Sindrome di Budd-Chiari

Di solito, la causa è una patologia che rende più facile la coagulazione del sangue, come ad esempio:

La sindrome di Budd-Chiari può talvolta manifestarsi all’improvviso e in forma piuttosto grave, generalmente durante la gravidanza. Nel corso della gravidanza, il sangue normalmente coagula più rapidamente. In alcune donne, un disturbo della coagulazione può diventare evidente nel corso della gravidanza.

Altre cause comprendono patologie che insorgono vicino alle vene epatiche, come le infezioni parassitarie e i tumori epatici Panoramica sui tumori epatici I tumori epatici possono essere non cancerosi (benigni) o cancerosi (maligni). I tumori epatici maligni vengono classificati come primari (di origine epatica) o metastatici (se originano da... Common.TooltipReadMore o tumori renali Carcinoma renale La maggior parte dei tumori solidi renali è maligna, ma le neoformazioni piene di liquido (cisti) in genere non lo sono. Quasi tutti i tumori renali sono carcinomi. Un altro tipo di tumore renale... Common.TooltipReadMore che comprimono o invadono le vene. In Asia e Sudafrica, la causa è di solito una membrana (un reticolo) che ostruisce la vena cava inferiore. Queste membrane sono spesso presenti alla nascita e, sovente, la causa è sconosciuta.

I sintomi variano leggermente a seconda che l’ostruzione si sviluppi lentamente oppure improvvisamente.

Generalmente, l’ostruzione e i sintomi insorgono gradualmente, nell’arco di qualche mese. L’affaticamento è un sintomo comune. Il fegato ingrossato diventa dolente e il soggetto accusa dolore addominale. Possono accumularsi liquidi nelle gambe, causando gonfiore Gonfiore Il gonfiore è dovuto a un eccessivo accumulo di liquidi nei tessuti. I liquidi sono composti principalmente da acqua. Il gonfiore può essere diffuso o limitato a un singolo arto o a una parte... Common.TooltipReadMore (edema), o nell’addome, provocando ascite Ascite L’ascite è l’accumulo di liquido contenente proteine (ascitico) nella cavità addominale. Molti disturbi possono essere causa di ascite, ma il più comune è l’ipertensione nelle vene che trasportano... Common.TooltipReadMore . Possono svilupparsi varici esofagee. Queste ultime a volte si rompono e sanguinano, talvolta copiosamente (vedere Sanguinamento gastrointestinale Sanguinamento gastrointestinale Il sanguinamento può originare da qualsiasi parte del tratto digerente (gastrointestinale [GI]), dalla bocca all’ano. Il sangue è facilmente visibile a occhio nudo (manifesto) oppure può essere... Common.TooltipReadMore ) e il paziente può vomitare sangue. Il sanguinamento dalle varici esofagee è un’emergenza medica. Lo sviluppo della cirrosi Cirrosi epatica La cirrosi è un diffuso sovvertimento della struttura interna del fegato che si verifica quando una grande quantità di tessuto epatico normale viene sostituito in modo permanente da tessuto... Common.TooltipReadMore può portare a insufficienza epatica Insufficienza epatica L’insufficienza epatica è una grave compromissione della funzione epatica. è causata da una patologia o una sostanza che danneggia il fegato. La maggior parte delle persone affette presenta... Common.TooltipReadMore , che a sua volta può causare il deterioramento delle funzioni cerebrali (encefalopatia epatica Encefalopatia epatica L’encefalopatia epatica si verifica nei soggetti con epatopatia grave e consiste nel deterioramento delle funzioni cerebrali dovuto all’accumulo nel sangue di sostanze tossiche, normalmente... Common.TooltipReadMore ), provocando uno stato confusionale e persino il coma.

Le ostruzioni avvengono improvvisamente in circa il 20% delle persone. Quelle che si verificano nel corso della gravidanza tendono ad essere improvvise. Alcuni sintomi delle ostruzioni improvvise sono uguali a quelli che si sviluppano nelle ostruzioni graduali, ovvero: affaticamento, ingrossamento e indolenzimento del fegato e dolore addominale nella parte alta dell’addome. Altri sintomi comprendono il vomito e una pigmentazione giallastra della cute e delle sclere (ittero Ittero negli adulti L’ittero è caratterizzato da pigmentazione giallastra della cute e del bianco degli occhi. L’ittero insorge quando c’è troppa bilirubina (un pigmento giallo) in circolo, una condizione detta... Common.TooltipReadMore ). L’insufficienza epatica grave è rara.

Un medico può sospettare una sindrome di Budd-Chiari nei soggetti che presentano i seguenti sintomi:

Se i risultati dei test epatici Test di funzionalità epatica I test epatici sono esami del sangue che rappresentano un modo non invasivo per individuare la presenza di una patologia epatica (ad esempio l’ epatite in caso di donazioni di sangue), per stabilirne... Common.TooltipReadMore sono anomali, si ricorre alla diagnostica per immagini, di solito l’ecodoppler. Se i risultati non sono indicativi, si ricorre a una risonanza magnetica per immagini dei vasi sanguigni (angiografia con risonanza magnetica) oppure a una tomografia computerizzata (TC) (vedere Esami di diagnostica per immagini del fegato e della cistifellea Esami di diagnostica per immagini del fegato e della cistifellea Gli esami di diagnostica per immagini del fegato, della cistifellea e delle vie biliari includono: ecografia, scintigrafia, tomografia computerizzata (TC), risonanza magnetica per immagini ... Common.TooltipReadMore ).

