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Febbre reumatica

Di

Geoffrey A. Weinberg

, MD, Golisano Children’s Hospital

Ultima revisione/verifica completa mag 2020| Ultima modifica dei contenuti mag 2020
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Risorse sull’argomento

La febbre reumatica è un'infiammazione che interessa le articolazioni, il cuore, la cute e il sistema nervoso ed è una complicanza dell'infezione streptococcica della gola non trattata.

  • Questa condizione è una reazione a un'​infezione streptococcica della gola non trattata.

  • I bambini accusano in genere una combinazione di dolore articolare, febbre, dolore toracico o palpitazioni, movimenti incontrollabili, eruzione cutanea e piccoli rigonfiamenti sottocutanei.

  • La diagnosi si basa sui sintomi.

  • La migliore prevenzione della febbre reumatica è il trattamento precoce e completo delle infezioni faringee da streptococco.

  • Si somministra aspirina per alleviare il dolore e antibiotici per eliminare l'infezione streptococcica.

Sebbene consegua a un'infezione della gola dovuta a streptococchi (faringite streptococcica), la febbre reumatica non è una vera e propria infezione. Si tratta piuttosto di una reazione infiammatoria all'infezione streptococcica. Le parti del corpo più comunemente colpite da questa condizione sono

  • Articolazioni

  • Cuore

  • Cute

  • Sistema nervoso

La maggior parte dei pazienti con febbre reumatica guarisce, ma una piccola percentuale dei soggetti subisce danni permanenti al cuore.

La febbre reumatica può manifestarsi a qualsiasi età, ma più di frequente tra i 5 e i 15 anni. Negli Stati Uniti, la febbre reumatica esordisce raramente prima dei 3 o dopo i 21 anni di età ed è molto meno comune rispetto ai Paesi in via di sviluppo, forse perché l'uso di antibiotici è ampiamente diffuso per il trattamento precoce delle infezioni streptococciche. Tuttavia, l'incidenza della febbre reumatica può aumentare e diminuire in una determinata area per ragioni non note. Sembra che le condizioni di vita in ambienti sovraffollati, la denutrizione e uno stato di inferiorità socio-economica aumentino il rischio di febbre reumatica. L'ereditarietà sembra rivestire un ruolo importante dato che la tendenza a sviluppare la febbre reumatica pare abbia carattere familiare.

Negli Stati Uniti, un bambino con un'infezione streptococcica della gola non trattata presenta un rischio di sviluppare febbre reumatica inferiore solo dell’1-3%. Circa la metà dei bambini che hanno avuto febbre reumatica, tuttavia, la contrarrà nuovamente qualora una successiva infezione streptococcica della gola non venga trattata.

La febbre reumatica è una conseguenza delle infezioni streptococciche della gola, ma non di quelle cutanee (impetigine) o di altre zone del corpo. Le ragioni non sono note.

Sintomi

La sintomatologia della febbre reumatica è molto varia, a seconda della sede dell'organismo infiammata. In genere, i sintomi insorgono da 2 a 3 settimane dopo la scomparsa dei sintomi alla gola. I sintomi più comuni di febbre reumatica sono

  • Dolore articolare

  • Febbre

  • Dolore toracico o palpitazioni causati da infiammazione cardiaca (cardite)

  • Movimenti a scatti, incontrollati (corea di Sydenham)

  • Eruzione cutanea

  • Piccoli rigonfiamenti (noduli) sottocutanei

Un bambino può manifestare uno o più sintomi.

Articolazioni

I sintomi di esordio più comuni sono dolore articolare e febbre. In una o più articolazioni compare dolore spontaneo e dolore alla palpazione. Le articolazioni possono essere anche calde, gonfie e arrossate, oppure dure e contenere fluido. Generalmente vengono colpite le articolazioni di caviglie, ginocchia, gomiti e polsi. Anche le articolazioni di spalle, bacino e le piccole articolazioni delle mani e dei piedi possono essere coinvolte. Il dolore tende a scomparire in un'articolazione e comparire in un'altra (cosiddetto dolore migrante).

Il dolore articolare può essere lieve o grave e in genere dura circa 2 e, più raramente, oltre 4 settimane.

La febbre reumatica non causa danni articolari permanenti.

Cuore

Alcuni bambini con cardite non presentano alcun sintomo e gli esiti dell'infiammazione sono rilevati solo anni dopo, quando viene scoperto il danno cardiaco. Alcuni avvertono un battito cardiaco accelerato. Altri lamentano dolore toracico causato dall'infiammazione del sacco che circonda il cuore (pericardite). I bambini possono presentare febbre alta, dolore toracico o entrambi.

