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Ipertensione polmonare

Di

Mark T. Gladwin

, MD, University of Pittsburgh School of Medicine;


Andrea R. Levine

, MD, University of Maryland School of Medicine

Ultima revisione/verifica completa set 2020| Ultima modifica dei contenuti set 2020
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Risorse sull’argomento

L’ipertensione polmonare è una condizione caratterizzata da valori eccessivamente elevati della pressione sanguigna nelle arterie dei polmoni (le arterie polmonari).

  • L’ipertensione polmonare può avere diverse origini.

  • In genere si manifesta con dispnea (respiro affannoso), anche se l’attività fisica è leggera, e perdita di energia e, in alcuni casi, sensazione di testa leggera o affaticamento persino con un’attività fisica moderata.

  • La radiografia toracica, l’elettrocardiogramma (ECG) e l’ecocardiogramma forniscono indizi per formulare la diagnosi, ma la conferma deve essere ottenuta con la misurazione della pressione sanguigna nel ventricolo destro e nell’arteria polmonare.

  • Il trattamento della causa e l’uso di farmaci che migliorano il flusso sanguigno nei polmoni sono utili.

Dal lato destro del cuore, attraverso le arterie polmonari, il sangue raggiunge i piccoli vasi sanguigni dei polmoni (i capillari), in cui si verificano la rimozione dell’anidride carbonica e l’aggiunta di ossigeno. Normalmente, la pressione nelle arterie polmonari è bassa, quindi consente una muscolarità inferiore del lato destro del cuore rispetto al lato sinistro (perché la spinta del sangue nei polmoni attraverso le arterie polmonari necessita di una forza muscolare e di uno sforzo relativamente ridotti). Al contrario, il cuore sinistro è più potente e ricco di fibre muscolari perché deve pompare sangue a tutto il corpo a fronte di una pressione superiore.

Se la pressione del sangue nelle arterie polmonari raggiunge valori troppo elevati, si parla di ipertensione polmonare. Nell’ipertensione polmonare, la parte destra del cuore deve lavorare di più per pompare il sangue attraverso le arterie polmonari. Con il tempo, il ventricolo destro si ispessisce e si ingrossa, e si sviluppa il cuore polmonare Cuore polmonare Il cuore polmonare è un ingrossamento e un ispessimento del ventricolo del lato destro del cuore dovuti a una pneumopatia sottostante che causa ipertensione polmonare (alta pressione nei polmoni)... maggiori informazioni , con conseguente insufficienza cardiaca L’ipertensione polmonare è una condizione caratterizzata da valori eccessivamente elevati della pressione sanguigna nelle arterie dei polmoni (le arterie polmonari). L’ipertensione polmonare... maggiori informazioni destra.

Cause dell’ipertensione polmonare

Attualmente, sulla base dei fattori causali, l’ipertensione polmonare viene classificata nei seguenti 5 gruppi:

