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Irsutismo e ipertricosi

Di

Wendy S. Levinbook

, MD, Hartford Dermatology Associates

Ultima modifica dei contenuti set 2019
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L'irsutismo è la crescita eccessiva di peli folti e scuri nelle donne in zone tipicamente maschili (p. es., baffi, barba, regione sternale, spalle, addome inferiore, dorso, interno coscia). La quantità di crescita di peli che è considerata eccessiva può differire a seconda delle caratteristiche etniche e dell'interpretazione colturale.

L'ipertricosi è una condizione distinta. È semplicemente un aumento della quantità di peli cresciuti in qualsiasi parte del corpo. L'ipertricosi può essere generalizzata o localizzata.

Gli uomini variano significativamente nella quantità di peli corporei e alcuni sono molto pelosi, ma raramente si presentano per una valutazione medica.

Fisiopatologia

La crescita dei peli dipende dall'equilibrio tra androgeni (p. es., testosterone, deidroepiandrosterone solfato, diidrotestosterone) e estrogeni. Gli androgeni promuovono la crescita dei peli spessi e scuri. Il testosterone in particolare, stimola la crescita dei peli sia nella regione pubica che in quella ascellare. Il diidrotestosterone stimola la crescita dei peli della barba e ha un ruolo importante nella caduta dei capelli. Gli estrogeni rallentano la crescita dei peli o la modulano in direzione di peli più sottili e più chiari.

L'irsutismo può essere dovuto a un

  • Aumento dei livelli circolanti di androgeni

  • Migliore risposta dell'organo finale agli androgeni

L'irsutismo è provocato tipicamente da livelli di androgeni anormalmente elevati come risultato di un aumento della produzione di androgeni (p. es., dovuta a disturbi ovarici o surrenali) o di un aumento della conversione periferica di testosterone in DHT (diidrotestosterone) dalla 5alfa-reduttasi. I livelli di androgeni liberi possono anche aumentare come risultato di una ridotta produzione di globulina legante gli ormoni sessuali, che può verificarsi in diverse condizioni, comprese iperinsulinemia, iperprolattinemia e lo stesso eccesso di androgeni. Tuttavia, la gravità dell'irsutismo non è direttamente correlata ai livelli circolanti di androgeni, per via delle differenze individuali di sensibilità agli androgeni del follicolo pilifero.

L'irsutismo può essere anche il risultato di risposta d'organo ai normali livelli di plasma degli androgeni e manifestarsi come un fenomeno familiare nelle popolazioni dell'area mediterranea, del Sud dell'Asia o di ascendenza medio-orientale. L'irsutismo durante la gravidanza e la menopausa è dovuto alle fluttuazioni fisiologiche temporanee nei livelli di androgeni.

Se causato da un aumento dei livelli di androgeni, l'irsutismo è accompagnato da virilizzazione, che può manifestarsi con amenorrea, aumento della massa muscolare, approfondimento della voce, acne, alopecia androgenica e clitoridomegalia.

L'ipertricosi comporta una crescita dei capelli non androgenica.

Eziologia

Vi sono numerose cause di irsutismo ( Alcune cause di irsutismo). In generale, la causa più frequente è

Tabella
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Alcune cause di irsutismo

Cause

Esempi

Patologie surrenaliche

Tumore surrenalico

Farmaci androgeni

Steroidi anabolizzanti (incluso il danazolo)

Produzione ectopica di ormoni

Cancro del polmone e tumori carcinoidi (secrezione ectopica di ormone adrenocorticotropo)

Coriocarcinoma (beta-gonadotropina corionica umana)

Irsutismo idiopatico

Può essere secondario a un aumento genetico dell'efficienza recettoriale degli organi in risposta ai normali livelli plasmatici di androgeni

Patologie ovariche

Ipertecosi ovarica

Patologie ipofisarie

Farmaci che causano iperprolattinemia

L'ipertricosi di solito è provocata da un farmaco, una malattia sistemica ( Cause di ipertricosi), o da una sindrome paraneoplastica. Si verifica anche in un raro disturbo familiare chiamato ipertricosi congenita.

Tabella
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Cause di ipertricosi

Cause

Esempi

Malattie

Acrodinia

Disturbo del sistema nervoso centrale

Familiare

Infezione da HIV se avanzata

Mixedema pretibiale

Ripetuti traumi cutanei, sfregamento, e/o infiammazione (p. es., dopo rimozione di un gesso di contenzione)

Malattia sistemica

Farmaci non androgenici

Acetazolamide

Benoxaprofene

Bimatoprost e latanoprost (colliri prostaglandine)

Cetuximab

Corticosteroidi (sistemici o topici)

Ciclosporina

Diazossido

Fenoterolo

Esaclorobenzene

Interferone-alfa

Minoxidil

Penicillamina

Fenitoina

Prostaglandine E1

Psoralene

Streptomicina

Valutazione

Anamnesi

L'anamnesi della malattia attuale deve indagare l'estensione, la distribuzione, e l'acutezza della crescita di peli nonché l'età d'insorgenza.

