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Linfangioleiomiomatosi

Di

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

Ultima revisione/verifica completa set 2019| Ultima modifica dei contenuti set 2019
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La linfangioleiomiomatosi (LAM) è una proliferazione rara, a lenta progressione, di cellule muscolari nei polmoni.

La linfangioleiomiomatosi (LAM) è rara. Colpisce solo le donne, generalmente fra i 20 e i 40 anni. La causa è sconosciuta,

Le donne affette presentano, generalmente, respiro affannoso. Possono talvolta manifestarsi tosse, dolore toracico e tosse con sangue (emottisi). I sintomi possono aggravarsi in gravidanza. In alcuni casi, la prima indicazione della malattia è un collasso polmonare (pneumotorace Pneumotorace Lo pneumotorace denota la presenza di aria tra i due strati della pleura (la sottile membrana trasparente a due strati che riveste i polmoni e la parte interna della parete toracica), con conseguente... maggiori informazioni Pneumotorace ) senza alcun motivo apparente. Talvolta si accumula del liquido nella sacca che riveste i polmoni (sacco pleurico).

Il disturbo tende a progredire lentamente, tuttavia, col tempo la funzionalità polmonare si deteriora fino ad arrivare all’insufficienza respiratoria Insufficienza respiratoria L’insufficienza respiratoria è una condizione in cui il livello ematico di ossigeno si riduce oppure quello di anidride carbonica diviene pericolosamente elevato. Può originare da condizioni... maggiori informazioni . La velocità di progressione varia notevolmente, ma può subire un’accelerazione in gravidanza.

Diagnosi della linfangioleiomiomatosi

  • Radiografie e tomografia computerizzata del torace

  • Analisi del sangue

Generalmente, per la diagnosi della linfoangioleiomiomatosi sono necessarie la radiografia toracica e la tomografia computerizzata (TC).

Viene spesso eseguito un esame del sangue che misura il livello del fattore di crescita dell’endotelio vascolare D (VEGF-D). Di solito, i livelli di VEGF-D sono elevati nelle donne affette da LAM.

Se i riscontri degli esami diagnostici per immagini e delle analisi del sangue sono ambigui, è possibile procedere con l’asportazione di frammenti di tessuto polmonare per l’analisi microscopica (biopsia polmonare).

Trattamento della linfangioleiomiomatosi

  • Sirolimus

  • Trapianto polmonare

Il sirolimus, un farmaco normalmente usato per la soppressione del sistema immunitario dopo un trapianto di rene, sembra rallentare il declino della funzionalità polmonare determinato dalla LAM.

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