Encefalopatia epatica

(encefalopatia portosistemica; encefalopatia del fegato; coma epatico)

DiDanielle Tholey, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University
Revisionato/Rivisto gen 2023
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L’encefalopatia epatica si verifica nei soggetti con epatopatia grave e consiste nel deterioramento delle funzioni cerebrali dovuto all’accumulo nel sangue di sostanze tossiche, normalmente rimosse dal fegato, che raggiungono il cervello.

  • L’encefalopatia epatica compare nei soggetti che presentano un’epatopatia da molto tempo (cronica).

  • L’encefalopatia epatica può essere scatenata da un’emorragia del tratto digerente, un’infezione, la mancata assunzione di farmaci secondo quanto prescritto o da un altro stress.

  • Le persone sono confuse, disorientate e sonnolente, con cambiamenti nella personalità, nel comportamento e nell’umore.

  • Il medico basa la sua diagnosi sui sintomi, sui risultati dell’esame obiettivo e sulla risposta al trattamento.

  • Se si elimina la causa scatenante e si assume lattulosio (un lassativo) e rifaximina (un antibiotico), si contribuisce alla scomparsa dei sintomi.

(vedere anche Panoramica sulle malattie epatiche)

Le sostanze assorbite dall’intestino e immesse nel circolo sanguigno passano poi al fegato, dove le tossine vengono normalmente rimosse. Molte tossine (come l’ammoniaca) sono normali prodotti della digestione proteica. Nell’encefalopatia epatica le tossine non vengono rimosse a causa della ridotta funzionalità epatica. Inoltre, alcune tossine possono completamente bypassare il fegato per via dei collegamenti anomali (chiamati vasi collaterali) che si formano tra il sistema venoso portale (che apporta sangue al fegato) e il circolo sistemico. Questi vasi sanguigni si formano in conseguenza di un’epatopatia e di ipertensione portale (elevata pressione sanguigna nella vena porta, la grande vena che trasporta il sangue dall’intestino al fegato).

Anche la procedura usata per trattare l’ipertensione portale (detta shunt portosistemico) può far sì che le tossine bypassino il fegato. A prescindere dalla causa, il risultato è lo stesso: le tossine possono raggiungere il cervello e comprometterne la funzione. I medici non sanno con certezza quali sostanze colpiscano il cervello. Tuttavia, sembra che siano implicate alte concentrazioni ematiche dei prodotti del catabolismo proteico, come l’ammoniaca.

In un soggetto affetto da una malattia epatica di lunga data (cronica), l’encefalopatia è solitamente scatenata da un evento come:

  • Infezione acuta

  • Mancata assunzione di farmaci secondo quanto prescritto

  • Sanguinamento nel tratto digerente, ad esempio da vene dilatate e attorcigliate (varicose) nell’esofago (varici esofagee)

  • Disidratazione

  • Presenza di uno squilibrio elettrolitico

  • Assunzione di certe sostanze, specialmente l’alcol, alcuni sedativi, gli analgesici o i diuretici

Sintomi dell’encefalopatia epatica

I sintomi sono dati dalla compromissione della funzione cerebrale, in particolar modo uno stato di vigilanza ridotto e uno stato confusionale. Nelle fasi iniziali, si manifestano lievi alterazioni del pensiero logico, della personalità e del comportamento. Il soggetto può manifestare alterazioni dell’umore, della capacità di giudizio, nonché disturbi delle fasi del sonno. Può diventare ansioso, irritabile e depresso. Può avere problemi di concentrazione.

In qualsiasi fase dell’encefalopatia, l’alito del soggetto può avere un odore dolciastro di mosto.

Con il progredire della malattia, il soggetto non riesce a tenere ferme le mani quando distende le braccia, dando luogo a un moto tremolante delle mani (asterissi). I muscoli possono contrarsi in modo involontario oppure dopo l’esposizione a un altro stimolo, come un rumore, una luce o un movimento improvviso. Tale contrazione viene definita mioclono. Inoltre, insorgono sonnolenza, stato confusionale, difficoltà di movimento e di parola. È comune il disorientamento. Il soggetto affetto da encefalopatia può talvolta avvertire agitazione ed eccitazione. Alla fine, man mano che la funzione epatica continua a peggiorare, può perdere coscienza ed entrare in coma. Il coma conduce spesso alla morte, nonostante il trattamento.

Diagnosi dell’encefalopatia epatica

  • Valutazione medica

  • Esami del sangue

  • Talvolta, esame dello stato mentale

  • Talvolta, elettroencefalogramma

La diagnosi si basa sui sintomi, i risultati dell’esame obiettivo e la risposta al trattamento. Il medico cerca di identificare le possibili cause scatenanti che hanno portato all’encefalopatia (come un’infezione o un farmaco). Prescrive esami del sangue per trovare le cause, in particolar modo eventuali patologie curabili (come infezioni o sanguinamento del tratto digerente), nonché per confermare la diagnosi. Anche il livello ammoniacale viene misurato. Il livello è solitamente anormalmente elevato (il che indica una disfunzione epatica), ma la sua misura non è sempre un modo affidabile per diagnosticare l’encefalopatia.

I medici possono eseguire esami dello stato mentale per controllare le sottili alterazioni che insorgono nelle prime fasi dell’encefalopatia epatica. Inoltre, potrebbe essere eseguito un elettroencefalogramma (EEG). L’EEG può rilevare anomalie nell’attività cerebrale ma non può distinguere l’encefalopatia epatica da altre possibili cause.

Negli anziani, può essere più difficile identificare un’encefalopatia epatica in stadio precoce, poiché i sintomi iniziali (come disturbi delle fasi del sonno e lieve stato confusionale) potrebbero essere attribuiti alla demenza o erroneamente classificati come delirio.

Trattamento dell’encefalopatia epatica

  • Eliminazione dei fattori scatenanti

  • Eliminazione delle sostanze tossiche dall’intestino

Il medico cerca di eliminare qualsiasi causa dell’encefalopatia, come un’infezione o un farmaco.

Inoltre, cerca di eliminare le sostanze tossiche presenti nell’intestino perché possono contribuire all’encefalopatia. Può ricorrere a una o più delle seguenti misure:

  • Lattulosio: il lattulosio è uno zucchero sintetico assunto per via orale, che agisce come lassativo e accelera il passaggio del cibo. Per via di questo e altri effetti, riduce il volume di ammoniaca assorbito dall’organismo.

  • Antibiotici: i medici possono prescrivere antibiotici (come la rifaximina) che vengono assunti per via orale ma non vengono assorbiti dall’intestino. Questi antibiotici rimangono nell’intestino, dove possono ridurre il numero di batteri che producono tossine nel corso della digestione.

Se trattata, l’encefalopatia epatica è spesso reversibile. In realtà, la guarigione completa è possibile soprattutto se l’encefalopatia è scatenata da una causa reversibile. Tuttavia, le persone affette da una malattia epatica cronica sono suscettibili a futuri episodi di encefalopatia. Alcune richiedono un trattamento costante.