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Linfangioleiomiomatosi

Di

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Ultima revisione/verifica completa set 2019| Ultima modifica dei contenuti set 2019
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La linfangioleiomiomatosi (LAM) è una proliferazione rara, a lenta progressione, di cellule muscolari nei polmoni.

La linfangioleiomiomatosi (LAM) è rara. Colpisce solo le donne, generalmente fra i 20 e i 40 anni. La causa è sconosciuta,

Le donne affette presentano, generalmente, respiro affannoso. Possono talvolta manifestarsi tosse, dolore toracico e tosse con sangue (emottisi). I sintomi possono aggravarsi in gravidanza. In alcuni casi, la prima indicazione della malattia è un collasso polmonare (pneumotorace) senza alcun motivo apparente. Talvolta si accumula del liquido nella sacca che riveste i polmoni (sacco pleurico).

Il disturbo tende a progredire lentamente, tuttavia, col tempo la funzionalità polmonare si deteriora fino ad arrivare all’insufficienza respiratoria. La velocità di progressione varia notevolmente, ma può subire un’accelerazione in gravidanza.

Diagnosi

  • Radiografie e tomografia computerizzata del torace

  • Analisi del sangue

Generalmente, per la diagnosi della linfoangioleiomiomatosi sono necessarie la radiografia toracica e la tomografia computerizzata (TC).

Viene spesso eseguito un esame del sangue che misura il livello del fattore di crescita dell’endotelio vascolare D (VEGF-D). Di solito, i livelli di VEGF-D sono elevati nelle donne affette da LAM.

Se i riscontri degli esami diagnostici per immagini e delle analisi del sangue sono ambigui, è possibile procedere con l’asportazione di frammenti di tessuto polmonare per l’analisi microscopica (biopsia polmonare).

I test di funzionalità polmonare mostrano che il volume dell’aria contenuta nei polmoni è ridotto.

Trattamento

  • Sirolimus

  • Trapianto polmonare

Il sirolimus, un farmaco normalmente usato per la soppressione del sistema immunitario dopo un trapianto di rene, sembra rallentare il declino della funzionalità polmonare determinato dalla LAM.

Il trapianto di polmone può risolvere la patologia. Tuttavia, a volte la LAM recidiva nel polmone trapiantato.

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