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Parkinsonismo secondario e atipico

Di

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

Ultima modifica dei contenuti dic 2018
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Il termine parkinsonismo secondario si riferisce a un gruppo di disturbi che presentano caratteristiche simili a quelle del morbo di Parkinson, ma che hanno una diversa eziologia. Il parkinsonismo atipico si riferisce a un gruppo di malattie neurodegenerative diverse dal morbo di Parkinson che presentano alcuni tratti del morbo di Parkinson, ma hanno anche alcune caratteristiche cliniche differenti ed una diversa patologia. La diagnosi si basa sulla valutazione clinica e sulla reazione alla levodopa. La terapia, quando possibile, viene indirizzata alla causa del disturbo.

Il parkinsonismo può essere causato da farmaci, da disturbi diversi dal morbo di Parkinson, o da tossine esogene.

Nel parkinsonismo secondario, il meccanismo patogenetico è il blocco di o l'interferenza con l'azione della dopamina nei gangli della base.

La causa più frequente di parkinsonismo secondario è

  • Uso di farmaci che riducono l'attività dopaminergica

Questi farmaci comprendono antipsicotici (p. es., fenotiazina, tioxantenici, butirrofenone), antiemetici (p. es., metoclopramide, proclorperazina), e farmaci che diminuiscono i livelli di dopamina (p. es., tetrabenazina, reserpina).

Il parkinsonismo atipico comprende patologie neurodegenerative come paralisi sopranucleare progressiva, demenza da corpi di Lewy diffusi, degenerazione gangliare corticobasale e atrofia multisistemica.

Tabella
icon

Alcune cause di parkinsonismo secondario e atipico

Causa

Commenti

Malattie neurodegenerative

Complesso sclerosi laterale amiotrofica-parkinsonismo-demenza di Guam

Risponde poco ai farmaci antiparkinsoniani

Degenerazione gangliare corticobasale

Inizia in modo asimmetrico, generalmente dopo i 60 anni

Provoca segni corticali e dei gangli della base, spesso con aprassia, distonia, mioclono, e sindrome dell'arto alieno (movimento di un arto che sembra indipendente dal controllo cosciente del paziente)

Provoca l'immobilità dopo circa 5 anni e il decesso dopo circa 10 anni

Risponde poco ai farmaci antiparkinsoniani

Demenza (p. es., malattia di Alzheimer, demenza frontotemporale legata al cromosoma 17, demenza da corpi di Lewy diffusi)

Il parkinsonismo è spesso preceduto da demenza più tipicamente con

Può essere presente un'importante disfunzione autonomica

Può includere disfunzione cerebellare di grado elevato

Può includere gravi caratteristiche parkinsoniane, di solito con scarsa risposta alla levodopa

Spesso causa cadute precoci e disturbi dell'equilibrio

Risponde poco ai farmaci antiparkinsoniani

Si manifesta dapprima con disturbi della deambulazione e dell'equilibrio

Nella sua forma classica, provoca oftalmoparesi progressiva a partire da difficoltà nello sguardo verso il basso

Risponde poco ai farmaci antiparkinsoniani

Atassie spinocerebellari (generalmente di tipo 2 o 3)

Di solito prima si manifestano con squilibrio e scarso coordinamento

Risponde poco ai farmaci antiparkinsoniani

Altri disturbi

Malattie cerebrovascolari

Si manifestano con rigidità e bradicinesia o acinesia (sindrome acinetico-rigida) che coinvolge prevalentemente gli arti inferiori, con disturbi della deambulazione e sintomi simmetrici

Risponde raramente ai farmaci antiparkinsoniani

Tumori cerebrali adiacenti ai gangli della base

Si manifestano come emiparkinsonismo (ossia, limitato a un lato del corpo)

Spesso si associano a demenza (come nella demenza pugilistica)

Di solito caratterizzato da normale pressione del liquido cerebrospinale (idrocefalo normoteso) e causato da vari meccanismi

Raramente causato da ostruzione del flusso del liquido cerebrospinale con un aumento della pressione liquorale (idrocefalo ostruttivo)

Causa calcificazioni nei gangli della base

Può causare corea e atetosi

Encefalite virale (p. es., encefalite del Nilo occidentale), infettiva o autoimmune postinfettiva

Possono determinare un parkinsonismo transitorio durante la fase acuta o, più raramente, permanente (p. es., il parkinsonismo postencefalitico dopo l'epidemia di encefalite letargica nel 1915-1926)

Nel parkinsonismo postencefalitico, deviazione forzata e sostenuta della testa e degli occhi (crisi oculogire); altre distonie; instabilità autonomica; depressione; e cambi nella personalità

Farmaci

Possono causare un parkinsonismo reversibile*

Analoghi della meperidina (N-MPTP)

Possono causare un parkinsonismo improvviso e irreversibile

Si verifica nei tossicodipendenti che abusano di droghe EV

Metoclopramide

Reserpina

Litio, uso a lungo termine

Possono causare un parkinsonismo reversibile*

Può essere dose dipendente o correlato alla sensibilità (i fattori di rischio comprendono l'età avanzata e il sesso femminile)

