(Vedi anche Panoramica sui disturbi piastrinici Panoramica sui disturbi piastrinici Le piastrine sono frammenti cellulari circolanti che intervengono nel sistema emostatico. La trombopoietina aiuta a controllare il numero di piastrine circolanti stimolando il midollo osseo... maggiori informazioni .)
Sindrome da distress respiratorio acuto
I pazienti con sindrome da distress respiratorio acuto Insufficienza respiratoria acuta ipossiemica (insufficienza respiratoria acuta ipossiemica, sindrome da distress respiratorio acuto) L'insufficienza respiratoria acuta ipossiemica è definita come un'ipossiemia grave (PaO2 (Vedi anche Panoramica sulla ventilazione meccanica.) Il riempimento degli spazi aerei nell'insufficienza... maggiori informazioni possono sviluppare una trombocitopenia non immunologica, probabilmente secondaria alla deposizione di piastrine a livello del letto capillare polmonare.
Trasfusioni di sangue
La porpora post-trasfusionale consiste in una distruzione immunologica delle piastrine indistinguibile dalla trombocitopenia immunitaria Trombocitopenia immunitaria La trombocitopenia immunitaria è un disturbo emorragico generalmente senza anemia o leucopenia. Tipicamente, essa decorre cronicamente nell'adulto, ma essa ha solitamente andamento acuto e autolimitante... maggiori informazioni , se si eccettua il dato anamnestico di una trasfusione di sangue nei 7-10 giorni precedenti. Il paziente, in genere di sesso femminile, è privo di un antigene piastrinico (PLA-1), presente nella maggior parte delle persone. La trasfusione di piastrine PLA-1-positive stimola la formazione di anticorpi anti-PLA-1, che (con meccanismi ancora non completamente noti) possono reagire con le piastrine PLA-1-negative del paziente. Si sviluppa una grave trombocitopenia, che impiega da 2 a 6 settimane per regredire. Il trattamento con immunoglobuline EV (IgEV) è di solito efficace.
Malattie del tessuto connettivo e disturbi linfoproliferativi
Le collagenopatie (p. es., lupus eritematoso sistemico Lupus eritematoso sistemico Il lupus eritematoso sistemico è una malattia infiammatoria cronica, multisistemica, di natura autoimmune, che insorge prevalentemente in donne giovani. Manifestazioni comuni possono includere... maggiori informazioni , sindrome da anticorpi antifosfolipidi Sindrome da anticorpi antifosfolipidi La sindrome da anticorpi antifosfolipidi è una malattia autoimmune, in cui i pazienti hanno autoanticorpi alle proteine legate a fosfolipidi. Possono verificarsi trombi venosi o arteriosi. La... maggiori informazioni ) o le malattie linfoproliferative (p. es., leucemia linfatica cronica Leucemia linfocitica cronica La leucemia linfatica cronica è caratterizzata da un progressivo accumulo di linfociti B maligni fenotipicamente maturi. I siti primari della malattia comprendono il sangue periferico, il midollo... maggiori informazioni ) possono determinare una trombocitopenia immunitaria secondaria. I corticosteroidi e gli altri trattamenti per la trombocitopenia immune Trattamento La trombocitopenia immunitaria è un disturbo emorragico generalmente senza anemia o leucopenia. Tipicamente, essa decorre cronicamente nell'adulto, ma essa ha solitamente andamento acuto e autolimitante... maggiori informazioni
sono spesso efficaci; trattare la malattia di base non sempre allunga il periodo di remissione.
Distruzione immunologica delle piastrine indotta da farmaci
Farmaci di uso comune che a volte inducono trombocitopenia comprendono
Carbamazepina
Clorpropamide
Inibitori della glicoproteina IIb/IIIa (p. es., abciximab, eptifibatide, tirofiban)
Eparina
Idroclorotiazide
Chinino
Ranitidina
Rifampicina
Trimetoprim/sulfametossazolo
Vancomicina
Fatta eccezione per l'eparina, la trombocitopenia indotta da farmaci si verifica in genere quando un farmaco legato alla piastrina o una proteina di trasporto crea un nuovo antigene "estraneo", causando una reazione immunitaria. Questa malattia è indistinguibile dalla trombocitopenia immune (ITP) eccetto che per una positività anamnestica all'ingestione di farmaci. Quando il farmaco viene sospeso, il numero delle piastrine comincia ad aumentare entro 1-2 giorni e rientra nella norma entro 7 giorni.
