione di piastrine o a un farmaco chiamato desmopressina, che contribuisce a ridurre il sanguinamento. Il sanguinamento con procedure minori o con le mestruazioni può essere prevenuto da un altro mediatore, l’acido tranexamico, che migliora la coagulazione del sangue.