Il termine parkinsonismo secondario si riferisce a un gruppo di disturbi che presentano caratteristiche simili a quelle del morbo di Parkinson, ma che hanno una diversa eziologia. Il parkinsonismo atipico si riferisce a un gruppo di malattie neurodegenerative diverse dal morbo di Parkinson che presentano alcuni tratti del morbo di Parkinson, ma hanno anche alcune caratteristiche cliniche differenti, una diversa patologia e una diversa risposta al trattamento, e la prognosi è peggiore. La diagnosi si basa sulla valutazione clinica e sulla reazione alla levodopa. La terapia, quando possibile, viene indirizzata alla causa del disturbo.
(Vedi anche Panoramica sui disturbi del movimento e cerebellari.)
Nel parkinsonismo secondario, il meccanismo patogenetico è il blocco di o l'interferenza con l'azione della dopamina nei gangli della base.
Il parkinsonismo atipico comprende le malattie neurodegenerative come
Degenerazione corticobasale
Alcune atassie spinocerebellari
Eziologia del parkinsonismo secondario e atipico
Il parkinsonismo può essere causato da farmaci, da disturbi diversi dal morbo di Parkinson, o da tossine esogene.
La causa più frequente di parkinsonismo secondario è
Uso di farmaci che riducono l'attività dopaminergica
Questi farmaci comprendono i seguenti
Antipsicotici (p. es., fenotiazina, tioxantene, butirrofenone)
Farmaci antiemetici e gastrointestinali (p. es., metoclopramide, proclorperazina, cinitapride, clebopride)
Farmaci che depletano la dopamina (p. es., tetrabenazina, reserpina)
Al di fuori degli Stati Uniti, cinnarizina e flunarizina
Riferimenti relativi all'eziologia
1. Wang Z, Zhang Y, Hu F, et al: Pathogenesis and pathophysiology of idiopathic normal pressure hydrocephalus. CNS Neurosci Ther 26 (12):1230-1240, 2020. Epub 2020 Nov 26. doi: 10.1111/cns.13526
Sintomatologia del parkinsonismo secondario e atipico
Le caratteristiche cliniche del parkinsonismo secondario e atipico sono simili a quelle del morbo di Parkinson (p. es., tremore a riposo, rigidità, bradicinesia, instabilità posturale).
Diagnosi del parkinsonismo secondario e atipico
Valutazione clinica
Scarsa risposta alla terapia con levodopa
Per la diagnosi differenziale, a volte uno studio di neuroimaging
Per differenziare il morbo di Parkinson dal parkinsonismo secondario o atipico, si valuta la risposta clinica alla somministrazione della levodopa. Un significativo miglioramento della sintomatologia indirizza la diagnosi verso il morbo di Parkinson.
Cause di parkinsonismo possono essere identificate attraverso:
Un'anamnesi completa, che comprende le occupazioni, i farmaci e altre sostanze e un'anamnesi familiare
Valutazione della presenza di deficit neurologici caratteristici di altri disturbi neurodegenerativi diversi dal morbo di Parkinson
Studio di neuroimaging quando indicato
Deficit che suggeriscono malattie neurodegenerative diverse dal morbo di Parkinson includono paralisi dello sguardo, segni di disfunzione del tratto corticospinale (p. es., iperreflessia), mioclono, disfunzione autonomica (se precoce o grave), atassia cerebellare, distonia prominente, aprassia ideomotoria (incapacità di imitare movimenti della mano), demenza precoce, cadute precoci, e necessità di usare la sedia a rotelle.
Trattamento del parkinsonismo secondario e atipico
Trattamento della causa
Misure fisiche
La causa del parkinsonismo secondario va corretta o trattata se possibile, a volte con conseguente miglioramento clinico o scomparsa della sintomatologia.
I farmaci utilizzati per il trattamento del morbo di Parkinson sono spesso inefficaci o hanno solo benefici transitori. Tuttavia l'amantadina o gli anticolinergici (p. es., benzotropina) possono migliorare il parkinsonismo secondario all'utilizzo di antipsicotici. Tuttavia, poiché questi farmaci possono peggiorare il declino cognitivo e possibilmente aumentare la patologia tau e la neurodegenerazione, il loro uso deve essere limitato (1, 2).
Le misure fisiche sono utili per il mantenimento della mobilità e dell'autonomia (come per il morbo di Parkinson). Lo scopo è quello di massimizzare l'attività. I pazienti devono aumentare quanto più possibile le attività quotidiane. Ove questo non fosse possibile, la fisioterapia o la terapia occupazionale, che possono comportare un regolare programma di esercizio fisico, possono aiutare a migliorare la condizione fisica. I terapeuti possono insegnare ai pazienti strategie di adattamento, aiutarli ad adottare gli opportuni accorgimenti in casa (p. es., l'installazione di maniglioni per ridurre il rischio di cadute) e raccomandare dispositivi adattivi che possono essere utili.
È essenziale una buona nutrizione.
Riferimenti relativi al trattamento
1. Yoshiyama Y, Kojima A, Itoh K, Uchiyama T, Arai K: Anticholinergics boost the pathological process of neurodegeneration with increased inflammation in a tauopathy mouse model. Neurobiol Dis 2012 45 (1):329-336, 2012. doi: 10.1016/j.nbd.2011.08.017
2. Yoshiyama Y, Kojima A, Itoh K, et al: Does anticholinergic activity affect neuropathology? Implication of neuroinflammation in Alzheimer's disease. Neurodegener Dis 15 (3):140-148, 2015. doi: 10.1159/000381484
Punti chiave
Il parkinsonismo può essere causato da farmaci, tossine, malattie neurodegenerative, e altri disturbi che colpiscono il cervello (p. es., ictus, tumori, infezioni, traumi, ipoparatiroidismo).
Il sospetto di parkinsonismo si basa sulla valutazione clinica e si differenzia dal morbo di Parkinson per la mancanza di risposta alla levodopa; può essere necessario l'impiego di tecniche di neuroimaging.
Verificare la presenza di deficit che suggeriscono una malattia neurodegenerativa diversa dal morbo di Parkinson.
Correggere o trattare la causa, se possibile, e raccomandare terapie fisiche per mantenere la mobilità.