Trombocitopenia indotta da eparina
La trombocitopenia indotta da eparina si verifica in fino al 1% dei pazienti trattati con eparina non frazionata. La trombocitopenia indotta da eparina si può manifestare anche quando sono utilizzati bassissimi dosaggi di eparina (p. es., quelli utilizzati per mantenere pervi gli accessi venosi o arteriosi). Il meccanismo è solitamente di tipo immune. Raramente si ha emorragia, ma più comunemente le piastrine aggregano eccessivamente, causando ostruzione dei vasi e conseguente trombosi paradossa sia arteriosa che venosa, che possono mettere il paziente a rischio di vita (p. es., occlusione tromboembolica delle arterie degli arti, ictus Panoramica sull'ictus Il termine ictus racchiude un gruppo eterogeneo di patologie caratterizzate da improvvisa interruzione focale del flusso ematico cerebrale, che causa deficit neurologici. Gli ictus possono essere... maggiori informazioni , infarto del miocardio acuto Infarto acuto del miocardio L'infarto del miocardio acuto è una necrosi miocardica dovuta a un'ostruzione acuta di un'arteria coronaria. I sintomi comprendono dolore toracico con o senza dispnea, nausea e/o diaforesi.... maggiori informazioni
).
L'eparina deve essere immediatamente sospesa in ogni paziente che sviluppa trombocitopenia e sviluppa una nuova trombosi o la cui conta piastrinica diminuisce di più del 50% mentre si aspettano i risultati dei test per rilevare gli anticorpi anti-eparina legati al fattore piastrinico 4. Una terapia anticoagulante con un anticoagulante non eparinico (p. es., argatroban, bivalirudina o fondaparinux) deve essere sostituita almeno fino al recupero delle piastrine.
L'eparina a basso peso molecolare è meno immunizzante dell'eparina non frazionata, ma non può essere usata per anticoagulare i pazienti con trombocitopenia indotta da eparina perché la maggior parte degli anticorpi ha reazioni crociate con l'eparine a basso peso molecolare. Il fondaparinux è un'alternativa accettabile in molti pazienti, ma data la sua lunga emivita di 17 ore, non è appropriato in quei pazienti che possono presto aver bisogno di un intervento o hanno un alto rischio di sanguinamento. Il warfarin non deve sostituire l'eparina nei pazienti con trombocitopenia indotta da eparina, e se è necessaria una terapia anticoagulante a lungo termine. Il warfarin deve essere iniziato solo dopo il recupero della conta piastrinica.
Infezioni
L' infezione da HIV Infezione da virus dell'immunodeficienza umana (HIV) L'infezione da virus dell'immunodeficienza umana (HIV) è causata da 1 di 2 retrovirus simili (HIV-1 e HIV-2) che distruggono i linfociti T CD4+ e inibiscono la risposta immunitaria cellulo-mediata... maggiori informazioni può causare una trombocitopenia immunologica indistinguibile dalla trombocitopenia immunitaria Trombocitopenia immunitaria La trombocitopenia immunitaria è un disturbo emorragico generalmente senza anemia o leucopenia. Tipicamente, essa decorre cronicamente nell'adulto, ma essa ha solitamente andamento acuto e autolimitante... maggiori informazioni
eccetto che per l'associazione con l'HIV. La conta piastrinica può aumentare quando vengono somministrati glucocorticoidi. Tuttavia, i glucocorticoidi vengono spesso sospesi a meno che la conta piastrinica non sia < 20 000/mcL (< 20 × 109/L), in quanto tali farmaci possono indurre ulteriore depressione delle difese immunitarie. La conta piastrinica in genere aumenta anche dopo il trattamento con farmaci antivirali.