La rassegna dei sistemi deve cercare sintomi di virilizzazione e rivedere anamnesi mestruale e fertilità. Si devono ricercare sintomi di patologie causali, tra cui la pollachiuria (diabete), bulimia e anoressia (disturbi alimentari), perdita di peso e febbre (neoplasie).

L'anamnesi patologica remota deve specificamente ricercare patologie causali note come disturbi endocrini, patologie surrenaliche o ovariche, e cancro.

L'anamnesi familiare deve indagare circa l'eccessiva crescita di peli in membri della famiglia.

L'anamnesi farmacologica deve rivedere tutti i farmaci prescritti e specificamente indagare l'uso surrettizio di steroidi anabolizzanti.

Esame obiettivo

La presenza di crescita di peli neri e ruvidi in eccesso deve essere valutata in più sedi, tra cui volto, torace, addome inferiore, dorso, natiche e faccia interna delle cosce. Devono essere ricercati segni di virilizzazione, compresi

  • Calvizie di tipo femminile (ossia, alopecia androgenetica nelle donne)

  • Acne

  • Massa muscolare aumentata

  • Atrofia del seno

  • Clitoromegalia

L'esame obiettivo generale deve rilevare segni di potenziali patologie causali:

  • L'habitus generale deve essere esaminato per la distribuzione del grasso (in particolare il viso rotondo e l'accumulo di grasso alla base del collo posteriormente).

  • La cute deve essere esaminata per ricercare una pigmentazione nera, vellutata in ascelle, collo e sotto il seno (acantosi nigricans) e smagliature.

  • Devono essere esaminati gli occhi valutando i movimenti extraoculari e il campo visivo.

  • Le mammelle devono essere esaminate ricercando galattorrea.

  • L'addome (compreso l'esame pelvico) deve essere esaminato per la ricerca di masse.

Segni d'allarme

I seguenti reperti destano una particolare preoccupazione:

  • Virilizzazione

  • Comparsa improvvisa e rapida crescita di peli in eccesso

  • Massa pelvica o addominale

Interpretazione dei reperti

La crescita eccessiva di peli che inizia dopo l'uso di steroidi anabolizzanti o altri farmaci causali ( Cause di ipertricosi e Cause di ipertricosi) in una donna altrimenti sana è probabilmente dovuta a tali farmaci. Segni e sintomi talvolta portano a una diagnosi di base ( Interpretare i reperti nell'irsutismo).

Tabella
icon

Interpretare i reperti nell'irsutismo

Reperto

Possibili cause

Irsutismo a insorgenza brusca, massa al fianco o pelvica

Cancro surrenalico o cancro ovarico

Acantosis nigricans

Sindrome dell'ovaio policistico o altre condizioni che possono portare a iperinsulinemia

Carcinoma

Obesità centrale, facies lunare, smagliature, ipertensione, debolezza e atrofia muscolare prossimale

Galattorrea, amenorrea (con o senza deficit del campo visivo)

Patologia ipofisaria che causa iperprolattinemia

Mestruazioni irregolari o amenorrea, acne, obesità, irsutismo con esordio post-puberale

Sindrome dell'ovaio policistico

Segni di denutrizione, cattiva dentizione (in particolare nelle adolescenti)

Perdita di peso, febbre

Sindromi paraneoplastiche causate da una neoplasia occulta

Un inizio brusco dell'irsutismo o dell'ipertricosi può preannunciare cancro. L'esordio improvviso dell'irsutismo può essere dovuto a tumori pituitari, ovarici, o surrenali o alla produzione di ormone ectopico da altri tipi di tumori. L'ipertricosi lanuginosa (lanugo maligna) consiste nella crescita dei capelli sottili che appaiono sull'intero corpo per un breve periodo di tempo, sebbene possa essere localizzata sulla faccia nelle forme lievi.

Esami

Per gli uomini non sono necessari accertamenti diagnostici senza la presenza di altri segni di malattia.

Nelle donne invece è necessario misurare i livelli sierici degli ormoni, tra cui:

  • Testosterone libero e totale

  • Deidroepiandrosterone solfato

  • Ormone follicolo-stimolante (FSH) e ormone luteinizzante (LH)

A seconda dei riscontri clinici, trova indicazione la misurazione dei livelli ematici di androstenedione e/o prolattina.

Livelli elevati di testosterone accompagnati da livelli normali di deidroepiandrosterone solfato indicano che le ovaie, e non i surreni, producono gli androgeni in eccesso. Alti livelli di testosterone accompagnati da un moderato aumento del deidroepiandrosterone solfato suggeriscono un'origine surrenale dell'irsutismo.

