La trombosi venosa renale è l'occlusione trombotica di una o di entrambe le vene renali principali che porta a lesione renale acuta o malattia renale cronica. Tra le cause frequenti figurano la sindrome nefrotica, i difetti primari da ipercoagulabilità, i tumori renali maligni, la compressione estrinseca, un trauma e, raramente, la malattia infiammatoria intestinale. Possono essere presenti i sintomi dell'insufficienza renale e, a volte, nausea, vomito, dolore al fianco, ematuria macroscopica, riduzione della diuresi o manifestazioni sistemiche di tromboembolia venosa. Per la diagnosi si utilizza TC, angio-RM o venografia renale. Con il trattamento, la prognosi è generalmente buona. La terapia prevede l'utilizzo di anticoagulanti, supporto della funzione renale, e trattamento della patologia di base. Alcuni pazienti traggono beneficio dalla trombectomia o dalla nefrectomia.
Eziologia della trombosi della vena renale
La trombosi della vena renale è solitamente causata dall'ipercoagulabilità locale e sistemica dovuta a sindrome nefrotica associata a nefropatia membranosa (il più delle volte), malattia a lesioni minime o glomerulonefrite membranoproliferativa. Il rischio di trombosi dovuta alla sindrome nefrotica sembra essere proporzionale alla gravità dell'ipoalbuminemia. La diuresi aggressiva o una terapia a lungo termine con alte dosi di corticosteroidi può contribuire alla trombosi della vena renale nei pazienti con queste condizioni.
Altre cause comprendono
Terapie estrogeniche
Gravidanza
Disturbi primitivi della coagulazione (p. es., deficit di antitrombina III, deficit della proteina C, deficit della proteina S, mutazione del fattore V di Leiden, mutazione G20210A della protrombina)
Vasculite renale
Nefropatia da malattia drepanocitica
Cause meno frequenti sono legate alla riduzione del flusso nella vena renale e comprendono le neoplasie maligne del rene che si estendono nelle vene renali (tipicamente il carcinoma a cellule renali), la compressione estrinseca della vena renale o della vena cava inferiore (p. es., le anomalie vascolari, le neoplasie, le malattie retroperitoneali, la legatura della vena cava inferiore, la gravidanza, l'aneurisma aortico), i contraccettivi orali, i traumi, la disidratazione o, raramente, la tromboflebite migrante e abuso di cocaina.
Sintomatologia della trombosi della vena renale
L'esordio della malattia renale è di solito insidioso. Tuttavia, l'esordio può essere acuto, provocando infarto renale associato a nausea, vomito, dolore al fianco, ematuria macroscopica e riduzione della diuresi.
Quando la causa è un difetto della coagulazione, possono comparire i segni di malattie tromboembolica venose (p. es., trombosi venosa profonda, embolia polmonare). Quando la causa è un cancro renale, i suoi segni (p. es., ematuria, perdita di peso) predominano.
Diagnosi della trombosi della vena renale
Imaging vascolare
La trombosi della vena renale deve essere considerata in pazienti con infarto renale o che presentino un'alterazione inspiegabile della funzione renale, in particolare in pazienti con la sindrome nefrotica o con altri fattori di rischio.
Il metodo diagnostico tradizionale è la venografia della vena cava inferiore; questo test è diagnostico, ma può mobilizzare i coaguli. A causa dei rischi della venografia convenzionale, sono sempre più utilizzati la venografia in risonanza magnetica e l'angiografia TC.
L'angio-TC fornisce buoni dettagli con un'alta sensibilità e specificità ed è più rapida, ma richiede la somministrazione di un mezzo di contrasto potenzialmente nefrotossico e deve essere evitata se la velocità di filtrazione glomerulare < 30 mL/min. La venografia in risonanza magnetica con gadolinio induce anche un rischio di fibrosi sistemica nefrogenica in pazienti con ridotta velocità di filtrazione glomerulare, ma può essere eseguita con mezzi di contrasto al gadolinio di gruppo II se necessario dal punto di vista medico per ridurre al minimo il rischio potenziale di fibrosi polmonare. L'ecodoppler a volte rileva una trombosi della vena renale, ma presenta un'alta percentuale di falsi negativi e falsi positivi. Intaccature dell'uretere causate da vene collaterali dilatate sono un reperto caratteristico in alcuni casi cronici.
Elettroliti sierici e urinari sono effettuati per confermare il deterioramento della funzione renale. Un' ematuria microscopica o macroscopica è spesso presente, e la lattato deidrogenasi (LDH) sierica può essere marcatamente elevata nella trombosi acuta della vena renale. La proteinuria può essere nel range nefrosico.
Se nessuna causa è evidente, si devono eseguire gli esami per eventuali difetti della coagulazione (vedi Disturbi trombotici). La biopsia renale non è specifica, ma può evidenziare una coesistente patologia renale.
Trattamento della trombosi della vena renale
Trattamento della malattia di base
Anticoagulazione
Per la trombosi acuta della vena renale, trombolisi e talvolta trombectomia, abitualmente trombectomia percutanea diretta tramite catetere
Deve essere trattata la patologia di base.
Le opzioni di trattamento per la trombosi della vena renale comprendono una terapia anticoagulante con eparina, trombolisi, trombectomia diretta con catetere o trombectomia chirurgica. Deve essere iniziata immediatamente la terapia anticoagulante a lungo termine con eparina a basso peso molecolare o warfarin orale se non è programmato alcun intervento invasivo. L'anticoagulazione minimizza il rischio di nuovi trombi, favorisce la ricanalizzazione dei vasi impegnati da coaguli preesistenti e migliora la funzione renale. L'anticoagulazione deve essere continuata per almeno 6-12 mesi o indefinitamente se è presente un difetto da ipercoagulabilità (p. es., sindrome nefrotica persistente).
I pazienti con trombosi acuta della vena renale e danno renale acuto devono essere sottoposti a terapia trombolitica con o senza trombectomia. L'uso di un catetere percutaneo per trombectomia o trombolisi è raccomandato. La trombectomia chirurgica è raramente utilizzata, ma deve essere considerata se non può essere trattata con trombectomia percutanea con catetere e/o trombolisi.
Prognosi della trombosi della vena renale
Il decesso è raro e solitamente sopraggiunge per complicanze che derivano dall'embolia polmonare, dalla sindrome nefrotica associata a un tumore maligno.
Punti chiave
La causa più comune di trombosi della vena renale è la sindrome nefrotica associata a nefropatia membranosa.
La trombosi della vena renale deve essere considerata in pazienti con infarto renale o che presentino un'alterazione inspiegabile della funzione renale, in particolare in pazienti con la sindrome nefrotica o con altri fattori di rischio.
Confermare la diagnosi mediante imaging vascolare, di solito venografia in risonanza magnetica (se la velocità di filtrazione glomerulare > 30 mL/min) o mediante l'angiografia TC.
Trattare la malattia di base ed avviare terapia anticoagulante, trattamento trombolitico, o trombectomia.