  • Ipertensione arteriosa polmonare

  • Insufficienza cardiaca sinistra

  • Pneumopatie o livelli di ossigeno ematico bassi

  • Disturbi cronici che causano la formazione di coaguli

  • Altri meccanismi

L’ipertensione arteriosa polmonare può essere causata da numerosi disturbi diversi, tuttavia, talvolta si manifesta in assenza di cause evidenti (idiopatica). Le donne sono affette da ipertensione polmonare idiopatica in una percentuale doppia rispetto agli uomini e l’età media alla quale si pone la diagnosi è circa 35 anni. Sono state identificate numerose mutazioni genetiche nelle famiglie in cui diversi membri presentano questo disturbo (ereditario). Il meccanismo con cui queste mutazioni genetiche ereditate causano l’ipertensione polmonare non è ancora noto. Numerosi farmaci e tossine, quali la fenfluramina (e altri farmaci per la perdita di peso correlati), le anfetamine, la cocaina e gli inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina (Selective Serotonin Reuptake Inhibitors, SSRI), sono stati identificati come fattori di rischio per l’ipertensione arteriosa polmonare. Se le gestanti assumono SSRI dopo la 20ª settimana di gravidanza, il rischio di ipertensione polmonare nei neonati è superiore al normale. L’ipertensione arteriosa polmonare può anche svilupparsi in persone affette da determinati disturbi, quali ipertensione portale Ipertensione portale Si definisce ipertensione portale una pressione sanguigna eccessivamente elevata nella vena porta (la vena di grosso calibro che porta il sangue dall’intestino al fegato) e nelle sue diramazioni... maggiori informazioni , infezione da HIV Infezione da virus dell’immunodeficienza umana (HIV) L’infezione da virus dell’immunodeficienza umana (HIV) è un’infezione virale che distrugge progressivamente alcuni globuli bianchi e può causare la sindrome da immunodeficienza acquisita (Acquired... maggiori informazioni Infezione da virus dell’immunodeficienza umana (HIV) , cardiopatie congenite Difetti cardiaci congeniti maggiori informazioni , schistosomiasi Schistosomiasi La schistosomiasi è un’infezione causata da alcuni platelminti (trematodi) denominati schistosomi. L’infestazione si contrae nuotando o bagnandosi in acqua dolce contaminata dai trematodi. L’infezione... maggiori informazioni e sclerosi sistemica Sclerosi sistemica La sclerosi sistemica è una malattia reumatica autoimmune cronica e rara, caratterizzata da alterazioni degenerative e sclerosi cicatriziale di cute, articolazioni e organi interni oltre ad... maggiori informazioni Sclerosi sistemica (sclerodermia).

Anche la presenza di pneumopatie o bassi livelli ematici di ossigeno può dare luogo a ipertensione polmonare. Quando i polmoni sono compromessi dalla malattia, è necessario uno sforzo maggiore per pompare sangue ai polmoni. Una delle condizioni più comuni è la broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO Broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) maggiori informazioni ). Nel tempo, la BPCO distrugge le piccole cavità aeree (alveoli) e i piccoli vasi polmonari (capillari) nei polmoni. L’unica causa più importante di ipertensione polmonare nella BPCO è il restringimento (costrizione) delle arterie polmonari, che si manifesta in seguito a bassi livelli di ossigeno. Altre condizioni che riducono i livelli di ossigeno nel sangue, come la presenza di apnea notturna Apnea notturna L’apnea notturna è un grave disturbo del sonno in cui il respiro si arresta ripetutamente per un tempo sufficientemente lungo da perturbare il sonno e, spesso, ridurre la quantità di ossigeno... maggiori informazioni Apnea notturna e la residenza o un soggiorno prolungato in luoghi ad altitudini elevate possono dare luogo a ipertensione polmonare. Altre pneumopatie che possono essere responsabili di ipertensione polmonare comprendono la fibrosi polmonare Fibrosi polmonare idiopatica La fibrosi polmonare idiopatica è la forma più comune di polmonite interstiziale idiopatica. La fibrosi polmonare idiopatica colpisce più di frequente persone di età superiore a 50 anni, in... maggiori informazioni , la fibrosi cistica Fibrosi cistica (FC) La fibrosi cistica è una patologia ereditaria che determina l’alterazione della secrezione di alcune ghiandole, con conseguente danno a organi e tessuti, soprattutto ai polmoni e al tratto digerente... maggiori informazioni , la sarcoidosi Sarcoidosi La sarcoidosi è una malattia caratterizzata da ammassi patologici di cellule infiammatorie (granulomi) in molti organi del corpo. Si sviluppa, generalmente, fra i 20 e i 40 anni di età, più... maggiori informazioni Sarcoidosi , l’istiocitosi polmonare (granulomatosi) a cellule di Langerhans Istiocitosi polmonare a cellule di Langerhans L’istiocitosi polmonare a cellule di Langerhans è un disturbo nel quale alcune cellule, denominate istiociti e granulociti eosinofili (tipi di globuli bianchi), proliferano nei polmoni, spesso... maggiori informazioni e la perdita massiva di tessuto polmonare a seguito di un intervento chirurgico o un trauma.