I soffi cardiaci sono suoni prodotti dal flusso ematico all'interno del cuore. Generalmente i bambini hanno soffi cardiaci silenziosi. Tuttavia, i soffi forti o la loro variazione a volte sono indicativi di un disturbo delle valvole cardiache. Quando la febbre reumatica coinvolge il cuore, in genere sono coinvolte le valvole cardiache con conseguente comparsa di nuovi soffi più ampi o diversi che il medico può sentire con uno stetoscopio.

In caso di insufficienza cardiaca, il bambino sviluppa affaticamento e dispnea accompagnati da nausea, vomito, mal di stomaco e tosse secca e non produttiva.

La cardite scompare gradualmente, in genere nel giro di 5 mesi. Tuttavia, può causare danni permanenti a carico delle valvole cardiache con conseguente cardiopatia reumatica. La probabilità di manifestare una cardiopatia reumatica varia a seconda della gravità della cardite iniziale e dipende anche se le infezioni streptococciche ricorrenti vengono trattate o meno.

Nella cardiopatia reumatica, la valvola che separa l'atrio e il ventricolo sinistro è in genere quella più danneggiata (valvola mitrale). La valvola potrebbe non chiudersi correttamente (rigurgito mitralico), restringersi in modo anomalo (stenosi della valvola mitrale) o entrambe le cose. Il danno valvolare produce il caratteristico soffio cardiaco che porta il medico verso la diagnosi di febbre reumatica. Nel corso della vita, generalmente verso la mezza età, il danno valvolare può causare insufficienza cardiaca e fibrillazione atriale (ritmo cardiaco anomalo).

Cute

All'attenuazione degli altri sintomi, può manifestarsi un'eruzione cutanea liscia e non dolorosa con margini ondulati (eritema marginato). che si risolve rapidamente, a volte in meno di un giorno.

Nei bambini con infiammazione cardiaca o articolare potrebbero formarsi piccole protuberanze sottocutanee, dure ma non dolorose (noduli). I noduli compaiono tipicamente vicino alle articolazioni interessate e scompaiono dopo un po’.

Sistema nervoso

In genere solo dopo la scomparsa di tutti gli altri sintomi, i bambini con febbre reumatica possono sviluppare gradualmente movimenti incontrollabili a scatti, solitamente di entrambe le braccia e le gambe, e in particolare di volto, piedi e mani, chiamati corea di Sydenham. A volte passa un mese prima che tali movimenti diventino così accentuati che i genitori decidono di rivolgersi al medico. A quel punto, il bambino presenta di solito rapidi e sporadici movimenti afinalistici che scompaiono mentre dorme. Qualsiasi muscolo può essere colpito, tranne quelli oculari. In genere compaiono nelle mani, seguite dai piedi e dal volto. La comparsa di smorfie facciali (un'espressione facciale distorta) è comune. I bambini possono schioccare la lingua oppure muoverla a scatti, dentro e fuori dalla bocca.

Nelle forme lievi, il bambino sembra maldestro e può avere qualche difficoltà nel vestirsi e alimentarsi. Nelle forme gravi, deve essere protetto perché potrebbe farsi male a causa dei movimenti convulsi di braccia e gambe. La corea dura da 4 a 8 mesi.

Diagnosi

  • Criteri clinici stabiliti

  • Colture del tampone faringeo

  • Esami del sangue

  • Elettrocardiogramma e spesso ecocardiogramma

Per la diagnosi di febbre reumatica, il medico si basa su una combinazione dei sintomi e dei risultati degli esami nota come Criteri di Jones modificati (vedere Come viene diagnosticata la febbre reumatica?).

I medici eseguono esami del sangue per identificare livelli elevati di anticorpi antistreptococcici e un tampone faringeo, che inviano a un laboratorio di analisi per verificare la presenza di streptococchi.

Altri esami del sangue, quali la velocità di eritrosedimentazione (VES) e la proteina C-reattiva, aiutano i medici a determinare l'eventuale presenza ed estensione dell'infiammazione nell'organismo. Una VES e un livello della proteina C-reattiva alti in genere indicano la presenza di infiammazione.

