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Parkinsonismo secondario e atipico

Di

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

Revisionato dal punto di vista medico feb 2022
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Risorse sull’argomento

Il termine parkinsonismo secondario si riferisce a un gruppo di disturbi che presentano caratteristiche simili a quelle del morbo di Parkinson, ma che hanno una diversa eziologia. Il parkinsonismo atipico si riferisce a un gruppo di malattie neurodegenerative diverse dal morbo di Parkinson che presentano alcuni tratti del morbo di Parkinson, ma hanno anche alcune caratteristiche cliniche differenti, una diversa patologia e una diversa risposta al trattamento, e la prognosi è peggiore. La diagnosi si basa sulla valutazione clinica e sulla reazione alla levodopa. La terapia, quando possibile, viene indirizzata alla causa del disturbo.

Nel parkinsonismo secondario, il meccanismo patogenetico è il blocco di o l'interferenza con l'azione della dopamina nei gangli della base.

Il parkinsonismo atipico comprende le malattie neurodegenerative come

Eziologia del parkinsonismo secondario e atipico

La causa più frequente di parkinsonismo secondario è

  • Uso di farmaci che riducono l'attività dopaminergica

Questi farmaci comprendono

  • Antipsicotici (p. es., fenotiazina, tioxantene, butirrofenone)

  • Farmaci antiemetici e gastrointestinali (p. es., metoclopramide, proclorperazina, cinitapride, clebopride)

  • Farmaci che si esauriscono la dopamina (p. es., tetrabenazina, reserpina)

  • Al di fuori degli Stati Uniti, cinnarizina e flunarizina

Tabella

Riferimenti relativi all'eziologia

  • 1. Wang Z, Zhang Y, Hu F, et al: Pathogenesis and pathophysiology of idiopathic normal pressure hydrocephalus. CNS Neurosci Ther 26 (12):1230-1240, 2020. Epub 2020 Nov 26. doi: 10.1111/cns.13526

Sintomatologia

Diagnosi

  • Valutazione clinica

  • Scarsa risposta alla terapia con levodopa

  • Per la diagnosi differenziale, a volte uno studio di neuroimaging

Per differenziare il morbo di Parkinson dal parkinsonismo secondario o atipico, si valuta la risposta clinica alla somministrazione della levodopa. Un significativo miglioramento della sintomatologia indirizza la diagnosi verso il morbo di Parkinson.

Cause di parkinsonismo possono essere identificate attraverso:

  • Un'anamnesi completa, composta dalla storia occupazionale, tossicologica e familiare

  • Valutazione della presenza di deficit neurologici caratteristici di altri disturbi neurodegenerativi diversi dal morbo di Parkinson

  • Studio di neuroimaging quando indicato

Deficit che suggeriscono malattie neurodegenerative diverse dal morbo di Parkinson includono paralisi dello sguardo Paralisi coniugata dello sguardo Una paralisi coniugata dello sguardo consiste nell'impossibilità a muovere entrambi gli occhi insieme in un'unica direzione, orizzontale (più comunemente) o verticale. (Vedi anche Panoramica... maggiori informazioni , segni di disfunzione del tratto corticospinale (p. es., iperreflessia), mioclono Mioclono Il mioclono è una breve e fulminea contrazione di un muscolo o di un gruppo di muscoli. La diagnosi è clinica e talvolta confermata da test elettromiografici. Il trattamento consiste nella correzione... maggiori informazioni , disfunzione autonomica Panoramica sul sistema nervoso autonomo Il sistema nervoso autonomo regola processi fisiologici. Tale regolazione avviene senza controllo volontario, ossia, autonomamente. Le 2 divisioni maggiori sono Sistema simpatico Sistema parasimpatico... maggiori informazioni Panoramica sul sistema nervoso autonomo (se precoce o grave), atassia cerebellare Patologie cerebellari Le patologie cerebellari hanno numerose cause, incluse malformazioni congenite, atassie ereditarie e condizioni acquisite. I sintomi variano con la causa, ma tipicamente comprendono l'atassia... maggiori informazioni , distonia Distonie Le distonie sono contrazioni muscolari involontarie prolungate di gruppi muscolari antagonisti nella stessa parte del corpo, e portano a posture anomale sostenute o a scatti, torsioni, spasmi... maggiori informazioni prominente, aprassia ideomotoria (incapacità di imitare movimenti della mano), demenza Demenza La demenza è un deterioramento cognitivo globale, cronico e generalmente irreversibile. La diagnosi è clinica; gli esami di laboratorio e per immagini vengono solitamente utilizzati per identificare... maggiori informazioni precoce, cadute precoci, e necessità di usare la sedia a rotelle.