Alcune patologie croniche possono causare coaguli di sangue ricorrenti (trombi cronici); è tipica la formazione di trombi nelle vene profonde della gamba (definita trombosi venosa profonda Trombosi venosa profonda (TVP) La trombosi venosa profonda consiste nella formazione di coaguli di sangue (trombi) all’interno delle vene profonde, in genere delle gambe. I coaguli di sangue possono formarsi nelle vene se... maggiori informazioni Trombosi venosa profonda (TVP) ). I trombi nella gamba possono staccarsi, raggiungere il lato destro del cuore attraverso il sistema venoso e quindi depositarsi nelle arterie polmonari o nei loro rami più piccoli all’interno dei polmoni, causando l’embolia polmonare Embolia polmonare (EP) L’embolia polmonare è l’ostruzione di un’arteria del polmone (arteria polmonare) con un accumulo di materiale solido portato in circolo (embolo), generalmente un coagulo di sangue (trombo) o... maggiori informazioni . Se questi coaguli non si risolvono bene, le arterie polmonari possono restringersi e irrigidirsi, producendo un tipo di ipertensione polmonare definito ipertensione polmonare tromboembolica cronica.

Sintomi dell’ipertensione polmonare

La dispnea da sforzo rappresenta il sintomo più comune di ipertensione polmonare e, in pratica, tutti i pazienti con questa patologia possono svilupparla. In alcuni casi, il paziente avverte una sensazione di stordimento e affaticamento sotto sforzo. È probabile che il soggetto si senta debole perché i tessuti non ricevono sangue a sufficienza. Altri sintomi, quali tosse (raramente, tosse con emissione di sangue) e respiro sibilante, sono di solito causati dalla pneumopatia di base. Il gonfiore (edema), in particolare a carico degli arti inferiori, può svilupparsi per versamento di liquido nei vasi sanguigni e nei tessuti. Si tratta di un segno generalmente ascrivibile a insufficienza cardiaca destra. In rari casi, le persone affette da ipertensione polmonare sviluppano raucedine.

Diagnosi dell’ipertensione polmonare

  • Valutazione medica

  • Radiografia del torace, ecocardiogramma ed elettrocardiogramma

  • Cateterismo cardiaco

In base ai sintomi, il medico può sospettare l’ipertensione polmonare, in particolare nei pazienti con una patologia polmonare di base o altra causa nota di ipertensione polmonare. Vengono eseguiti esami, tra cui la radiografia del torace Radiografia toracica In caso di presunta cardiopatia, si esegue una radiografia del torace in proiezione anteriore e laterale. In genere, il soggetto è in piedi in posizione eretta, ma le radiografie del torace... maggiori informazioni Radiografia toracica , l’ecocardiografia Ecocardiografia e altre tecniche ecografiche L’ecografia usa onde ad alta frequenza (ultrasuoni) che vengono riflesse da strutture interne per produrre un’immagine in movimento. Non impiega raggi X. L’ecografia del cuore (ecocardiogramma)... maggiori informazioni Ecocardiografia e altre tecniche ecografiche e l’elettrocardiografia Elettrocardiogramma L’elettrocardiogramma è un procedura rapida, semplice e indolore nella quale gli impulsi elettrici del cuore vengono amplificati e registrati. La registrazione, ovvero l’elettrocardiogramma... maggiori informazioni Elettrocardiogramma . La radiografia del torace può evidenziare dilatazione delle arterie polmonari. Un elettrocardiogramma (ECG) e un ecocardiogramma consentono al medico di valutare l’eventuale presenza di alterazioni del cuore destro, ancor prima che si sviluppi il cuore polmonare. Per esempio, con l’ecocardiografia è possibile individuare l’ispessimento del ventricolo destro o un’inversione parziale (flusso retrogrado) del flusso del sangue attraverso la valvola tricuspide tra il ventricolo destro e l’atrio destro.

I test di funzionalità respiratoria aiutano il medico a valutare l’entità del danno polmonare. Si può prelevare un campione di sangue da un’arteria di un arto per misurare il livello di ossigeno nel sangue.

Una diagnosi certa di ipertensione polmonare richiede l’introduzione di un catetere nel cuore destro attraverso una vena di un braccio o di una gamba, per misurare la pressione arteriosa nel ventricolo destro e nell’arteria polmonare (cateterismo cardiaco destro Cateterismo cardiaco e angiografia coronarica Il cateterismo cardiaco e l’angiografia coronarica sono metodi minimamente invasivi per esaminare il cuore e i vasi sanguigni che irrorano il cuore (arterie coronarie) senza ricorrere alla chirurgia... maggiori informazioni Cateterismo cardiaco e angiografia coronarica ).