Le alterazioni del ritmo cardiaco causate dalla cardite si possono osservare mediante l'​elettrocardiogramma (ECG, registrazione dell'attività elettrica del cuore). Per la diagnosi di anomalie valvolari cardiache e di cardite, si ricorre all’ecocardiogramma (immagine strutturale del cuore prodotta mediante ecografia).

Se non sono sicuri che la tumefazione e l'arrossamento articolare siano causati da un'infezione articolare piuttosto che da febbre reumatica, i medici possono rimuovere il liquido dall'articolazione mediante un ago (aspirazione articolare) e analizzarlo.

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Come viene diagnosticata la febbre reumatica?

La febbre reumatica viene diagnosticata se il bambino ha avuto un'infezione streptococcica in passato e soddisfa 2 criteri maggiori oppure 1 criterio maggiore e 2 criteri minori:

  • Criteri maggiori di febbre reumatica:

    • Infiammazione del cuore (cardite)

    • Movimenti a scatti, incontrollati (corea di Sydenham)

    • Eruzione cutanea (eritema marginato)

    • Arrossamento, dolore e tumefazione (artrite) di varie articolazioni

    • Rigonfiamenti (noduli) sottocutanei

  • Criteri minori di febbre reumatica:

    • Dolore di varie articolazioni (senza arrossamento o tumefazione)

    • Velocità di eritrosedimentazione o livelli di proteina C-reattiva elevati

    • Febbre

    • Alterazioni del ritmo cardiaco

Prognosi

La febbre reumatica e alcuni problemi ad essa correlati, come la cardite e la corea di Sydenham, possono recidivare. In genere gli episodi di corea di Sydenham perdurano per vari mesi e, nella maggior parte dei soggetti, si risolvono completamente, ma in circa un terzo la patologia si ripresenta. I problemi articolari (come dolore e tumefazione) non sono permanenti, tuttavia la cardite può essere permanente e grave, soprattutto se si ripresentano infezioni streptococciche che non vengono trattate.

In alcuni soggetti soffi cardiaci causati dalla febbre reumatica scompaiono, tuttavia nella maggior parte dei casi soffi e danni valvolari (più o meno gravi) sono permanenti.

Trattamento

  • Antibiotici

  • Aspirina

  • A volte corticosteroidi

Il trattamento della febbre reumatica ha tre obiettivi:

  • Eliminare eventuali residui di infezione streptococcica

  • Ridurre l'infiammazione, in particolare delle articolazioni e del cuore, al fine di alleviare i sintomi

  • Prevenire infezioni future

Ai bambini con febbre reumatica per eliminare eventuali residui d'infezione, i medici somministrano una terapia antibiotica: un'unica iniezione di penicillina ad azione prolungata oppure amoxicillina per via orale per 10 giorni.

Per ridurre l'infiammazione e il dolore, viene somministrata aspirina ad alto dosaggio per più settimane, soprattutto se l'infiammazione interessa cuore e articolazioni.

Anche altri farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), come il naproxene, possono avere la stessa efficacia dell'aspirina, tuttavia nella maggior parte dei casi, per il trattamento della febbre reumatica nei bambini si preferisce l’aspirina.

Se l'infiammazione cardiaca è grave, per ridurre ulteriormente l'infiammazione si raccomanda la somministrazione endovenosa o per via orale di corticosteroidi, come il prednisone, in aggiunta all'aspirina.

Se i bambini presentano dolori articolari, corea o insufficienza cardiaca, dovrebbero limitare le proprie attività. Per i bambini che non presentano cardite, non è necessario limitare le attività una volta guariti. Il riposo a letto prolungato non aiuta.

Trattamento preventivo (profilassi antibiotica)

La migliore prevenzione della febbre reumatica è il trattamento precoce e completo delle infezioni faringee da streptococco.

Inoltre, i bambini con febbre reumatica pregressa dovrebbero assumere farmaci (generalmente penicillina) per via orale giornalmente, oppure per via intramuscolare ogni mese, al fine di prevenire un'ulteriore infezione streptococcica. Quando vengono somministrati antibiotici a persone che non presentano ancora infezione, si parla di profilassi. Non è chiaro per quanto tempo è opportuno somministrare il trattamento preventivo. Dipende dalla gravità della malattia e di solito è somministrato per almeno 5 anni o fino ai 21 anni di età (a seconda del periodo più lungo). Alcuni medici raccomandano il trattamento a vita in determinati soggetti, ad esempio coloro che hanno un danno valvolare permanente o sono a stretto contatto con bambini piccoli (infatti potrebbero essere reinfettati dai bambini portatori di batteri streptococcici).

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