Trattamento

  • Trattamento della causa

  • Terapie fisiche

La causa del parkinsonismo secondario va corretta o trattata se possibile, a volte con conseguente miglioramento clinico o scomparsa della sintomatologia.

I farmaci utilizzati per il trattamento del morbo di Parkinson sono spesso inefficaci o hanno solo benefici transitori. Tuttavia l'amantadina o gli anticolinergici (p. es., benzotropina) possono migliorare il parkinsonismo secondario all'utilizzo di antipsicotici. Tuttavia, poiché questi farmaci possono peggiorare il declino cognitivo e possibilmente aumentare la patologia tau e la neurodegenerazione, il loro uso deve essere limitato (1 Riferimenti relativi al trattamento Il termine parkinsonismo secondario si riferisce a un gruppo di disturbi che presentano caratteristiche simili a quelle del morbo di Parkinson, ma che hanno una diversa eziologia. Il parkinsonismo... maggiori informazioni , 2 Riferimenti relativi al trattamento Il termine parkinsonismo secondario si riferisce a un gruppo di disturbi che presentano caratteristiche simili a quelle del morbo di Parkinson, ma che hanno una diversa eziologia. Il parkinsonismo... maggiori informazioni ).

Le terapie fisiche sono utili per il mantenimento della mobilità e dell'autonomia (come per il morbo di Parkinson). Lo scopo è quello di massimizzare l'attività. I pazienti devono aumentare quanto più possibile le attività quotidiane. Ove questo non fosse possibile, la fisioterapia o la terapia occupazionale, che possono comportare un regolare programma di esercizio fisico, possono aiutare a migliorare la condizione fisica. I terapeuti possono insegnare ai pazienti strategie di adattamento, aiutarli ad adottare gli opportuni accorgimenti in casa (p. es., l'installazione di maniglioni per ridurre il rischio di cadute) e raccomandare dispositivi adattivi che possono essere utili.

È essenziale una buona nutrizione.

Riferimenti relativi al trattamento

  • 1. Yoshiyama Y, Kojima A, Itoh K, Uchiyama T, Arai K: Anticholinergics boost the pathological process of neurodegeneration with increased inflammation in a tauopathy mouse model. Neurobiol Dis 2012 45 (1):329-336, 2012. doi: 10.1016/j.nbd.2011.08.017

  • 2. Yoshiyama Y, Kojima A, Itoh K, et al: Does anticholinergic activity affect neuropathology? Implication of neuroinflammation in Alzheimer's disease. Neurodegener Dis 15 (3):140-148, 2015. doi: 10.1159/000381484

Punti chiave

  • Il parkinsonismo può essere causato da farmaci, tossine, malattie neurodegenerative, e altri disturbi che colpiscono il cervello (p. es., ictus, tumori, infezioni, traumi, ipoparatiroidismo).

  • Il sospetto di parkinsonismo si basa sulla valutazione clinica e si differenzia dal morbo di Parkinson per la mancanza di risposta alla levodopa; può essere necessario l'impiego di tecniche di neuroimaging.

  • Verificare la presenza di deficit che suggeriscono una malattia neurodegenerativa diversa dal morbo di Parkinson.

  • Correggere o trattare la causa, se possibile, e raccomandare terapie fisiche per mantenere la mobilità.

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