Possono essere eseguiti altri test per aiutare a stabilire la causa dell’ipertensione polmonare e misurarne la gravità. Ad esempio, le analisi possono includere la tomografia computerizzata (TC) ad alta risoluzione del torace (per informazioni dettagliate sulle malattie polmonari), esami del sangue per identificare le malattie autoimmuni e angio-TC per esaminare i coaguli di sangue nei polmoni. Per ricercare le cause dell’ipertensione arteriosa polmonare ereditaria, si possono effettuare analisi per identificare le mutazioni geniche.

Trattamento dell’ipertensione polmonare

  • Trattamento della causa di ipertensione polmonare

  • Spesso, trattamenti per alleviare i sintomi, come farmaci che dilatano i vasi sanguigni e somministrazione di ossigeno supplementare

  • Talvolta, trattamenti per prevenire o trattare le complicanze, come gli anticoagulanti e il trapianto di polmone

Il trattamento dell’ipertensione polmonare è ideale se diretto alla causa, quando identificata.

I vasodilatatori (farmaci che dilatano i vasi sanguigni) agiscono riducendo la pressione sanguigna nelle arterie polmonari. I vasodilatatori possono migliorare la qualità della vita, prolungare la sopravvivenza, nonché ridurre la necessità del trapianto di polmone. Prima di somministrare vasodilatatori, tuttavia, i medici valutano l’efficacia di questi farmaci quando il paziente si trova nel laboratorio di cateterismo cardiaco, poiché il loro uso può essere pericoloso in alcuni pazienti. I vasodilatatori non si sono dimostrati efficaci nei casi in cui l’ipertensione polmonare è dovuta a una pneumopatia di base. Per contro, risultano spesso utili per l’ipertensione polmonare che si manifesta in associazione alle seguenti patologie:

  • Ipertensione polmonare idiopatica o ereditaria

  • Disturbi autoimmuni

  • Epatopatia cronica

  • Infezione da HIV

  • Alcuni disturbi cardiaci congeniti

  • Ipertensione polmonare causata da farmaci o tossine

  • Ipertensione polmonare tromboembolica cronica

I vasodilatatori includono farmaci correlati alla prostaciclina (che dilata l’arteria polmonare), come l’epoprostenolo somministrato per endovena, l’iloprost o il treprostinil somministrato per inalazione, il treprostinil iniettato per via sottocutanea o il selexipag somministrato per via orale. Inoltre, i vasodilatatori possono essere somministrati per via orale, inclusi gli inibitori della fosfodiesterasi-5 (ad esempio, sildenafil e tadalafil), gli antagonisti del recettore dell’endotelina (bosentan, ambrisentan e macitentan) e uno stimolatore della guanilato ciclasi (riociguat). L’endotelina è una sostanza nel sangue che causa la contrazione dei vasi sanguigni. Gli inibitori della fosfodiesterasi e lo stimolatore della guanilato ciclasi aumentano la capacità del monossido di azoto, una sostanza naturalmente presente nell’organismo, di dilatare l’arteria polmonare.

Se un soggetto con ipertensione polmonare ha una ridotta ossigenazione del sangue, l’uso continuo di ossigeno tramite cannule nasali o maschere per l’ossigeno può ridurre la pressione arteriosa nelle arterie polmonari e alleviare il respiro affannoso. In genere, i farmaci diuretici sono usati per sostenere il ventricolo destro nel mantenere un volume normale, per garantire una frequenza efficace e ridurre il gonfiore agli arti inferiori. Si può inoltre prescrivere un anticoagulante per ridurre il rischio di coaguli di sangue e, di conseguenza, di embolia polmonare Embolia polmonare (EP) L’embolia polmonare è l’ostruzione di un’arteria del polmone (arteria polmonare) con un accumulo di materiale solido portato in circolo (embolo), generalmente un coagulo di sangue (trombo) o... maggiori informazioni .

Il trapianto polmonare Trapianto di polmone e di cuore-polmone Il trapianto di polmone consiste nell’asportazione chirurgica di un polmone sano, o di una parte di un polmone, da un soggetto vivo e nel suo successivo trasferimento in un soggetto con compromissione... maggiori informazioni è una procedura comprovata per il trattamento di pazienti con ipertensione polmonare. È un’opzione possibile solo in pazienti con gravi forme della malattia che presentino condizioni di salute tali da essere in grado di resistere alle potenziali conseguenze e difficoltà associate alla procedura.

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