L'infezione da epatite C Epatite C, acuta L'epatite C è causata da un virus a RNA che si trasmette spesso per via parenterale. A volte provoca sintomi tipici dell'epatite virale, tra cui inappetenza, malessere, e ittero ma può essere... maggiori informazioni è comunemente associata a trombocitopenia. Un'infezione attiva può creare una trombocitopenia che è indistinguibile da una trombocitopenia immune con piastrine < 10 000/mcL. Gradi più lievi di trombocitopenia (conta piastrinica tra 40 000 e 70 000/mcL [40-70 × 109/L]) possono essere dovuti a danni al fegato che ha ridotto la produzione di trombopoietina, il fattore di crescita ematopoietico che regola la crescita dei megacariociti e la produzione di piastrine. La trombocitopenia indotta da epatite C risponde agli stessi trattamenti della trombocitopenia immunitaria Trattamento La trombocitopenia immunitaria è un disturbo emorragico generalmente senza anemia o leucopenia. Tipicamente, essa decorre cronicamente nell'adulto, ma essa ha solitamente andamento acuto e autolimitante... maggiori informazioni .
Altre infezioni come infezioni sistemiche virali (p. es., virus di Epstein-Barr Mononucleosi infettiva La mononucleosi infettiva è causata dal virus di Epstein-Barr (EBV, herpes virus umano tipo 4, HHV-4) e si manifesta con astenia, febbre, faringite, e linfoadenopatia. L'astenia può persistere... maggiori informazioni o cytomegalovirus Infezione da cytomegalovirus Il cytomegalovirus (CMV, herpes virus umano di tipo 5) può causare infezioni con un ampio spettro di gravità. Frequentemente dà una sindrome di mononucleosi infettiva in assenza di faringite... maggiori informazioni ), infezioni da rickettsie (p. es., febbre maculosa delle Montagne Rocciose Febbre delle montagne rocciose La febbre delle Montagne Rocciose è causata da Rickettsia rickettsii ed è trasmessa dalle zecche ixodidae. I sintomi sono febbre alta, cefalea grave e rash. (Vedi anche Panoramica... maggiori informazioni
) e sepsi batterica sono spesso associate a trombocitopenia.
Gravidanza
Una trombocitopenia, di solito asintomatica, si verifica alla fine della gestazione in circa il 5% delle gravidanze normali (trombocitopenia gestazionale); essa è solitamente lieve (una conta piastrinica < 70 000/mcL [< 70 × 109/L] è rara), non richiede alcun trattamento, e si risolve dopo il parto. Tuttavia, una trombocitopenia grave si può sviluppare nelle donne in gravidanza affette da preeclampsia Preeclampsia ed eclampsia La preeclampsia è l'insorgenza ex novo o il peggioramento dell'ipertensione esistente con proteinuria dopo la 20a settimana di gestazione. L'eclampsia è rappresentata da inspiegabili crisi convulsive... maggiori informazioni e sindrome HELLP (emolisi, elevati enzimi epatici, e basse piastrine); in genere in queste donne è consigliabile il parto immediato, e le trasfusioni di piastrine vanno prese in considerazione se la conta piastrinica è < 20 000/mcL (20 × 109/L), o < 50 000/mcL (< 50 × 109/L) nel caso di parto cesareo.
Sepsi
La sepsi Sepsi e shock settico La sepsi è una sindrome clinica di disfunzioni organiche potenzialmente letale causata da una risposta disregolata all'infezione. Nello shock settico si verifica una riduzione critica della... maggiori informazioni causa spesso una trombocitopenia non immunologica che va di pari passo con la gravità dell'infezione. La trombocitopenia ha molteplici cause:
Attivazione del complemento
Deposizione di piastrine sulle superfici endoteliali danneggiate
Formazione di immunocomplessi che possono associarsi alle piastrine
Apoptosi piastrinica
Rimozione della superficie piastrinica dell'acido sialico, con conseguente aumento della clearance piastrinica da parte del fegato mediata dai recettori dell'epatocita Ashwell-Morell o dai recettori CLEC4F delle cellule di Kupffer