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Mioclono

Di

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

Ultima modifica dei contenuti mag 2020
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Il mioclono è una breve e fulminea contrazione di un muscolo o di un gruppo di muscoli. La diagnosi è clinica e talvolta confermata da test elettromiografici. Il trattamento consiste nella correzione delle cause reversibili e, quando necessario, in farmaci orali per alleviare i sintomi.

Classificazione del mioclono

Il mioclono fisiologico si può manifestare quando una persona si addormenta e durante le prime fasi del sonno (chiamato mioclono notturno). Il mioclono notturno può essere focale, multifocale, segmentale, o generalizzato (vedi oltre) e può essere simile a una reazione di grossa sorpresa. Un altro tipo di mioclono fisiologico è il singhiozzo (mioclono diaframmatico).

  • Ipossia

  • Intossicazione da farmaci

  • Alterazioni metaboliche

Altre cause di mioclono patologico comprendono le malattie degenerative che interessano i gangli della base e alcune forme di demenza.

Il mioclono può anche essere classificato nel seguente modo:

  • Dalla sua distribuzione: focale, segmentale (aree contigue), multifocale (aree non contigue) o generalizzato

  • Dal suo sito di origine: corticale, sottocorticale, segmentale o periferico

  • In base alla manifestazione clinica: positivo o negativo

  • Dalla sua eziologia: essenziale (primario), acquisito, o idiopatico

  • Dal suo innesco: sensoriale o spontaneo

Il mioclono classificato per sito di origine è come segue:

La classificazione del mioclono in base al sito di origine è ritenuta la più utile nella scelta del trattamento più efficace.

La manifestazione clinica dei pazienti con mioclono può essere classificata come positiva o negativa:

  • Positiva: i pazienti hanno una contrazione muscolare attiva che porta a un sussulto.

  • Negativa: il tono muscolare scompare improvvisamente (con silenzio elettrografico all'elettromiografia); quando i muscoli antigravitari perdono il tono muscolare e il paziente può cadere. Il mioclono negativo comprende l'asterissi (p. es., il battito delle mani che si verifica nei pazienti con insufficienza epatica grave).

Mioclono positivo e negativo spesso si verifica nello stesso paziente.

L'eziologia del mioclono può essere essenziale (primaria), acquisita (la più comune) o idiopatica.

Il mioclono può avere un fattore scatenante o meno:

  • Stimolo sensibile: il mioclono è innescato da uno stimolo (p. es., un rumore improvviso, un movimento, la luce o una minaccia visiva), come può accadere quando una persona viene improvvisamente spaventata (risposta da soprassalto).

  • Spontaneo: il mioclono si verifica senza un fattore scatenante, come spesso accade quando la causa è metabolica.

Tabella
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Riferimenti della classificazione

  • 1. Eberhardt O, Topka H: Myoclonic disorders. Brain Sci7 (8): 103, 2017. doi: 10.3390/brainsci7080103.

Sintomatologia del mioclono

Il mioclono può variare in ampiezza, frequenza e distribuzione.

Le scosse muscolari possono avvenire spontaneamente o essere indotte da uno stimolo (p. es., da un rumore improvviso, da un movimento, dalla luce o da una minaccia visiva).

Il mioclono dovuto a un grave trauma cranico chiuso o a un danno cerebrale ipossico-ischemico può peggiorare con i movimenti intenzionali (mioclono d'azione) oppure può verificarsi spontaneamente quando il movimento è limitato a causa del danno.

Il mioclono da disturbi metabolici può essere multifocale, asimmetrico e stimolo-indotto; generalmente coinvolge i muscoli facciali o prossimali degli arti inferiori. Se il disturbo persiste, si verificano scosse miocloniche generalizzate e, infine, crisi comiziali.

Diagnosi del mioclono

  • Valutazione clinica

La diagnosi del mioclono è clinica. I test vanno effettuati sulla base del sospetto clinico. Viene eseguito l'imaging cerebrale.

Trattamento

  • Correzione del disturbo metabolico o di un'altra causa, se possibile,

  • Arrestando o riducendo la dose del farmaco responsabile

  • Terapia farmacologica per alleviare i sintomi

Il trattamento del mioclono deve iniziare con la correzione di eventuali disturbi metabolici sottostanti o altre cause se correggibili. Se la causa è un farmaco, quel farmaco può essere sospeso o la dose ridotta.

Per alleviare il sintomi spesso è efficace il clonazepam da 0,5 a 2 mg per via orale 3 volte/die. Il valproato da 250 a 500 mg per via orale 2 volte/die o il levetiracetam da 250 a 500 mg per via orale 1 o 2 volte/die possono essere efficaci; raramente, possono essere utili altri farmaci anticonvulsivanti. Una dose inferiore di clonazepam o valproato può essere necessaria nei pazienti anziani.

Il sito di origine del mioclono può aiutare a guidare il trattamento. Per esempio, il valproato, il levetiracetam e il piracetam tendono a essere efficaci nel mioclono corticale ma inefficaci in altri tipi di mioclono. Il clonazepam può essere efficace in tutti i tipi di mioclono. In alcuni casi, è necessaria una combinazione di farmaci.

In passato, molti tipi di mioclono sembravano rispondere al precursore della serotonina il 5-idrossitriptofano, che è stato utilizzato con l'inibitore orale della carbidopa, ma il 5-idrossitriptofano non è più utilizzato perché attualmente sono disponibili farmaci migliori.

Punti chiave sul mioclono

  • Il mioclono è una breve e fulminea contrazione muscolare che può variare in gravità e distribuzione.

  • Il mioclono può essere fisiologico (p. es., singhiozzo, contrazioni muscolari correlate al sonno) o secondario a vari disturbi cerebrali, malattie sistemiche o farmaci.

  • Se la causa è un disturbo metabolico, va corretto e, se necessario, vanno somministrati farmaci (p. es., clonazepam, valproato, levetiracetam) per alleviare i sintomi.

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