Spesso, nelle donne con ovaio policistico, i livelli di ormone luteinizzante sono elevati e quelli di ormone follicolo-stimolante ridotti, il che porta a un rapporto LH/FSH elevato (comunemente > 3 per la sindrome ovarica policistica).

Diagnostica per immagini

Occorre effettuare un'ecografia pelvica e/o una TC o una RM per escludere neoplasie pelviche o del surrene, in particolare quando è sospettata una massa pelvica, quando il livello di testosterone totale è > 150 ng/dL (5,2 nmol/L) o > 100 ng/dL (3,5 nmol/L) nelle donne in post-menopausa o quando il tasso di DHEAS è > 700 mcg/dL (19 micromol/L) o > 400 mcg/dL (10,8 micromol/L) nelle donne in post-menopausa. Tuttavia, la maggior parte dei pazienti con elevati livelli di deidroepiandrosterone solfato ha iperplasia surrenalica piuttosto che carcinoma surrenale.

I pazienti con segni di sindrome di Cushing o con una massa surrenale alla diagnostica per immagini devono essere sottoposti alla misurazione dei livelli di cortisolo nelle urine delle 24 h.

Trattamento

  • Trattamento della malattia di base

  • Trattamenti locali

  • Terapia ormonale

La patologia sottostante va trattata, il che implica anche sospendere o sostituire i farmaci causali.

Il trattamento dell'irsutismo di per sé è necessario solo se la paziente trova discutibile dal punto di vista estetico l'eccessiva peluria. I pazienti con irsutismo dipendente da androgeni richiedono una combinazione di rimozione dei peli e terapia antiandrogena.

Un'eccessiva crescita di peli non dipendente da androgeni, come l'ipertricosi, viene trattata principalmente con l'asportazione fisica dei peli.

Trattamenti locali

Esistono numerose tecniche.

Le tecniche depilatorie asportano i peli dalla superficie cutanea e comprendono la rasatura e le creme depilatorie da banco, come quelle contenenti solfato di bario e tioglicolato di calcio.

L'epilazione comporta la rimozione dei peli intatti con le loro radici, e può essere ottenuta tramite mezzi meccanici (p. es., pinzette, strappatori, ceretta) o dispositivi epilatori domestici. Le tecniche di epilazione permanente, compresa elettrolisi, termolisi ed epilazione laser, possono portare a una rimozione dei peli a più lungo termine, ma spesso richiedono trattamenti multipli.

Come alternativa alla rimozione, la decolorazione è poco costosa e dà buoni risultati quando l'irsutismo non è eccessivo. Il prodotto decolorante schiarisce i peli, rendendoli meno visibili. Esistono diversi tipi di decoloranti commerciali, la maggior parte dei quali usa perossido di idrogeno come ingrediente attivo.

Eflornitina topica, applicata 2 volte/die, rallenta la crescita dei peli e, con l'uso a lungo termine, può aumentare il tempo intercorrente tra i trattamenti di rimozione dei peli.

Terapia ormonale

Un irsutismo che deriva da eccesso di androgeni in genere richiede una terapia a lungo termine, poiché la fonte dell'eccesso di androgeni raramente può essere eliminata in modo permanente. I trattamenti ormonali comprendono

  • Contraccettivi orali

  • Farmaci antiandrogeni

  • A volte altri farmaci

I contraccettivi orali in dosi standard spesso sono il trattamento iniziale per un irsutismo causato da iperandrogenismo ovarico. Contraccettivi orali riducono la secrezione di androgeni ovarici e aumentano la globulina legante gli ormoni sessuali, diminuendo con ciò i livelli di testosterone libero.

Si utilizza anche la terapia antiandrogena, che può comprendere finasteride (5 mg per via orale 1 volta/die) o spironolattone (da 25 a 100 mg per via orale 2 volte/die). Questi farmaci sono controindicati in donne in età fertile se non associati a terapia anticoncezionale in quanto possono causare femminilizzazione del feto maschio.

I corticosteroidi sono usati quando è necessario sopprimere la produzione androgenica surrenalica. Gli agonisti dell'ormone rilasciante gonadotropina (p. es., leuprolide acetato, nafarelina, triptorelina) possono essere utilizzati per gravi forme di iperandrogenismo ovarico sotto la direzione di un ginecologo o endocrinologo.

Punti chiave

  • L'irsutismo può essere familiare, e il grado di pelosità può variare con l'etnia.

  • La sindrome dell'ovaio policistico è la causa più frequente di irsutismo.

  • Una virilizzazione suggerisce una patologia androgenica che richiede ulteriori valutazioni.

  • Un inizio brusco dell'irsutismo o dell'ipertricosi può indicare cancro.

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