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Fibrosi polmonare idiopatica

Di

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Ultima revisione/verifica completa set 2019| Ultima modifica dei contenuti set 2019
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La fibrosi polmonare idiopatica è la forma più comune di polmonite interstiziale idiopatica.

  • La fibrosi polmonare idiopatica colpisce più di frequente persone di età superiore a 50 anni, in genere ex fumatori.

  • I pazienti possono sviluppare tosse, difficoltà respiratorie e affaticamento.

  • I trattamenti consistono nelle riabilitazione polmonare, nel trapianto del polmone e nella terapia con farmaci quali il pirfenidone e il nintedanib.

Nella fibrosi polmonare idiopatica, per motivi sconosciuti i polmoni vanno incontro a una cicatrizzazione progressiva. Potrebbe esservi una componente genetica, dato che in alcune famiglie la patologia si manifesta in più di una persona. In alcuni pazienti affetti da fibrosi polmonare idiopatica sono state identificate mutazioni di un gene specifico.

Sintomi

La sintomatologia varia in funzione dell’estensione del danno polmonare, della velocità di progressione della malattia e dell’eventuale sviluppo di complicanze, quali le infezioni e l’insufficienza cardiaca destra (cuore polmonare).

I sintomi principali insorgono in maniera insidiosa e comprendono respiro affannoso, tosse e riduzione della forza fisica. Nella maggioranza dei pazienti, i sintomi si aggravano nell’arco di un periodo compreso fra 6 mesi e diversi anni.

Col progredire della malattia il livello di ossigeno nel sangue diminuisce, la cute può assumere un colore bluastro (cianosi) e l’estremità delle dita può ispessirsi o assumere un aspetto “a bacchetta di tamburo” (vedere figura Riconoscere l’ippocratismo digitale). Il sovraccarico cardiaco può determinare una dilatazione del ventricolo destro, a cui infine consegue l’insufficienza cardiaca destra. Con lo stetoscopio, il medico percepisce spesso crepitii nei polmoni.

Diagnosi

  • Tomografia computerizzata del torace

  • A volte biopsia polmonare

La radiografia toracica può mostrare la presenza di danno polmonare, soprattutto nella parte inferiore di entrambi i polmoni. La tomografia computerizzata (TC) rileva, in genere, il danno e il tessuto cicatriziale ispessito in maggior dettaglio. I test di funzionalità polmonare mostrano che il volume dell’aria contenuta nei polmoni è inferiore alla norma. L’esame del sangue (vedere Gasanalisi arteriosa) o l’impiego di un ossimetro rivela un livello ridotto di ossigeno durante un’attività fisica minima (camminare a un passo normale) e perfino quando il soggetto è a riposo, quando la malattia progredisce.

Per confermare la diagnosi, può venire eseguita una biopsia polmonare usando un toracoscopio.

Gli esami del sangue non sono utili per confermare la diagnosi, ma vengono eseguiti alla ricerca di altre patologie che possono causare forme simili d’infiammazione e cicatrizzazione. Ad esempio, i medici eseguono altri esami del sangue per ricercare alcuni disturbi immunologici.

Trattamento

  • Pirfenidone o nintedanib

  • Riabilitazione polmonare

  • Trattamento dei sintomi

La maggior parte dei pazienti continua a peggiorare; in media, vivono per circa 3 anni dopo la diagnosi. Alcuni sopravvivono per oltre 5 anni dalla diagnosi. Altri muoiono nell’arco di qualche mese.

Il pirfenidone e il nintedanib sembrano rallentare il declino della funzione polmonare. Sono attualmente in studio trattamenti diversi.

Altri trattamenti sono mirati ad alleviare i sintomi:

  • Riabilitazione polmonare, per incrementare la capacità di svolgere le attività quotidiane

  • Ossigenoterapia, per i ridotti livelli di ossigeno nel sangue

  • Antibiotici, per le infezioni

  • Farmaci per l’insufficienza cardiaca dovuta al cuore polmonare

In alcuni pazienti affetti da fibrosi polmonare idiopatica grave, è stato eseguito con successo il trapianto polmonare (in alcuni casi di un singolo polmone).

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