Con litio, talvolta si traduce in disfunzione cerebellare

Tossine

Monossido di carbonio

Può causare un parkinsonismo irreversibile

Metanolo

Come contaminante nei liquori prodotti illegalmente, può causare la necrosi emorragica dei gangli della base

Manganese

Può causare un parkinsonismo con distonia e deficit cognitivi in caso di tossicità cronica

Solitamente legato all'attività lavorativa (p. es., minatori, lavoratori industriali) ma possono derivare dall'abuso di metcatinone, che si traduce in una nuova forma di presunto avvelenamento da manganese ed è stato segnalato in utilizzatori di droghe EV che si iniettano metcatinone auto-preparato (un metabolita dell'efedrina)

*Quando i farmaci vengono sospesi, i sintomi in genere scompaiono in poche settimane, sebbene possano persistere talvolta per mesi.

L'N-MPTP è il risultato di tentativi fallimentari di produrre meperidina per uso illecito.

N-MPTP = N-metil-4-fenil-1,2,3,6-tetraidropiridina.

Sintomatologia

Il parkinsonismo si presenta con gli stessi sintomi del morbo di Parkinson (p. es., tremore a riposo, rigidità, bradicinesia, instabilità posturale).

Diagnosi

  • La valutazione clinica, la risposta alla terapia con levodopa e, per la diagnosi differenziale, a volte uno studio di neuroimaging

Per differenziare il morbo di Parkinson dal parkinsonismo secondario o atipico, si valuta la risposta clinica alla somministrazione della levodopa. Un significativo miglioramento della sintomatologia indirizza la diagnosi verso il morbo di Parkinson.

Cause di parkinsonismo possono essere identificate attraverso:

  • Un'anamnesi completa, composta dalla storia occupazionale, tossicologica e familiare

  • Valutazione della presenza di deficit neurologici caratteristici di altri disturbi neurodegenerativi diversi dal morbo di Parkinson

  • Studio di neuroimaging quando indicato

Deficit che suggeriscono malattie neurodegenerative diverse dal morbo di Parkinson includono paralisi dello sguardo, segni di disfunzione del tratto corticospinale (p. es., iperreflessia), mioclono, disfunzione autonomica (se precoce o grave), atassia cerebellare, distonia prominente, aprassia ideomotoria (incapacità di imitare movimenti della mano), demenza precoce, cadute precoci, e necessità di usare la sedia a rotelle.

Trattamento

  • Trattamento della causa

  • Terapie fisiche

La causa del parkinsonismo secondario va corretta o trattata se possibile, a volte con conseguente miglioramento clinico o scomparsa della sintomatologia.

I farmaci utilizzati per il trattamento del morbo di Parkinson sono spesso inefficaci o hanno solo benefici transitori. Tuttavia l'amantadina o gli anticolinergici (p. es., benzotropina) possono migliorare il parkinsonismo secondario all'utilizzo di antipsicotici. Tuttavia, poiché questi farmaci possono peggiorare il declino cognitivo e possibilmente aumentare la patologia tau e la neurodegenerazione, il loro uso deve essere limitato (1, 2).

Le terapie fisiche sono utili per il mantenimento della mobilità e dell'autonomia (come per il morbo di Parkinson). Lo scopo è quello di massimizzare l'attività. I pazienti devono aumentare quanto più possibile le attività quotidiane. Ove questo non fosse possibile, la fisioterapia o la terapia occupazionale, che possono comportare un regolare programma di esercizio fisico, possono aiutare a migliorare la condizione fisica. I terapeuti possono insegnare ai pazienti strategie di adattamento, aiutarli ad adottare gli opportuni accorgimenti in casa (p. es., l'installazione di maniglioni per ridurre il rischio di cadute) e raccomandare dispositivi adattivi che possono essere utili.

È essenziale una buona nutrizione.

Riferimenti relativi al trattamento

  • 1. Yoshiyama Y, Kojima A, Itoh K, Uchiyama T, Arai K: Anticholinergics boost the pathological process of neurodegeneration with increased inflammation in a tauopathy mouse model. Neurobiol Dis 2012 45 (1):329-336, 2012. doi: 10.1016/j.nbd.2011.08.017.

  • 2. Yoshiyama Y, Kojima A, Itoh K, et al: Does Anticholinergic Activity Affect Neuropathology? Implicazione della neuroinfiammazione nella malattia di Alzheimer. Neurodegener Dis 15 (3):140-148, 2015. doi: 10.1159/000381484.

Punti chiave

  • Il parkinsonismo può essere causato da farmaci, tossine, malattie neurodegenerative, e altri disturbi che colpiscono il cervello (p. es., ictus, tumori, infezioni, traumi, ipoparatiroidismo).

  • Il sospetto di parkinsonismo si basa sulla valutazione clinica e si differenzia dal morbo di Parkinson sulla base della mancata risposta alla levodopa; può essere necessario l'impiego di tecniche di neuroimaging.

  • Verificare la presenza di deficit che suggeriscono una malattia neurodegenerativa diversa dal morbo di Parkinson.

  • Correggere o trattare la causa, se possibile, e raccomandare terapie fisiche per mantenere la mobilità.

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