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Mioclono

Di

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

Ultima modifica dei contenuti dic 2018
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Il mioclono è una breve e fulminea contrazione di un muscolo o di un gruppo di muscoli. La diagnosi è clinica e talvolta confermata da test elettromiografici. Il trattamento consiste nella correzione delle cause reversibili e, quando necessario, in farmaci orali per alleviare i sintomi.

Il mioclono può essere

  • Focale

  • Segmentale (aree contigue)

  • Multifocale (aree non contigue)

  • Generalizzato

Può essere fisiologico o patologico.

Il mioclono fisiologico si può manifestare quando una persona si addormenta e durante le prime fasi del sonno (chiamato mioclono notturno). Il mioclono notturno può essere focale, multifocale, segmentale, o generalizzato e può essere simile a una reazione di grossa sorpresa. Un altro tipo di mioclono fisiologico è il singhiozzo (mioclono diaframmatico).

Il mioclono patologico può essere causato da vari disturbi e da farmaci (vedi tabella Cause di mioclono). Le cause più frequenti sono

  • Ipossia

  • Intossicazione da farmaci

  • Alterazioni metaboliche

Altre cause comprendono le malattie degenerative che interessano i gangli della base e alcune forme di demenza.

Tabella
icon

Cause di mioclono

Causa

Esempi

Degenerazione dei gangli della base

Demenze

Encefalopatie miocloniche progressive (p. es., malattie mitocondriali, alcuni tipi di epilessia, come sialidosi, lipofuscinosi ceroide neuronale, malattia di Unverricht-Lundborg)

Alterazioni metaboliche

Ipercapnia

Iperglicemia, non chetosica

Uremia

Encefalopatie organiche e ipossiche

Ipossia

Encefalopatie tossiche

Clorofenotano

Metalli pesanti (tra cui bismuto)

Metilbromide

Encefalopatie virali

Encefalite letargica

Encefalite da herpes simplex

Encefalite postinfettiva

Panencefalite sclerosante subacuta

Farmaci

Antistaminici*

Carbamazepina*

Cefalosporine*

Levodopa

Litio*

*Inibitori della monoamino ossidasi

Oppiacei (generalmente con modalità dose-correlata)

Penicillina*

Fenitoina*

Antidepressivi triciclici*

Inibitori della ricaptazione della serotonina*

Valproato*

*A dosi tossiche o alte.

Con il trattamento a lungo termine; dose-correlato.

DDT = diclorodifeniltricloroetano; MAO = monoaminossidasi.

Classificazione del mioclono

Il mioclono può essere classificato sulla base del sito di origine come segue:

  • Corticale: questo tipo di mioclono è associato a danno della corteccia cerebrale o epilessia. Gli stimoli visivi o il contatto con le feci possono innescare scatti mioclonici, che possono causare anomalie su un'elettroencefalografia (p. es., scariche epilettiformi focali o generalizzate o vomito epilettiforme polipunta e onde, potenziali somatosensoriali evocati giganti). Gli stress mioclonici possono essere meno evidenti a riposo ma aggravati durante l'azione motoria.

  • Subcorticale: questo tipo di mioclono è associato a disturbi che colpiscono i gangli della base. È simile al mioclono corticale. Tuttavia, non ci sono anomalie elettroencefalografiche o potenziali evocati somatosensoriali giganti, e gli stimoli visivi non sono un trigger.

  • Reticolare: si pensa che questo tipo di mioclono abbia origine nel tronco cerebrale. È simile all'iperecplessia (ipertonia e drammaticità della risposta di trasalimento). Ma nel mioclono reticolare, diversamente dall'iperecplessia, il mioclono si presenta spesso spontaneamente ed è più probabile che si inneschi toccando gli arti distali piuttosto che la testa, il viso e/o la parte superiore del torace. Il mioclono reticolare può anche essere innescato dal movimento. I crampi mioclonici di solito colpiscono tutto il corpo, con i muscoli di entrambi i lati del corpo colpiti in contemporanea.

  • Periferico: questo tipo di mioclono deriva da danni ai nervi periferici, alle radici nervose o ai plessi. È caratterizzato da spasmi ritmici o semiritmici. Lo spasmo emifacciale è un esempio di mioclono periferico.

La classificazione del mioclono in base al sito di origine è ritenuta la più utile nella scelta del trattamento più efficace.

Sintomatologia

Il mioclono può variare in ampiezza, frequenza e distribuzione.

Le scosse muscolari possono avvenire spontaneamente o essere indotte da uno stimolo (p. es., da un rumore improvviso, da un movimento, dalla luce o da una minaccia visiva).

Il mioclono che si verifica quando i pazienti sono sorpresi improvvisamente (mioclono da sorpresa) può essere un sintomo precoce della malattia di Creutzfeldt-Jakob.

Il mioclono dovuto a un grave trauma cranico chiuso o a un danno cerebrale ipossico-ischemico può peggiorare con i movimenti intenzionali (mioclono d'azione) oppure può verificarsi spontaneamente quando il movimento è limitato a causa del danno.

Il mioclono da disturbi metabolici può essere multifocale, asimmetrico e stimolo-indotto; generalmente coinvolge i muscoli facciali o prossimali degli arti inferiori. Se il disturbo persiste, si verificano scosse miocloniche generalizzate e, infine, crisi comiziali.

Diagnosi

  • Valutazione clinica

La diagnosi del mioclono è clinica. I test vanno effettuati sulla base del sospetto clinico.

  • Correzione del disturbo metabolico o di un'altra causa, se possibile,

  • Arrestando o riducendo la dose del farmaco responsabile

  • Terapia farmacologica per alleviare i sintomi

Il trattamento del mioclono deve iniziare con la correzione di eventuali disturbi metabolici sottostanti o altre cause se correggibili. Se la causa è un farmaco, quel farmaco può essere sospeso o la dose ridotta.

Per alleviare il sintomi spesso è efficace il clonazepam da 0,5 a 2 mg per via orale 3 volte/die. Il valproato da 250 a 500 mg per via orale 2 volte/die o il levetiracetam da 250 a 500 mg per via orale 1 volta/die possono essere efficaci; raramente, possono essere utili altri farmaci anticonvulsivanti. Una dose inferiore di clonazepam o valproato può essere necessaria negli anziani.

Il sito di origine del mioclono può aiutare a guidare il trattamento. Per esempio, il valproato, il levetiracetam e il piracetam tendono a essere efficaci nel mioclono corticale ma inefficaci in altri tipi di mioclono. Il clonazepam può essere efficace in tutti i tipi di mioclono. In alcuni casi, è necessaria una combinazione di farmaci.

Molte forme di mioclono rispondono al precursore della serotonina 5-idrossitriptofano (all'inizio, 25 mg per via orale 4 volte/die, aumentato fino a 150-250 mg per via orale 4 volte/die), che deve essere somministrato in associazione alla carbidopa, inibitore orale della decarbossilasi (50 mg ogni mattina e 25 mg a mezzogiorno o 50 mg ogni sera e 25 mg prima di coricarsi).

Punti chiave

  • Il mioclono è una breve e fulminea contrazione muscolare che può variare in gravità e distribuzione.

  • Il mioclono può essere fisiologico (p. es., singhiozzo, contrazioni muscolari sonno-correlate) o secondario a vari disturbi cerebrali, malattie sistemiche o farmaci.

  • Se la causa è un disturbo metabolico, va corretto e, se necessario, vanno somministrati farmaci (p. es., clonazepam, valproato, levetiracetam) per alleviare i sintomi.

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