In caso vengano programmati un intervento chirurgico o una procedura per aumentare il lume di un vaso sanguigno o per reindirizzare il flusso sanguigno, è necessaria una venografia. Nella venografia si eseguono radiografie delle vene con un mezzo di contrasto radiopaco Mezzi di contrasto radiopachi Durante gli esami di diagnostica per immagini, possono essere usati mezzi di contrasto per distinguere un tessuto o una struttura dall’ambiente circostante o per fornire maggiori dettagli. I... Common.TooltipReadMore (visibile radiologicamente), che viene iniettato in una vena inguinale.

Per confermare la diagnosi e stabilire un’eventuale presenza di cirrosi Biopsia del fegato Un campione di tessuto epatico può essere ottenuto durante un intervento chirurgico esplorativo, ma il prelievo viene più spesso effettuato inserendo un ago cavo attraverso la cute fino al fegato... Common.TooltipReadMore , si può ricorrere a una biopsia epatica Cirrosi epatica La cirrosi è un diffuso sovvertimento della struttura interna del fegato che si verifica quando una grande quantità di tessuto epatico normale viene sostituito in modo permanente da tessuto... Common.TooltipReadMore .

La maggior parte dei soggetti con una vena completamente ostruita e non trattata, muore di insufficienza epatica Insufficienza epatica L’insufficienza epatica è una grave compromissione della funzione epatica. è causata da una patologia o una sostanza che danneggia il fegato. La maggior parte delle persone affette presenta... Common.TooltipReadMore entro 3 anni. Se l’ostruzione non è completa, la sopravvivenza migliora, ma resta variabile.

Il trattamento dipende dalla velocità di comparsa della patologia e dalla sua gravità.

Quando i sintomi compaiono improvvisamente per colpa di un coagulo, i farmaci fibrinolitici (i trombolitici), che dissolvono il coagulo, possono essere d’aiuto. Per il trattamento a lungo termine sono spesso necessari i farmaci anticoagulanti (come il warfarin), per evitare che i coaguli aumentino di dimensioni o che se ne formino altri.

Se una vena è bloccata da un reticolo o ha un lume ristretto, si può ricorrere all’angioplastica per liberare o ampliare il lume della vena. In questa procedura (detta angioplastica transluminale percutanea), si inserisce per via transdermica in un vaso sanguigno (come una vena del collo) un catetere con un palloncino sgonfio sulla punta, che viene guidato fino alla vena ostruita. Il palloncino viene insufflato per allargare la vena. Per mantenere la vena pervia, si può introdurre e posizionare al suo interno una rete metallica tubiforme (stent).

Un’altra soluzione è creare un percorso alternativo per il flusso sanguigno, bypassando il fegato. Questa procedura, detta shunt portosistemico intraepatico transgiugulare Shunt portosistemico Si definisce ipertensione portale una pressione sanguigna eccessivamente elevata nella vena porta (la vena di grosso calibro che porta il sangue dall’intestino al fegato) e nelle sue diramazioni... Common.TooltipReadMore (transjugular intrahepatic portal-systemic shunting, TIPS), riduce la pressione nella vena porta. In questa procedura, si fa ricorso a un anestetico locale per desensibilizzare il collo, dopodiché si inserisce un catetere con un ago tagliente nella vena del collo (vena giugulare). Il catetere viene guidato attraverso la vena cava fino alla vena epatica. L’ago viene usato per creare un collegamento (shunt) tra un ramo della vena epatica e la vena porta, così che il sangue possa bypassare il fegato. Poi, per mantenere la vena pervia si introduce e si posiziona uno stent nello shunt. Lo shunt consente al sangue di bypassare il fegato, scorrendo dalla vena porta (che normalmente trasporta il sangue al fegato) direttamente alle vene epatiche (che drenano il sangue dal fegato). Il sangue ritorna al cuore attraverso la vena cava inferiore. Questi shunt aumentano però il rischio di encefalopatia epatica Encefalopatia epatica L’encefalopatia epatica si verifica nei soggetti con epatopatia grave e consiste nel deterioramento delle funzioni cerebrali dovuto all’accumulo nel sangue di sostanze tossiche, normalmente... Common.TooltipReadMore (deterioramento delle funzioni cerebrali dovuto a disfunzione epatica). Inoltre, gli shunt talvolta si ostruiscono, specialmente nei soggetti che hanno una tendenza alla formazione di coaguli di sangue.

Il trapianto di fegato Trapianto di fegato Il trapianto di fegato consiste nell’asportazione chirurgica di un fegato sano, o talvolta di una parte del fegato, da un soggetto vivo e nel suo successivo trasferimento in un soggetto con... Common.TooltipReadMore può salvare la vita, soprattutto in caso grave insufficienza epatica Insufficienza epatica L’insufficienza epatica è una grave compromissione della funzione epatica. è causata da una patologia o una sostanza che danneggia il fegato. La maggior parte delle persone affette presenta... Common.TooltipReadMore .

Vengono inoltre trattati i problemi causati dalla patologia.

La maggior parte dei soggetti deve assumere anticoagulanti per tutta la vita per evitare la comparsa di nuove ostruzioni.